梅尼埃病，也被称为梅尼埃综合征或内淋巴积水，是一种内耳疾病，特征为膜迷路积水。梅尼埃病的病因尚不明确，但疾病的发生被认为与内淋巴产生和吸收的失衡、免疫反应、内耳缺血、内淋巴囊功能紊乱、病毒感染和遗传等多种因素有关。患者多在40至60岁之间，且女性比男性易患。在疾病类型上，梅尼埃病通常分为单耳和双耳两种，大多数起初为单耳发病，但随着病程的延长，可能出现双耳发病。此外，梅尼埃病还根据发病形式，被分为家族性梅尼埃病和散发性梅尼埃病。
治疗梅尼埃病通常需依赖药物综合治疗或手术治疗，目标是调节自主神经功能、改善内耳微循环，减少或控制眩晕发作，保存听力，减轻耳鸣和（或）耳胀满感。患者可以通过改善生活方式，遵守医嘱，定期接受治疗和随访，以管理疾病症状。
- 中医病名
- 梅尼埃病
- 别 名
- 梅尼埃综合征，内淋巴积水
- 就诊科室
- 耳鼻喉科
- 多发群体
- 年龄在40~60岁的人群，儿童占患病人数的3%，女性比男性多
- 常见发病部位
- 耳
- 常见病因
- 可能与内淋巴产生和吸收失衡，病毒感染，内耳缺血有关
- 是否遗传
- 是
梅尼埃病的病因迄今尚不清楚。研究发现，其基本病理表现为膜迷路积水膨大，其原因可能与内淋巴产生和吸收失衡有关。通常认为梅尼埃病的发病有多种因素参与。
梅尼埃病的发病机制主要是内淋巴产生和吸收失衡，现有多种相关学说。
- 内淋巴管机械阻塞和内淋巴吸收障碍
- 免疫反应学说
内耳受到抗原抗体反应刺激，导致毛细血管扩张，通透性增加，体液渗入膜迷路，加上血管纹等分泌亢进，特别是内淋巴囊吸收功能因抗原抗体复合物沉积而出现障碍，可引起膜迷路积水。
- 内耳缺血学说
内耳小血管痉挛、自主神经功能紊乱可导致内耳及内淋巴囊发生微循环障碍，引起组织缺氧、代谢紊乱、内淋巴液渗透压增高，外淋巴及血液中液体移入，从而形成膜迷路积水。
- 其他学说
- 内淋巴囊功能紊乱学说：可引起糖蛋白分泌或产生异常，会导致内淋巴稳定的内环境异常。
- 病毒感染学说：内淋巴管和内淋巴囊可能被病毒感染破坏。
- 遗传学说：部分患者有家族史，但其遗传方式有多样性。
通常认为梅尼埃病的发病有多种因素参与，其诱因包括：
- 精神紧张及情绪波动
- 不良生活事件
- 天气或季节变化
梅尼埃病的典型表现包括发作性眩晕、波动性且渐进性听力下降、耳鸣以及耳胀满感。该病是发作性眩晕疾病，可分为发作期和间歇期。
- 眩晕
发作性眩晕多呈突发旋转性，患者多神志清醒，无意识丧失，但有少数患者可伴短暂意识丧失。
眩晕持续时间不等，多为20分钟至12小时，通常2~3小时即转入间歇期，持续超过24小时者较少见。
间歇期无眩晕发作，但可能出现不平衡或者不稳感，可持续数天。具体来说，患者可感到摇晃、升降或漂浮，或感到自身或周围物体沿一定方向与平面旋转。闭目静卧时可减轻，睁眼转头时会加剧。
双侧梅尼埃病患者可表现为头晕、不稳感、摇晃感或振动幻视。
眩晕常反复发作，复发次数越多，持续越长、间歇越短。
- 听力下降
患病初期可能感觉不到听力下降，多次发作后始感明显。一般为单侧，发作期加重，间歇期减轻，呈波动性听力下降，但当患者听力丧失症状轻微或极度严重时往往无波动。
听力丧失的程度随发作次数的增加每况愈下，最终在间歇期亦无法恢复至正常或发病前水平，但极少全聋。
患者听高频强声时常感刺耳难忍。有时可出现复听，即健患两耳能将同一纯音听成音调与音色截然不同的两个声音。
此外，多数患者可出现听觉重振现象，表现为小声听不到，大声震耳朵，很难找到一个适合自己的音量。
- 耳鸣及耳闷胀感
当出现发作性眩晕、波动性听力下降、耳鸣以及耳胀满感等问题，影响正常工作、学习和生活时，应立即就医，进行全面的评估和判断。就医前应准备好回答自己的病史（包括个人史和家庭史）和症状等，以便医生做出合理诊断。
一般情况下，医生通过患者的病史及症状表现即可初步怀疑梅尼埃病，随后结合必要的听力学检查、影像学检查结果并排除其他众多可能导致眩晕的疾病后，即可确诊。
耳鼻喉科
- 基本检查
- 耳镜检查：显示鼓膜正常，咽鼓管功能良好。
- 纯音测听：纯音听力图早期为上升型或峰型（低、高频两端下降型，峰值常位于2k Hz处）、晚期可呈平坦型或下降型。
- 声导抗检查：鼓室导抗图正常。
- 可选检查项目
听力学检查
脱水剂试验目的是通过减少异常增加的内淋巴而检测听觉功能的变化，协助诊断。临床常用甘油试验：按1.2~1.5 g/kg的甘油加等量生理盐水或果汁空腹饮下，服用前与服用后3小时内，每隔1小时做1次纯音测听。若患耳在服用甘油后平均听阈提高15 dB或以上，或言语识别率提高16%以上者为阳性。
梅尼埃病患者甘油试验常为阳性，但在间歇期、脱水等药物治疗期可为阴性。而听力损害轻微或重度无波动者，结果也可能为阴性。
前庭功能检查
包括位置试验、冷热试验、旋转试验、摇头试验、头脉冲试验、前庭白旋转试验、自发性眼震、凝视眼震、视动、平稳跟踪、扫视、前庭诱发肌源性电位（VEMP）、主观垂直视觉/主观水平视觉等。
平衡功能检查
静态或动态姿势描记、平衡感觉整合能力测试以及步态评价等。
耳鸣检查
耳鸣声调及强度匹配检查。
影像学检查
膜迷路MRI成像，部分患者可显示前庭导水管变直变细。有条件者可接受钆造影内耳膜迷路ＭRI成像。
还可行颞骨CT检查，偶见前庭导水管周围气化差，导水管短而直。
病因学检查
包括变应原检查、免疫学检查、遗传学检查、内分泌功能检查等。
通过眩晕发作特征与持续时间鉴别导致眩晕的疾病
通过眩晕伴发症状鉴别导致眩晕的疾病
伴发症状 | 引起眩晕的疾病 |
耳聋或耳鸣 | 耳蜗或第八脑神经疾病 |
脑干、小脑、基底神经节症状 | 中枢神经系统疾病 |
焦虑、胃肠症状、心悸、呼吸急促、心绞痛 | 贫血、心血管疾病、甲状腺疾病、糖尿病 |
鉴别点 | 外周性眩晕 | 中枢性眩晕 |
眩晕类型 | 突发性旋转性 | 旋转或非旋转性 |
眩晕程度 | 较剧烈 | 程度不定 |
伴发耳部症状 | 伴耳胀满感、耳鸣、耳聋 | 多无耳部症状 |
伴发前庭神经症状 | 常前庭反应协调 | 常前庭反应分离 |
体位及头位影响 | 头位或体位变动时眩晕加重 | 与变动体位或头位无关 |
发作持续时间 | 持续数小时到数天，可自然缓解或恢复 | 持续时间长，数天到数月 |
意识状态 | 无意识障碍 | 可有意识丧失 |
中枢神经系统症状 | 无 | 常有 |
自发性眼震 | 水平旋转或旋转性与眩晕方向一致 | 粗大，垂直或斜行，方向多变 |
冷热试验 | 可出现前庭重振现象 | 可出现前庭减振或反应分离 |
常见眩晕疾病鉴别诊断
临床上以突发眩晕，向健侧的自发性眼震，恶心呕吐为特征。该病可能因病毒感染所致。
患者前庭功能减弱，无耳鸣和耳聋, 数天后症状可逐渐缓解，但可转变为持续数月的位置性眩晕，痊愈后极少复发。该病无耳蜗症状，是与梅尼埃病的主要鉴别点。
有化脓性中耳炎或中耳手术病史。
- 前庭药物中毒
有应用耳毒性药物的病史，眩晕非发作性，起病慢、程度轻、持续时间长，可因逐渐被代偿而缓解，伴有耳鸣和耳聋。
突发性聋患者听力损失快而重，以高频为主，无波动。约半数患者伴眩晕，但极少反复发作。
- 损伤
头部外伤（包括颈部外伤、中枢神经系统外伤、前庭外周部损伤等）可引起眩晕。如颞骨横行骨折常有严重眩晕，耳鸣、耳聋、自发眼震与面瘫。2~3周后这些症状可缓解，但会遗留位置性眼震与位置性眩晕。
- 良性阵发性位置性眩晕
又称为耳石症，是特定头位诱发的短暂阵发性眩晕，常仅有数秒钟，且伴有眼震，不具有耳蜗症状。这些表现易与梅尼埃病相鉴别。
- Hunt综合征
即耳带状疱疹，可伴轻度眩晕，耳鸣和听力障碍，与梅尼埃病的区别在于耳廓或其周围皮肤的带状疱疹及周围性面瘫。
- Cogan综合征
目前认为属于一种风湿免疫性疾病，以非梅毒性角膜实质炎与脉管炎为其特点，伴有眩晕及双侧耳鸣、耳聋，糖皮质激素治疗效果显著。
- 前庭性偏头痛
该病包括至少5次中到重度眩晕症状发作，持续5分钟到72小时；前庭性偏头痛可与梅尼埃病伴发，主要鉴别点是详细病史。
- 迟发性膜迷路积水
该病先出现单耳或双耳昕力下降，一至数年后才出现发作性眩晕。
- 外淋巴瘘
可有波动性听力减退，蜗窗或前庭窗自发性或继发性外淋巴瘘，还可合并眩晕及平衡障碍。
- 听神经瘤
表现为单侧感音神经听力下降、前庭功能障碍、耳鸣及脑组织受压迫症状，通过听性脑干诱发电位（ABR）、影像学检查等与之鉴别。
- 前半规管裂隙综合征
该病的发作性眩晕常由外耳道压力变化或强声引起，可以通过高分辨率CT鉴别。
目前多采用药物综合治疗或手术治疗以调节自主神经功能、改善内耳微循环，减少或控制眩晕发作，保存听力，减轻耳鸣及耳胀满感。
急性发作期以减少或控制眩晕、对症治疗为主，保存听力，减轻耳鸣及耳闷胀感。
- 前庭神经抑制剂
用于控制眩晕急性发作，用药包括抗组胺类、苯二氮䓬类、抗胆碱能类以及抗多巴胺类药物。
如果急性发作期患者出现眩晕症状严重或听力下降明显，可适当口服或静脉给予糖皮质激素。
- 支持治疗
如发作时恶心、呕吐症状严重，在用药的基础上可加用补液支持治疗。
对诊断明确的患者，上述药物方案治疗的同时可加用甘露醇、碳酸氢钠等脱水剂。
间歇期应减少、控制或预防眩晕发作，同时最大限度地保护患者现存的内耳功能。应该采用药物综合治疗或手术治疗。
- 治疗方案的选择
根据患者最近6个月内听力测试结果（平均听阈结果）可选择不同的治疗方案，测试及结果判读均需专业人员进行，治疗方案选择时医生也会根据患者个体情况判断。治疗方案建议如下。
- 患者教育
向患者和家属讲述梅尼埃相关知识，包括疾病的自然病程规律、可能诱发因素、治疗方法及预后。做好心理辅导和咨询工作，消除患者恐惧心理，并对治疗过程及预后有正确的预期。
- 改善生活方式
和家属一起敦促患者规律作息，避免不良情绪、压力等诱发因素；建议患者减少盐分摄入，不饮用咖啡及咖啡因制品，戒烟，戒酒。
- 倍他司汀
可以改善内耳血供、调节神经，从而起到控制眩晕发作的作用。
- 利尿剂
- 鼓室注射糖皮质激素
可控制患者晕眩发作，对耳蜗及前庭功能无损伤。初始效果不佳可重复鼓室给药，提高晕眩空置率。
- 鼓室低压脉冲治疗
可减少眩晕发作频率，对听力无明显影响。通常先行鼓膜置通气管，治疗次数根据症状的发作频率和严重程度而定。
- 鼓室注射庆大霉素
可有效控制大部分患者的晕眩症状，注射听力损失的发生率在10%~30%，适用于单侧发病、年龄小于65岁、眩晕发作频繁剧烈且保守治疗无效的三期及以上梅尼埃病患者。
建议采用低浓度、长间隔的方式，治疗前应充分告知患者发生听力损失的风险。
凡眩晕发作频繁、剧烈，6个月非手术治疗无效，耳鸣、耳聋严重的患者可考虑手术治疗。该病手术治疗有多种方法，首先应选用可保存听力且破坏性较小的术式。
目前临床上应用的有内淋巴囊手术、三个半规管阻塞术、前庭神经切断术、迷路切除术。
该疾病的中医治疗暂无循证医学证据支持，但一些中医治疗方法或药物可缓解症状，建议到正规医疗机构，在医师指导下治疗。
治疗梅尼埃病，在控制眩晕的基础上，应尽量努力改善患者平衡功能，尽可能地保留耳蜗及前庭功能，以期提高患者生活质量。
- 前庭康复训练
适用于稳定、无波动性前庭功能损伤的梅尼埃病患者，是一种物理治疗方法，可缓解头晕，提高生活质量。前庭康复训练的方法包括一般性前庭康复治疗、个体化前庭康复治疗，以及基于虚拟现实的平衡康复训练等。
- 听力康复
对于病情稳定的三期及四期梅尼埃病患者，可根据听力损失情况酌情考虑验配助听器或植入人工耳蜗。
梅尼埃病目前尚无治愈方法。一方面疾病具有自愈倾向，有可能自行痊愈；另一方面予以的治疗主要是以缓解患者症状、尽量提高患者生活质量为主。
并发症
梅尼埃病患者可能并发如下情况：
- 听力受损：由梅尼埃病引起的波动性听力下降，发展到疾病最后阶段，听力严重受损，可出现复听，即健患两耳能将同一纯音听成音调与音色截然不同的两个声音；
- Tumarkin耳石危象：患者突然倾倒而神志清楚，或伴短暂意识丧失；
低盐饮食及清淡饮食：建议患者减少盐分摄入。适当控制摄入水量。避免劳累及生活不规律。保持心情舒畅，避免抑郁等不良情绪。保证充足睡眠。疾病发作期应卧床休息。尽量避免灯光照射及强声刺激。疾病间歇期建议加强锻炼，增强体质。忌烟、酒、浓茶、咖啡等。避免接触过敏原，控制全身过敏性疾病。积极治疗全身伴随疾病。
参考来源： [1-7]
