Co to jest zespół Dandy-Walkera?
Zespół Dandy-Walkera
Pojęcie tej choroby jako zespołu Dandy’ego-Walkera zostało wprowadzone w roku 1952. Jest to zaburzenie rozwojowe w obrębie tylnej jamy czaszkowej, cechujące się zamknięciem lub brakiem otwarcia otworów odpływowych komory czwartej i następczym wodogłowiem. Problem pojawia się jeszcze w życiu płodowym dziecka (do 4 miesiąca życia płodowego), gdy w następstwie zaburzeń krążenia lub zakażenia prawdopodobnie dochodzi do uszkodzeń strukturalnych. Piszę „prawdopodobnie”, bo nigdzie w literaturze nie ma zapewnień, że tak właśnie przebiega proces rozwoju tej choroby. Faktem natomiast jest, że to rzadkie zaburzenie rozwojowe występuje zarówno w okresie dzieciństwa jak i w wieku dojrzałym.
Zasadniczą cechą omawianego zespołu jest poszerzenie tylnej jamy czaszkowej i wyższe umiejscowienie namiotu móżdżku. Zarówno robak jak półkule móżdżku przesunięte są do przodu. Natomiast sam robak jest słabo rozwinięty lub brakuje jego dolnej części. Otwory komory czwartej są zamknięte przez przegrody błoniaste. Często też tworzy się dodatkowa torbiel pajęczynówkowa w stropie komory czwartej. Przez to struktury móżdżku ulegają przesunięciu lub są uciskane co zaburza jego funkcje.
To bardzo ważna informacja, gdyż będzie tłumaczyć pewne objawy występujące w tej chorobie. Móżdżek wraz z robakiem odpowiadają za pionową postawę oraz koordynację ruchów, równowagę, napięcie mięśni, uczenie się zachowań motorycznych (np. jazda na rowerze), decydują o płynności i precyzji ruchów dowolnych.Zespół Dandy’ego-Walkera jest anomalią rozwojową, z którą często współistnieją inne wady podstawy czaszki np. zespół Arnolda-Chiariego. Rozwój objawów choroby jest bardzo powolny choć może występować od wczesnego dzieciństwa. Dominują objawy wodogłowia i wzrostu ciśnienia wewnątrzczaszkowego.
Objawy chorobowe ujawniają sięprzeważnie w związku z urazem lub stanem zapalnym, często w sposób nagły. Rozpoznanie przeważnie opiera się na wyniku badania przy pomocy tomografii komputerowej lub magnetycznego rezonansu jądrowego. Każdy przypadek jest bardzo indywidualny,ponieważ objawy choroby i problemy dziecka będą bardzo różne w zależności od wielkości uszkodzenia struktur robaka, móżdżku, wielkości wodogłowia i czasu trwania choroby.Proponowanym leczeniem z wyboru jest założenie przez neurochirurga zastawki dokomorowej, która odprowadzi nadmiar płynu mózgowo-rdzeniowego, a tym samym zmniejszy się nasilenie objawów choroby. Pozwoli to choremu w miarę dobrze funkcjonować w życiu codziennym.
Jednak na tym cała sprawa się nie kończy, ponieważ ze względu na charakter chorzy wymagają długotrwałego nadzoru sprawowanego przez neurochirurga. Konieczne jest systematyczne zgłaszanie się na wizyty kontrolne. Chory i/lub jego opiekunowie muszą zdawać sobie sprawę, że odpowiedzialność za właściwe postępowanie po operacji spoczywa także na nich. Dlatego w razie wątpliwości co do prawidłowości działania układu zastawkowego, potrzebny jest kontakt z neurochirurgiem, który poprzez badanie pacjenta może stwierdzić obecność objawów sugerujących nieprawidłowe działanie zastawki.
Co powinno zaniepokoić i zmusić do udania się do poradni? Przede wszystkim jeśli powrócą objawy nadciśnienia wewnątrzczaszkowego, ponieważ może to świadczyć o niedrożności układu zastawkowego. Charakter objawów zależy od stopnia niedrożności oraz wieku chorego. Częściowa i przemijająca niedrożność może objawiać się okresowymi bólami głowy, nudnościami i wymiotami, towarzyszącymi wzmożonej senności i obniżonej sprawności intelektualnej. U dzieci, które chodzą do szkoły mogą się pojawić trudności w nauce.
Gdy układ stanie się całkowicie niedrożny to bardzo szybko pojawiają się silne bóle głowy, nudności i wymioty, zaburzenia świadomości aż do śpiączki włącznie.Pojawienie się takich objawów wymaga natychmiastowej hospitalizacji i wykonania szeregu badań mających na celu znalezienie przyczyny pogorszenia stanu zdrowia chorego. Często pojawia się wówczas konieczność wymiany tej części układu, która uległa zatkaniu.
Innym powikłaniem, które może się pojawić i które wymaga interwencji neurochirurga jest tzw. zespół przedrenowania. Związane jest to z nadmiernym przepływem płynu mózgowo – rdzeniowego przez układ zastawkowy. Objawy są bardzo podobne do tych, które występują w niedrożności i dlatego rozpoznanie problemu musi być poprzedzone wykonaniem odpowiednich badań. Typowym objawem natomiast jest ból głowy,szczególnie nasilający się w pozycji stojącej, a zmniejszający się po pewnym czasie pozostawania w pozycji leżącej.
Oprócz tego mogą wystąpić: senność, zaburzenia widzenia, zwłaszcza „podwójne widzenie”,oraz nudności i wymioty. Należy także pamiętać, że układ zastawkowy jest „ciałem obcym” w organizmie chorego i może dojść do rozwinięcia się reakcji alergicznej lub zapalnej w różnym okresie czasu od jego wszczepienia. Dlatego pojawienie się jakichkolwiek zmian zapalnych lub ubytków skóry nad którąkolwiek częścią układu powinno skłonić do pojawienia się u specjalisty neurochirurga.Z układem zastawkowym można prowadzić normalne życie, jednak jego tryb musi być nieco inny niż ludzi zdrowych. Ponieważ celem implantacji układu jest regulacja przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego oraz ciśnienia wewnątrzczaszkowego należy unikać pewnych form aktywności fizycznej, które mogłyby doprowadzić do zachwiania tej delikatnej równowagi. Niestety konieczna jest rezygnacja z uprawiania takich dyscyplin jak”sporty walki” oraz nurkowanie, a przynajmniej należy omówić te sprawy z neurochirurgiem, który najlepiej będzie znał stan organizmu chorego.
§ Publikowanych w portalu Fundacji materiałów prosimy nie kopiować i powielać ponieważ chronione są prawami autorskimi.