泌乳素瘤_百度百科
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泌乳素瘤

病症名称
张化冰(副主任医师)审核北京协和医院 内分泌科
泌乳素瘤是由垂体泌乳素细胞瘤分泌过量泌乳素(PRL)引起的下丘脑-垂体疾病中常见的一种疾病。其典型的临床表现闭经溢乳不孕(育)、高泌乳素血症及垂体占位性病变。有临床症状的泌乳素微腺瘤一般不会长成大腺瘤。部分腺瘤有侵袭性,出现腺瘤增大及血PRL升高。在垂体功能性肿瘤发生率占首位。女性发病率高于男性。
中医病名
泌乳素瘤
就诊科室
内分泌科
多发群体
女性
常见病因
体泌乳素细胞瘤分泌过量泌乳素所致
常见症状
闭经、溢乳、不孕(育)、高泌乳素血症及垂体占位性病变

病因

播报
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泌乳素瘤由垂体泌乳素细胞瘤分泌过量泌乳素所致,明确的发病机制不详,一方面可能与下丘脑调节垂体PRL细胞方面的功能紊乱有关,另一方面也可能与垂体PRL分泌细胞原发性内在缺陷有关。

临床表现

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泌乳素瘤引起的高PRL血症的临床症状因性别、年龄、高PRL血症持续时间及肿瘤大小的差异而有所不同。多见于女性,常表现为溢乳-闭经综合征。肿瘤大小与患者血清PRL浓度呈正相关。
1.女性PRL瘤
见于20~30岁女青年,常为微腺瘤。典型临床表现为闭经-乳溢-不育三联征。主要症状在青春期前女性表现为青春期延迟、生长发育迟缓原发性闭经,青春期后女性表现为经期缩短、经量稀少或过多、月经延迟、性欲减退或缺如、性感丧失、性高潮缺如、交媾痛、流产、不孕等。体征可见乳腺萎缩阴毛脱落外阴萎缩阴道分泌物减少等。
2.男性PRL瘤
男性泌乳素瘤较大,多向鞍上发展,相对少见。主要临床表现为完全性或部分性性功能减退,如性欲减退、阳痿男性乳腺发育男性不育症、精子数目减少等。症状进展缓慢,不易引起重视,就诊时已为晚期,影像学检查多为大腺瘤,神经压迫较明显。体格检查发现青少年患者可出现青春发育停滞、体态异常、乳腺发育和触发泌乳、睾丸细小,成年人可出现胡须稀疏、乳腺发育和触发泌乳、阴毛稀少、睾丸松软。
3.肿瘤压迫症候群
晚期PRL瘤及其他类型垂体腺瘤下丘脑及鞍旁肿瘤因瘤体巨大向鞍上扩展,阻断PIF,引起高PRL血症者,常见的局部压迫症状是头痛、视觉异常。头痛的原因为大腺瘤引起的颅内压增高,伴恶心、呕吐。男性PRL瘤患者头痛发生率较女性患者高。有些微腺瘤的占位病变不大,也可出现头痛,其原因尚不清楚。
长期高PRL血症的PRL瘤患者,有时首诊症状为骨质疏松。经过治疗恢复正常泌乳素水平和性腺功能后,骨密度能够得到改善,但有时不能完全恢复正常。
5.急性垂体卒中
生长较快的PRL瘤,若发生瘤内出血,出现急性垂体卒中,表现为突发剧烈头痛、恶心、呕吐及视力下降等颅神经压迫症状,甚至昏迷和眼球突出,需紧急抢救。患者在抢救成功后可出现垂体功能减退症

检查

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(1)基础PRL测定血清标本可考虑早上10点左右抽取,采血前病人安静休息半小时。血PRL基础浓度通常小于20μg/L。
结果分析要考虑生理性、药物性因素的影响。血PRL在20μg/L以下:可排除高泌乳素血症;20~40μg/L:需要重复测定;20~200μg/L:可见于PRL瘤,但亦可见于其他原因引起的泌乳素升高;大于200μg/L:PRL瘤的可能性很大。
(2)其他激素测定除测定PRL外,高度怀疑PRL瘤者,还应检测其他垂体激素轴,包括FSHLH睾酮雌激素TSH、FT3、FT4GHIGF-1ACTH、血F等。
2.其他辅助检查
在详细询问病史、体格检查及常规肝、肾功能检查并逐一排除药物性、应激性、神经源性及系统性疾病可能,尤其要排除原发性甲状腺功能减低症之后,对病理性高PRL血症患者,应做X线、CT或MRI检查,以明确诊断。
(1)蝶鞍X线平片正常鞍结节角约为110°,随着PRL瘤增大,此角可渐变为锐角,据此也可推断垂体瘤的存在。垂体瘤增大到一定程度可造成蝶鞍局部骨质破坏的X线表现,由此推测垂体瘤的存在,但无法确定肿瘤大小,也无法发现垂体微腺瘤气脑造影脑动脉X线检查,属有创性检查且伴有一定的风险,己被CT和MRI所替代。
(2)蝶鞍区CT及MRI检查蝶鞍CT和MRI显像是普遍使用的影像检查方法,尤其MRI优于CT而应用更多。

诊断

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根据女性有闭经-乳溢-不育、男性性功能减退或不育、血清PRL水平明显升高、CTMRI显像有垂体瘤存在,可作出PRL瘤的诊断。应与下列疾病鉴别:垂体非PPL瘤、原发性甲状腺功能减退症、特发性高PRL血症、下丘脑肿瘤、鞍区垂体外肿瘤、颅咽管瘤生殖细胞瘤脑膜瘤等。

治疗

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乳腺瘤的治疗取决于两个因素:肿瘤大小和高PRL血症是否引起症状。药物治疗(多巴胺激动剂)为首选,国内主要是溴隐亭治疗,国外有卡麦角林治疗。若药物效果差或有药物抵抗时,可考虑经蝶窦手术治疗。即使大腺瘤合并脑神经压迫症状时也可先试用多巴胺激动剂治疗,有时治疗效果可以很快出现。放疗仅作为辅助治疗。无论何种治疗方案,必须定期监测PRL。
首选药物治疗。溴隐亭经过20多年的临床观察,表明它在降低血清PRL水平、缩小肿瘤、改善视野缺损及脑神经受压症状、恢复性腺功能等方面,取得显著的疗效。目前有多种新型多巴胺D2受体激动剂问世,如培高利特、喹高利特、卡麦角林等。
手术治疗主要为经蝶窦手术,经口腔或鼻-蝶窦途径,进行选择性腺瘤组织切除,保留垂体正常组织。但部分患者可能不能完全切除干净,术后可能出现脑脊液鼻漏尿崩症颅内感染视觉系统损伤以及腺垂体功能减退等。手术可以减少药物治疗的需求量,患者术后对药物的抵抗性有所改善。
放射治疗仅为一种辅助手段,可防止肿瘤增大;但其降低PRL水平慢,恢复排卵性月经不满意,常用于外科术后未能获得痊愈者。垂体放疗的并发症有下丘脑功能不全、腺垂体功能减退、视觉系统损害、脑血管意外、脑坏死、继发性脑部恶性或良性肿瘤等。

预防

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有症状的病人首先选择药物治疗,抑制泌乳,纠正高泌乳素血症,恢复月经,预防腺瘤形成或瘤体增大,减轻骨质疏松,停用引起PRL水平升高的各种药物,定期随访。