得了腺样囊性癌应该做什么？

病史摘要

男性，60岁，左侧颌面部肿胀、不适数月，近日疼痛感明显。

CT检查影像

CT影像诊断

左侧上颌窦-上颌骨可见不均匀强化不规则软组织肿块影，边界尚清楚，大小约4.0×4.5×4.8cm，边缘呈分叶状改变，局部凸出颧部，邻近上颌窦壁、上颌骨、眼眶下壁骨质结构吸收，局部上牙槽骨缺损，左侧中下鼻甲结构不清，左侧眼下直肌增粗，左侧筛窦粘膜增厚。双侧下颌角旁及颌下可见多发轻度增大淋巴结影，较大者直径约8mm。双侧颈部血管间隙可见多发小淋巴结影。甲状腺右侧叶可见小圆形低密度影，边界清楚，直径约4mm。

诊断结果：1、左侧上颌窦-上颌骨不均匀强化不规则软组织肿块，局部凸出颧部，邻近上颌窦壁、上颌骨、眼眶下壁骨质结构吸收，局部上牙槽骨缺损，左侧中下鼻甲结构不清，左侧眼下直肌增粗，左侧筛窦粘膜增厚，考虑低度恶性肿瘤可能，如粘液表皮样癌、腺样囊性癌，请结合临床。

2、双侧下颌角旁及颌下多发轻度增大淋巴结；双侧颈部血管间隙多发小淋巴结。

随访结果：病例结果腺样囊性癌

01、概述

根据国内资料，耳鼻咽喉部肿瘤统计分析，上颌窦恶性肿瘤占鼻部恶性肿瘤的40.3%，占全身恶性肿瘤的1.2%。Lewis等(1972)分析鼻腔及鼻窦癌772例，约30%发生于鼻腔，70%发生于鼻窦，其中以发生于上颌窦者最多，占58%。本病多见于50岁以上，男女发病比为2∶1。

02、病理改变

根据国内外文献报道，上颌窦恶性肿瘤主要是鳞癌，约占80%；其次有未分化癌、腺癌、粘液上皮癌、圆柱细胞癌、淋巴上皮癌、乳头状癌、恶性黑色素瘤、恶性浆细胞瘤及软骨或骨肉瘤等。

03、临床表现
上颌窦恶性肿瘤因其腔隙较大，原发部位不同，故早期可无症状，多于检查中偶然发现。待肿瘤逐渐长大，影响周围组织结构和功能时，可产生相应的症状和体征。如向鼻腔发展，则有鼻塞，流粘脓鼻涕带血和有臭味。鼻腔检查，可见鼻腔外侧壁内移至鼻腔狭窄。有时中鼻道或鼻腔有肿物，这是活检明确病理诊断的有利时机。肿瘤侵及鼻泪管，可出现泪溢现象。累及上颌窦前壁，则有面颊肿胀、畸形和面麻疼痛。肿瘤向底部浸润，患者常出现牙痛、牙龈肿胀、牙齿松动脱落及硬腭呈半圆形隆起等，此时易误诊为牙病，经拔牙治疗后其症状反而加重。肿瘤亦可向上颌窦后壁发展，侵及翼腭窝，引起张口困难。若肿瘤破坏眶下壁或进入眶内，可出现眼球移位及视力障碍等。肿瘤晚期可经筛窦、眼眶侵入颅前窦，可经翼上颌窝、翼腭窝，进而破坏翼腭窝顶，或累及颞下窝，进入颅中窝。凡临床内眦部出现包块、张口困难、颈部隆起、顽固性头痛、耳痛等症状，均提示有颅底或颅内转移可能。上颌窦恶性肿瘤，约1/2有淋巴结转移。

04、治疗措施

上颌窦恶性肿瘤，目前仍采用以手术切除为主，同时辅以放疗或化疗的综合治疗方针。

(一)放疗 多主张与手术切除联合应用。但术前或术后应用，各家尚未完全统一。术前适量放疗有使肿瘤体积缩小和减少淋巴转移的作用，因放射治疗能使肿瘤血供不足及组织中氧张力低下，故可减少肿瘤对放射线的敏感性。手术后放疗，对于术后安全缘残留的活跃细胞及手术难以达到并已转移的淋巴管和淋巴结，有补充治疗作用。对晚期肿瘤病人，已失去手术机会者，放疗可以延长其生命。

(二)手术疗法 术式选择应根据病变原发部位及侵犯范围而定。

1.上颌骨部分截除术 适用于上颌窦恶性肿瘤只限于上颌窦底部或牙槽突、硬腭早期恶性肿瘤等。

2.上颌骨切除术 上颌骨切除术是耳鼻咽喉科医生处理以上颌窦为主的恶性肿瘤常用的手术。近年来随着外科技术的发展，其基本术式有较大变通。

3.根治性上颌骨切除术 根治性上颌骨切除术(Radical maxillectomy)适用于上颌骨恶性肿瘤已广泛侵及翼腭窝、翼颌间隙、颞下窝或颅底者。

05、影像学特点

1、CT平扫表现为鼻腔、鼻窦不规则软组织肿块，密度不均匀，可伴出血、囊变，少数可有钙化，边界不清；广泛累及邻近结构，周围骨质弥漫性破坏；颈部淋巴结转移常有中心坏死区。

2、MRI平扫表现为鼻腔、鼻窦软组织肿块在T1WI和T2WI多为中等信号，多数信号不均匀。

3、增强CT和MRI表现为鼻窦、鼻腔软组织肿块呈轻到中度强化，MRI能清晰显示病变范围，为临床分期提供客观依据。

4、根据累及范围可分为Ⅳ期：Ⅰ期肿瘤局限于上颌窦粘膜内，骨质无侵及破坏；Ⅱ期肿瘤侵及或破坏上颌窦内、下壁；Ⅲ期肿瘤侵犯上颌窦后外侧壁、眶底或眶内壁、咀嚼肌间隙、翼突、前组筛窦及面颊部皮肤任何部分；Ⅳ期肿瘤侵犯眶内容物、后组筛窦、蝶窦、鼻咽部、软腭或颅底任何部位。

06、鉴别诊断

1、慢性侵袭性真菌性鼻窦炎，病程较长，病情进展较缓慢，窦壁骨质破坏同时常伴有邻近骨质硬化，常累及眶尖及海绵窦区。

2、急性爆发性真菌性鼻窦炎，多见于免疫力低下或缺陷患者，窦壁及邻近颅面部骨质出现广泛骨质破坏，很少骨质硬化，病变进展快。

3、上颌窦内翻乳头状瘤，多突入同侧鼻腔，肿瘤与窦壁相邻部分常有条状低密度影，肿瘤增强可引起轻度强化并脑回样改变，上颌窦乳头状瘤引起骨质破坏、坏死、出血及钙化与上颌窦癌有时很难鉴别。

4、血管纤维瘤，常位于后鼻孔区，发生鼻腔内及鼻窦少见，增强扫描呈明显均一的强化。

5、淋巴瘤，病变一般发生在鼻腔前部，骨质破坏不明显，病变范围较大时累及鼻翼及周围皮肤组织，常有坏死。增强扫描呈轻中度强化，放射治疗有效。

07、总结

上颌窦肿瘤早期可无明显症状，多于体检中发现；待肿瘤逐渐长大，影响周围组织结构及功能时，会出现相应症状及体征；如颌面部出现不适、憋胀，甚至鼻塞、鼻涕粘稠带血，有臭味，应及早检查排除肿瘤的可能，尽早发现尽早治疗。

2012年，李明蔚突然发现患上罕见的腺样囊性癌。腺样囊性癌是恶性度最高的癌症之一，确诊后的李明蔚并没有自暴自弃。经历痛苦的电疗和化疗后，李明蔚的声带和鼻腔都受到了影响，但是她并没有放弃唱歌，治疗期间仍坚持歌唱事业。

癌症导致李明蔚毁容，面瘫、眼珠眼皮都动不了、声带也瘫痪、说话喝水都费劲，但她始终以坚强乐观的心态示人。抗癌这么多年，她最终还是没能抵挡住病魔，离开了这个世界。

腺样囊性癌是什么？

腺样囊性癌过去曾称“圆柱瘤”，是来源于腺体上皮的恶性肿瘤，可发生于任何年龄，主要发生在40~60岁中老年人群，男女发病率无较大差异。它常发生在颌下腺和舌下腺等小的唾液腺，但发生在鼻咽部的腺样囊性癌非常少见，因为鼻咽区一般都是鳞癌多见。

该肿瘤的一个特征是会沿着神经生长，并容易出现血行转移，常见的远处转移部位可能是肺部、骨骼。因其隐匿性高，侵袭性强，发现时即已较晚，同时又因与口、鼻、眼及颅底毗邻，容易引起周围多器官病损，预后较差。而鼻咽位于鼻腔后面，深居面部内部，位置隐匿，因此前期症状不容易被发现，往往发现就是中晚期。

肿瘤早期以无痛性肿块为多，少数病例在发现时即有疼痛，疼痛性质为间断或持续性。有的疼痛较轻微，有的可剧烈。病程较长，数月或数年。肿瘤常沿神经扩散，其出现的症状取决于肿瘤的位置。

虽然目前在恶性肿瘤治疗的领域中已有了极大进步，可以通过多种手段综合运用有效改善患者的生存质量。如果局部的病变能够尽早被发现，是可以通过单纯的手术、放疗治愈的。而发现的比较晚，那就需要综合治疗，比如手术加放疗，如果有远位转移，可能还要进行放化疗。

病变部位、肿瘤大小以及外科手术是否切除彻底与预后直接相关。腺样囊性癌局部易复发，多次复发常远处转移。死亡主要原因是局部破坏或远处转移。肿瘤发展慢，即使复发亦可带瘤生存多年。

和大多数恶性肿瘤一样，腺样囊性癌的发病原因尚不明确，可能跟长期熬夜、缺乏睡眠、过度疲劳、饮食不规律、免疫力下降、年龄、遗传等因素有关。而这种唾液腺恶性肿瘤发生隐匿，难以自觉，患者需从提高保健知识、矫正不良生活习惯、定期检查等方面进行预防。

如果出现颈部无疼痛的肿块、口角歪斜、复视、回吸的鼻涕带血丝、持续性头痛，甚至声音嘶哑、咳血等症状，就必须警惕可能是肿瘤给身体的信号，要到相应的专科进行就诊，避免贻误最佳的治疗时机。