咽旁间隙肿瘤_百度百科
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咽旁间隙肿瘤

医学病症名称
咽旁间隙肿瘤是指发生在咽旁间隙的肿瘤,咽旁间隙是上起颅底,下至舌骨,位置深在,解剖关系复杂的潜在间隙,可以发生多种良、恶性肿瘤
常见发病部位
传染性
无传染性
西医学名
咽旁间隙肿瘤
所属科室
五官科 - 口腔科
是否纳入医保

医学基础

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解剖学基础

咽旁间隙邻近鼻咽及口咽位于颅底和舌骨之间,由头颈部筋膜围成。呈倒锥体形,底向颅底由部分岩骨下面构成,尖对舌骨大角。其内侧界为咽的外侧壁(主为颊咽上缩肌群及筋膜覆盖的腭帆张肌、提肌);外侧界为翼突内侧板的内侧面、下颌骨升支、腮腺筋膜及部分二腹肌后腹;下界即为舌骨大角;前界由腭筋膜颊肌筋膜结合、腭下颌裂及下颌下腺后端构成;后界为椎前及椎旁筋膜。Carrau等<10>提出以茎突到腭帆张肌的筋膜为界把咽旁间隙分为前侧、茎突前、后侧及茎突后间隙。但多数作者主张以茎突及其附着结构如茎突舌骨肌及茎突咽肌为界,可将其分为茎突前间隙和茎突后间隙。茎突前间隙包括腮腺深叶、翼肌、脂肪及淋巴等组织;茎突后间隙则包含颈动脉鞘及其内的颈内静脉、颈内动脉,第Ⅸ~Ⅻ脑神经、颈交感链,颈深淋巴结及脂肪等诸多重要组织结构<11>。

病理学基础

咽旁间隙肿瘤按其良恶性分为良性和恶性肿瘤;按其发生分为原发性肿瘤和继发性肿瘤;但多按其来源分类,这一分类有利于治疗方案的制定,该分类如下:1.源于涎腺:可来源于腮腺、舌下腺、下颌下腺及其他小的唾液腺,其中以腮腺深叶或尾部的多型性腺瘤(混合瘤)最多见。据Dankle<12>等报道占咽旁间隙肿瘤的45.6%。其他有侵入咽旁间隙的腮腺癌,腮腺纤维瘤,腺淋巴瘤等.2.神经源肿瘤:可来自颈交感神经链或周围神经,其次来自后组颅神经的颅外段或膈神经。有来自雪旺细胞的神经鞘瘤<6>,鞘膜层的神经纤维瘤及神经节细胞的神经节瘤<7>(Ganglioneuroma),发生于不同部位副交感神经细胞的肿瘤,如颈动脉体、颈静脉球、迷走神经节及舌咽神经节等虽可统称为副交感神经节瘤,但常按其部位称为颈动脉体瘤、颈静脉球瘤等。约占23.3%。3.其他来源肿瘤:如脂肪瘤、骨脂肪瘤、淋巴瘤、骨化纤维瘤滑膜肉瘤、血管平滑肌肉瘤、血管外皮细胞瘤、软骨瘤、软骨肉瘤平滑肌瘤、脑膜瘤及脊索瘤等,共占30.1%。在John<13>及Som<14>等的报道中发现几乎类似的分布结果。对继发性肿瘤:最多见的是鼻咽癌的直接侵犯及淋巴结转移,其次是邻近结构肿瘤的扩散蔓延如口咽、下咽、口腔及下颌骨肿瘤等的直接蔓延及乳癌远处转移<15.16>。类型:
1.正常密度腮腺深叶肿瘤占腮腺肿瘤的不到10%,其中80%~90%为良性混合瘤,其余有腺疱细胞、腺样囊性釉黏膜上皮样癌。图像见在茎突下颌间隙Ⅲ内者为圆形,经茎突下颌间隙向外生长者成哑铃状,前者少见,易与腮腺外咽部肿块相混。腭或咽侧壁的小涎腺肿瘤都是良性混合瘤。淋巴结瘤和转移性淋巴结的CT扫描影像密度亦不加深。多数结节样图像提示为淋巴结病变。
2.低密度脂肪瘤、脂肪肉瘤和冬眠瘤(hlhernoma)很少浸及咽旁间隙,因其含脂肪成分显示低密度。皮样囊肿和畸胎瘤除低密度区外,还可有正常密度或钙化区,这有助于诊断。
3.高密度血管瘤是密度明显增高的唯一腮腺深叶肿瘤。施万瘤是最常见的高镫度腮腺外肿瘤,占咽旁间隙肿瘤的20%。由于出血或囊状变性区的密度不增高,故而出现不规则密度。血管造影因肿瘤在茎突后间隙的位置不同,颈内动脉可不同程度地向前、内移位,但亦可不移位。这些肿瘤基本上缺乏血管,所以主要是对比剂在血管外聚集而使影像密度加深。

临床表现

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咽旁间隙肿瘤按其部位、肿瘤来源、生长速度、侵袭特性及病人的年龄等而出现不同的症状和体征,由于咽旁间隙肿瘤多为良性肿瘤,生长缓慢,位置潜在,故早期多无明显症状,随着病情的发展主要表现为颈部肿物及邻近器官结构受累的症状:
[1].无痛性颈部肿物或肿胀多为无意中或查体时发现颈部的无痛性肿物。
[2].器官受累的表现⑴.鼻咽部-阻塞咽骨管咽口可引起耳鸣、听力减退及中耳积液等,肿块过大可引起鼻塞及打鼾等;口咽部生长可引起呼吸及吞咽困难;压迫喉咽部出项声音的改变及呼吸困难。⑵.肿瘤向翼腭内生长或位于下颌升支与颈椎横突之间将引起张口受限,甚至颈部活动障碍。⑶.神经受累及原发于神经的肿瘤,将出现神经痛如颈痛、咽痛或一侧耳痛;颈交感神经累及出现特有的Horner综合症;迷走神经受累出现同侧声带麻痹-声嘶;舌下神经受累出现同侧舌瘫;较少见的舌咽副神经受累出现相应的神经麻痹症状。多数学者认为出现神经受累症状多提示肿瘤为恶性<11.17.18>。亦有的患者因压迫颈内动脉而引起头痛.

诊断

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由于咽旁间隙肿瘤解剖位置隐蔽,无特异性症状,故其早期诊断困难,往往易误诊为常见的咽喉性疾病,Pang等在一次回顾性研究中报道有把两例咽旁间隙肿瘤误诊为扁桃体周围脓肿和扁桃体肿块。但只要接诊医生详细询问病史及体格检查,尤其是双手合诊记录肿块的大小位置、活动情况、质地及可压缩性以及窥镜的应用,基本上可以作出初步诊断<4.17>。对可疑肿物行必要的辅助检查如B超、彩超(对血管性肿瘤好)、CT、MRI及血管造影技术等影象学技术及针吸活组织检查,尤其是近年来的三维成象技术及血管造影的发展,不仅能早期发现肿瘤而且能为手术提供很好的有关肿瘤与临近重要神经血管结构的知识,以免造成不必要的后果及浪费<8.3.20>。

治疗

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[1].手术治疗:多数学者认为手术治疗是咽旁间隙肿瘤的主要可靠的治疗方法,只是由于咽旁间隙肿瘤的解剖及病理学特点,国内外学者对该手的入路方面存在着很多争议。
⑴.术前准备由于咽旁间隙的解剖位置深在,内在结构复杂,周围有许多重要的神经血管,故术前的影象学检查非常重要,CT、MRI及血管造影可明确肿瘤的大小、部位、周围血管神经的毗邻关系,这对于手术入路的选择及手术的操作很重要,这有利于指导手术治疗避免造成严重的后果而取得更好的疗效。
(2).手术入路的选择①经口入路:据MayoClinic中心报道1958年以前几乎半数的咽旁间隙肿瘤经该入路手术切除,后来多数作者认为该入路因其术野小,肿瘤与颈部大血管之间关系不清,剥离肿瘤时暴露不佳而带有盲目性,易分破肿瘤,易感染,易造成肿瘤细胞的种植,易误伤大血管引起严重出血且难以控制,故此入路仅适用于较小的肿瘤切除<4.18>;②经颈伴或不伴下颌骨切开入路:1955年Morfit第一次提出经下颌下切口同时切除下颌腺入路成功地切除了12例咽旁间隙肿瘤,后来该术式被许多作者推广,Pang<17>等回顾了18年的手术病例大多数采用该入路。该手术做一平舌骨的横行切口,也可向上扩展到腮腺,通常把下颌腺向前及腮腺尾部向后上返折以保护面神经的下颌缘支,切开筋膜达下颌下间隙以利做肿瘤的钝性分离。该入路可直接进入咽旁间隙,并可适当地暴露血管、神经结构,避免了腮腺切除及损伤面神经的危险;由于有些作者认为该入路操作空间受限,所以经颈入路多与各种下颌骨切开术甚至部分下颌骨切除术联合,如下颌骨体、角、支或旁联合/联合区的垂直、分段或成角切开。这样加上术中茎突舌骨及茎突下颌骨韧带的分离便可以扩大暴露,减少血管神经的损伤<21>。③应用经颈-腮腺径路:该手术是将颈部切口向上延至耳前,作一标准的腮腺切除,识别面神经主干,然后暴露面神经下份,分开二腹肌后腹暴露颈内外动脉、颈静脉及邻近神经结构<19>。Hughes等<2>认为:此径路可极好地暴露并将肿瘤与腮腺深叶整块切除而保留腮腺浅叶,且首先识别面神经主干防止发生主干损伤,也可广泛应用于茎突后肿瘤。但Miller等<3>认为,除侵入咽旁间隙的腮腺深叶肿瘤外,应避免更多地选择经腮腺入路,以减少由此造成的面部畸形及面瘫危险;④经颈-下颌骨正中裂开径路:可广泛、清晰地暴露颈侧重要的血管神经结构,适于切除局限于咽旁间隙上部较小的肿瘤,或侵及咽旁间隙上部或颅底的巨大的血管性肿瘤。此外,下颌骨正中裂开还有助于茎突后间隙多数恶性肿瘤以及颈动脉孔处环绕颈内动脉的血管瘤的暴露及切除;⑤经侧颅底径路:切除起源于颈静脉孔生长至咽旁间隙的迷走神经鞘瘤,即颈侧-耳后“C”形延长切口充分暴露肿瘤在侧颅底、颞骨内及咽旁间隙的各部分,予以切除。此径路亦可应用于巨大的侵及颅底的咽旁间隙肿瘤<4>。⑥上颌骨外旋入路:适用于位于咽旁间隙上部近颅底的肿瘤,常规Webber-Fergerson切口,将上颌骨的连接切断,与面部皮瓣一起向外侧反翻起,可暴露鼻咽顶部及咽旁间隙的上部,有利于切除侵入咽旁间隙的鼻咽肿瘤,手术后可行预防性气管切开.(7)扩大翼点联合下颌骨切开入路:适用于侵犯侧颅底的咽旁间隙肿瘤.(8)其他少见的入路:经腮腺入路、经口颈、经颈咽联合入路、经颞下窝入路等,这些入路多是作者根据肿瘤的特点选择的特殊入路方法。如Bass描述经腮腺入路切除腮腺深叶肿瘤尤其是哑铃状肿瘤<21>。
⑶.并发症手术并发症的发生主因为对该部位解剖的不熟悉,不恰当的术前评价,病人选择的不准确及手术入路的不恰当应用等原因。一般而言,咽旁间隙肿瘤中神经节瘤、恶性瘤、及神经原性瘤术后并发症多见,常见的并发症如下:①复发咽旁间隙肿瘤术后复发的原因主要是肿瘤包膜的破裂及肿瘤未完全切除。②神经损伤最常见的受累神经是面神经(尤其是经颈腮腺、经腮腺入路)、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ及颈交感神经丛,据其程度可分为暂时性、永久性损伤,表现相应的神经麻痹症状。③血管损伤最常见的是颈动脉损伤,严重者可以死于出血性休克。其次是颈静脉、椎动脉及颈外动脉。④上下颌骨切开的并发症常见的为牙的脱落、骨连接不正或不连接。⑤其他并发症如切口痛、切口感染、脑脊液漏及呼吸道阻塞等<17.18>。
[2].非手术治疗:由于咽旁间隙解剖学特点及该部位肿瘤多样性,一般的对于侵润性生长的恶性咽旁间隙肿瘤,多不易手术切除,多据其性质给相应的治疗如放疗、化疗、介入治疗及其他综合治疗,其还可作为手术治疗的辅助措施。如来源鼻咽癌的播散瘤、来于乳癌的转移瘤、儿童高度恶性的成交感神经瘤等<23>。

讨论

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咽旁间隙是一个位于上咽外侧的由筋膜围成的潜在间隙,如前所述其内有复杂而重要的神经血管结构,上界(颅底)、后界(颈椎)、外侧界(下颌骨),为此这就限制了该部位肿瘤向内侧—鼻咽及腭扁桃体和向下—腮腺尾部与下颌骨之间扩展。同时这也不利于该部位的手术暴露即不利于肿瘤的完全切除。故对该部位解剖的熟知及重视是对咽旁间隙肿瘤进行安全有效的外科手术治疗的关键<11.24>。
咽旁间隙肿瘤的病理类型很广,包括原发瘤、邻近部位肿瘤的直接播散及转移性病变,且多为良性肿瘤,生长缓慢加上位置深在,故早期症状不明显,且缺乏特异性症状,势必影响早期诊断和治疗。为此促进了影响学技术在该领域的应用,这也成了该领域的研究热点,从最早的X线摄影及断层摄影到CT、高分辨率CT、MRI、血管造影及三维成象MRI等不仅提高了早期准确诊断率,而且能够准确辨明肿瘤的部位、大小、邻近神经血管结构甚至肿瘤的性质。从而为手术入路的选择手术的操作提供重要的知识<17.18.20.25>。
尽管随着CT、MRI等有效的辅助检查技术的发展,关于咽旁间隙肿瘤的手术入路方面仍是国内外学者争论的热点。但无论哪种术式的选择必须本着以下三点:1.最大可能的直接暴露肿瘤及完全切除肿瘤;2.最大可能的保护好重要的神经血管结构;3.最大可能的不发生或减少手术并发症。术者应根据上述原则,以及具体患者及肿瘤本身的特点选择恰当的手术方案。据国内外学者报道经颈入路及相应的扩展性术式基本上能达到大多数咽旁间隙肿瘤的切除<2.3.4.17.18.21.23.26>。
总之,基于咽旁间隙肿瘤的解剖、病理及发病学特点,临床医师应对可疑病人进行详细病史询问及体格检查同时做必要的辅助检查如CT、MRI、及血管造影等,以达到早期准确的诊断以及积极有效而安全的治疗方案的制定,尤其是手术入路的选择