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 耳鼻喉科
◆ 糟糕,臉不聽使喚了! 談顏面神經麻痺
◎發表日期:2009.06 文/耳鼻喉科主任  陳玉祥 醫師

  李小姐最近因月底工作較忙,常要加班,又連續熬夜了二、三天。前天開始右耳發痛,本以為二、三天就會好,結果痛的情形沒有變好反而加劇。今天早上起來洗臉刷牙,發現?口時,水有些含不住會自己流出來,她也不放在心上,照樣去上班。晨會時,有同事告訴她,她的臉怪怪的。她才去照鏡子,發現眼睛閉不上、嘴巴笑不起來,才趕緊來看醫生。經診斷,她得的是「顏面神經麻痺」。


  「顏面神經」自腦幹出來經顳骨到臉頰全長十四~ 十七公分 ,全部都在耳鼻喉科的領域內,它的功能包括:控制臉部表情肌肉、眼淚及唾液分泌、味覺傳達等。

  什麼是「顏面神經麻痺」呢?它在臉部表現出來的症狀就是一邊臉部肌肉動作失去功能,包括:歪嘴、半邊臉不能笑、喝水會漏、眼睛不能閉、容易流淚、眼睛向上看前額產生不了皺紋(中樞神經性麻痺患者可以)、牙齒不能全露出、吃飯食物卡在一邊、味覺消失或遲鈍、半邊臉會麻木感覺遲鈍等。雖然顏面神經麻痺並不是像感冒一樣的常發生在人身上,但是一旦不幸發生在你身上,你就會知道它的魔力與厲害。它會折磨人的身心,以及傷害自尊,讓人不敢也不願出門,拒絕社會活動而自閉在家裡。

  顏面神經麻痺來自第七對腦神經受損,受損區域又可分 中樞神經 ( upper motor neuron )與 周圍神經 ( lower motor neuron )傷害兩種。中樞神經區域受損原因,通常是腦血管疾病如中風或腦部腫瘤;而周圍神經傷害造成顏面神經麻痺的原因大至可分為貝爾氏麻痺、感染、創傷、腫瘤、神經性疾病、先天問題等六項。

一、貝爾氏麻痺

  最常見的原因是貝爾氏麻痺( Bell's palsy ,源自蘇格蘭解剖生理學者 Sir Charles Bell,1774-1842 ),發生率大約每十萬人口就有廿人。它的定義是指原因不明的顏面神經麻痺,但在最近十多年來,已有更多的證據證明貝爾氏麻痺也是一種病毒(單純皰疹病毒第一型 Herpes simplex, type 1 )的感染。

  這種顏面神經麻痺的發生是不分男女、老幼,不分日夜,也不分一年四季;常是一邊臉突然發生不舒服,一天之內就完全麻痺,有的病人沒有自覺要到上班後才由朋友告知。此病雖然常見,但是它的預後不錯,約有 85 %在三個月之內會自然復原,但有 10 %會流下後遺症或沒完全復原,其他 5 %幾乎完全不能復原。

  治療的黃金時間是症狀出現的七天內,就是神經組織還沒退化之前就要趕快治療,這樣就比較不會落入不好的那 15 %內。治療是用高劑量類固醇(每公斤體重 1m g )約十天,若能加入抗病毒藥物 acyclovir 效果會更好,年輕的好得快、完全復原機會大。

  貝爾氏麻痺約 4 ~ 14 %有家族史,約 7 %會再發,再發時間不定,大多因疲勞、累、熬夜就再發。後遺症通常發生在半年後,包括:不協調運動( synkinesis ,也就是當你要笑時,卻同時引起患側眼睛閉起來)、眼瞼痙攣、吃飯就流淚等,此時要用神經藥物或臘腸菌毒素治療。

二、感染

      另外一種水痘帶狀皰疹病毒( varicella zoster virus )感染所造成的顏面神經麻痺「 Ramsay- Hunt 症候群」( Ramsay - Hunt syndrome,源自美國神經學者James Ramsay Hunt, 1872-1937)會更嚴重。病人會有很厲害的頭痛、耳痛、臉痛,其他還有聽力受損、頭暈、耳鳴等。與貝爾氏麻痺的區別診斷是:會有水泡出現在頭頸部或口腔內,耳痛比貝爾氏麻痺更厲害,較會有聽力障礙、頭暈等症狀發生,治療費用高、較耗時、且預後較差,完全復原機率小於貝爾氏麻痺,但若能在發作一星期內立即治療可達到75%。三日內治療更優於七日內。要用acyclovir(針劑優於口服)與高劑量類固醇一起治療,復原所須時間長,不完全復原機率大,出現後遺症情形多。

  感染所造成的顏面神經麻痺還包括:急性中耳炎、慢性中耳炎。這兩種中耳炎所造成的顏面神經麻痺較好處理,急性中耳炎以藥物治療,效果很好少有需要開刀,也少有後遺症發生。慢性中耳炎就相反,必需開刀治療,把造成顏面神經麻痺的病因去除,通常是珍珠瘤或肉芽組織侵蝕掉顏面神經上方骨頭而後壓迫到顏面神經,此時所造成的神經麻痺常是漸進與不完全,術後顏面神經功能復原良好,預後都不錯,後遺症少。

  還有一種感染疾病「萊姆病」(Lyme diseaase),在台灣很少見而常見於歐美,它是被帶有螺旋體感染的扁蝨咬後所引起,必須要用抗生素治療。

三、創傷

  創傷所引起的顏面神經麻痺包括車禍、跌倒、外物打擊等所引起的頭部外傷。若是廿四小時內即發生完全性顏面神經麻痺,就必須立即做神經解壓術,將神經上方粹裂骨頭拿掉,一般早開刀復原得快,約三至六個月;但若神經已有斷裂則預後不佳,需做神經移植。如果受傷廿四小時後顏面神經麻痺才漸漸發生或才完全麻痺,這時可以高劑量類固醇治療和觀察,完全復原機率高。顏面神經若受到傷害,是越靠近腦部預後越差。

四、腫瘤

   腫瘤所造成的顏面神經麻痺包括:內耳道聽神經瘤、腮腺腫瘤、顏面神經本身的神經瘤。聽神經瘤依其腫瘤大小預後有所不同,越大的術後所造成的顏面神經麻痺預後越不好;腮腺腫瘤若造成顏面神經麻痺通常是惡性,預後也就不好。

五、神經性疾病

   神經性疾病如多發性硬化症(multiple sclerosis)、-Barre 症候群(Guillain Barre syndrome ),雖有但少見,此為自體免疫疾病,是自體免疫細胞攻擊自己的腦部或脊髓神經鞘後所造成的。

六、先天問題

  先天性顏面神經麻痺如Mobius 症候群(Mobius syndrome,兩側顏面神經及其他腦神經麻痺)、萎縮性肌強直病(Guillain)、內耳道狹窄等,這些病例並無特殊治療方法。
 小孩的顏面神經麻痺也以貝爾氏麻痺為多,而貝爾氏麻痺的預後比大人好,有98%可在三個月內復原。有用類固醇與沒用的預後沒差別,在七天內與七天後來治療的也沒差別。但小孩的顏面神經麻痺在診斷為貝爾氏麻痺之前,要特別注意是否有腫瘤、先天問題、白血病等。
  顏面神經麻痺若超過一年沒復原,大多就停在原地。若只想改善臉部肌肉運動功能,可以神經移植(由健康那一邊或犧牲部份舌下神經)或肌肉移植來恢復功能,但其他唾液、眼淚分泌、味覺傳達等功能不能復原。