【都市診療室】如何紓緩硬皮症併發肺病變？

硬皮症是非常罕見的自身免疫系統疾病，帶來的不僅是皮膚變厚及關節繃緊，部份患者更會併發肺病變，肺部組織纖維化致使長期咳嗽及呼吸困難。幸而，近年診斷及治療硬皮症上取得很大進步，除了在確診硬皮症初期，為患者進行普查性檢查，及早找出肺受累情況，更有新一代抗肺纖維化藥物，協助病情較重的患者延緩肺功能衰退，重燃治療新希望。

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約三成患者肺間膜發炎

不少硬皮症患者病發初期，並未意識到患上了這種罕見疾病，即使皮膚硬化及感到關節疼痛，只以為是普通風濕科疾病。隨着病情進展，大部份患者會出現「雷諾氏現象」：由於手腳的微血管增厚，當遇到寒冷天氣時血管便會異常收縮，導致指尖變紅或藍色，如不及早治理，更會令指尖組織潰瘍及壞死。

硬皮症另一個病徵是肺病變，估計約三至五成患者有不同程度的肺間膜發炎，導致乾咳、氣喘及體能變差。由於肺受累在這班患者之中較為普遍，故此現時在診斷初期，醫生會為他們進行肺功能檢查，盡早識別肺病變及作出治療，有助維持肺功能正常運作。

心臟超聲波診斷肺病變

除了檢視肺活量情況，醫生同時會透過心臟超聲波檢查診斷肺病變。由於肺纖維化患者的微血管收窄，導致泵血功能較弱，右邊心室需要加大泵血能力，才能維持正常的血液循環，但就會令心室負荷增加。一旦檢查發現右邊心室受壓，某程度上能判斷出肺功能受損，提高診斷的準確性。

及早診斷固然有助延緩病情，療效顯著的藥物同樣不可或缺。針對硬皮症併發肺病變，現時第一綫治療以免疫系統抑制劑為主，假如病情未能受控，近年有新一代抗肺纖維化藥物，結合一綫藥物作混合式治療。有大型研究就指出，同時使用這兩類藥物，有助減慢肝功能衰退速度及改善肺受累情況。

要有效應對硬皮症及相關肺病變，及早診斷、及早治療是最重要的途徑。一旦確診為硬皮症患者，也不用太過擔心。現有治療能有效應對這種罕見疾病，不過患者亦要保持健康生活習慣，必須戒煙、遠離二手煙及避免進食任何影免疫系統的食物，以免惡化本身病情。以上內容僅供參考，所有預防及治療方法都有不同的成效、副作用及風險。如有懷疑，請向主診醫護人員查詢。

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