腺样囊性癌
播报上传视频
病症名
- 中医病名
- 腺样囊性癌
- 外文名
- adenoid cystic carcinoma
- 就诊科室
- 肿瘤科
- 多发群体
- 40~60岁女性稍多
- 常见发病部位
- 泪腺
- 常见病因
- 涎腺导管,口腔黏膜的基底细胞转移
- 常见症状
- 疼痛,可触及眶缘的粘连性肿块,边界不清可有压痛
腺样囊性癌占涎腺肿瘤的5%~10%,在涎腺恶性肿瘤中占24%。好发于涎腺,以发生在腭腺者常见。大涎腺虽然较少,但为颌下腺和舌下腺好发的肿瘤。在腮腺肿瘤中仅占2%~3%。男女发病率无大差异,或女性稍多。最多见的年龄是40~60岁。
肿瘤早期以无痛性肿块为多,少数病例在发现时即有疼痛,疼痛性质为间断或持续性。有的疼痛较轻微,有的可剧烈。病程较长,数月或数年。肿瘤一般不大,多在1~3厘米。肿块的形状和特点可类似混合瘤,圆形或结节状,光滑。多数肿块边界不十分清楚,活动度差,有的较固定且与周围组织有粘连。肿瘤常沿神经扩散,发生在腮腺的腺样囊性癌可致面神经麻痹,并可沿面神经扩展而累及乳突和颞骨;颌下腺或舌下腺的腺样囊性癌,可沿舌神经或舌下神经扩展至距原发肿瘤较远的部位,并造成患侧舌知觉和运动障碍;发生在腭部的腺样囊性癌,可沿上颌神经向颅内扩展,破坏颅底骨质和引起剧烈疼痛。肿瘤也常侵犯邻近骨组织,如发生于颌下腺和舌下腺者常累及下颌骨;发生在腭部都常累及腭骨等。发生于小涎腺样囊性癌累及黏膜时,除触及质地硬、表面呈小结节状的肿块外,常可见明显的、呈网状扩张的毛细血管。
1.实验室检查
2.其他辅助检查
(3)CT扫描 腺样囊性癌的CT所见有较特殊的征象,多表现为眶外上方高密度占位病变,形状为扁平形梭形或不规则形。病变沿眶外壁向眶尖生长具有明显的增强现象。早期可无骨破坏,此种增长方式比较独特,约占病例的80%以上。部分病变经眶上裂蔓延至颅内晚期,病变浸润骨质引起骨破坏。
(4)MRI检查 肿瘤在T1WI上呈中低信号,T2WI呈高信号或中高信号,增强明显。肿瘤在MRI上范围较广泛,侵及骨质及周围结构,如颞窝颅内等肿瘤的出血坏死腔在TlWI上呈中高异质信号。由于骨质在MRI上无信号,尤其在T1WI上如果肿瘤是中信号,骨质低信号时显示欠佳,而T2WI上一般肿瘤信号偏高,此时仍呈低信号的骨破坏MRI可较好显示。
腺样囊性癌和其他类型的涎腺恶性肿瘤一样,术前诊断较难。涎腺肿块早期出现疼痛及神经麻痹者,应首先考虑腺样囊性癌的诊断。为进一步确诊,可做细针穿刺细胞学检查,镜下可见瘤细胞呈圆形或卵圆形,似基底细胞,并呈球团形聚集;黏液呈球团形,在其周围有一层或多层肿瘤细胞。这种独特表现是其他涎腺上皮肿瘤所没有的,具此特点可诊断为腺样囊性癌。
外科手术切除仍然是目前治疗腺样囊性癌的主要手段。手术设计时应比其他恶性肿瘤扩大手术正常边界,术中宜行冷冻切片检查,以确定周围组织是否正常。术后常需配合放疗,以杀灭可能残留的肿瘤细胞。术后可选用化疗,以预防血道转移。局部大块切除是根治腺样囊性癌的主要原则,即在功能影响不大的情况,尽可能切除肿瘤周围组织。原则上腺样囊性癌做腮腺全切,考虑到腺样囊性癌具有较高的神经侵犯性,对面神经的保留不宜过分考虑;颌下腺者至少应行颌下三角清扫术;发生在腭部者应考虑做上颌骨次全或全切除术,如已侵犯腭大孔,应连同翼板在内将翼腭管一并切除,必要时可行颅底切除。