腺樣囊性癌

作者：Jason Wasserman 醫學博士 FRCPC
2024 年 4 月 4 日

腺樣囊性癌 (ACC) 是一種生長緩慢但具有局部侵襲性的癌症，最常見於頭頸部。 其他可能的位置包括皮膚、肺、乳房和前列腺。

腺樣囊性癌生長緩慢，但廣泛擴散到周圍組織。然而，與其他類型的癌症不同，腺樣囊性癌通常不會擴散到 淋巴結 除非發生高級改造。

腺樣囊性癌的症狀有哪些？

腺樣囊性癌的症狀取決於腫瘤的起始位置和腫瘤的大小。與頭頸部腫瘤相關的症狀包括腫瘤區域疼痛、麻木和刺痛。在皮膚或乳房中，腫瘤可能表現為無痛腫塊或結節。肺部腫瘤可能會導致呼吸急促、咳嗽或喘息。

腺樣囊性癌的病因是什麼？

腺樣囊性癌的確切病因尚不完全清楚。與其他一些類型的癌症不同，沒有明確的生活方式或環境風險因素與腺樣囊性癌的發生直接相關。相反，這種癌症類型的出現很大程度上歸因於影響細胞生長和分化的基因突變和染色體重排。

• 基因突變和染色體重排：腺樣囊性癌的標誌是存在特定的基因變化，包括 6 號和 9 號染色體易位導致的 MYB-NFIB 基因融合。該融合基因導致 MYB 基因過度表達，它參與調節細胞生長、分化和凋亡。這種基因改變會破壞正常的細胞功能，導致細胞生長失控和腫瘤的形成。
• MYBL1 重排：在沒有 MYB-NFIB 融合的情況下，已觀察到涉及 MYBL1 基因（MYB 的近親）的重排。這些改變透過類似的機制促進癌症的發展，促進異常細胞增生。

該腫瘤的微觀特徵

在顯微鏡下檢查時，腺樣囊性癌由兩種類型的細胞組成：導管細胞和肌上皮細胞。因此，它有時被描述為雙相唾液腺腫瘤。腺樣囊性癌中的腫瘤細胞通常表現出兩種生長模式：管狀和管狀。 篩狀。在管狀模式中，腫瘤細胞連接形成一個中心有孔的環形結構。在篩狀模式中，腫瘤細胞連接形成稱為微囊的小空間。這些微囊通常充滿藍色或粉紅色的物質。

在腺樣囊性癌的病理報告中要找什麼：

高品味改造

腺樣囊性癌的高度轉化意味著腫瘤已經開始發生變化，導致更具攻擊性的行為。在顯微鏡下檢查時，高度轉化的腫瘤已經失去了典型腫瘤中所見的一些特徵。特別是，腫瘤細胞經常黏在一起形成大細胞群，而沒有腺樣囊性癌常見的微囊。病理學家使用“固體”一詞來描述這種生長模式。具有高級別轉化的腫瘤通常具有更多 有絲分裂圖 （腫瘤細胞分裂以產生新的腫瘤細胞）和一種稱為 壞死 也可以看到。 高級別轉化很重要，因為這些腫瘤更容易轉移（擴散）到 淋巴結 和肺。

實質外延伸

在腺樣囊性癌等唾液腺腫瘤中，實質外擴展（EPE）是指腫瘤從唾液腺擴散到周圍組織。這種情況通常與更具侵襲性的癌症有關，表明腫瘤可以侵入其原始部位之外。實質外擴展的存在與更具侵襲性的腫瘤和較差的 預後.

實質外擴展影響病理階段，但僅適用於源自主要唾液腺之一（腮腺、下頷下腺和舌下腺）的腫瘤。具有實質外擴展的腫瘤通常被分類在較高的階段，反映了其先進性以及治療和管理方面的相關挑戰。

神經周圍侵犯

病理學家使用神經周圍浸潤一詞（PNI）來描述癌細胞附著或侵入神經的情況。 「神經內侵入」是一個相關術語，特別指神經內發現的癌細胞。神經類似長電線，由稱為神經元的細胞群組成。這些神經遍布全身，在身體和大腦之間傳遞溫度、壓力和疼痛等訊息。神經周圍浸潤的存在很重要，因為它允許癌細胞沿著神經進入附近的器官和組織，增加手術後腫瘤復發的風險。神經周圍侵犯幾乎常見於腺樣囊性癌。

淋巴血管侵犯​

當癌細胞侵入血管或淋巴管時，就會發生淋巴血管侵襲 (LVI)。血管是將血液輸送到全身的細管，而淋巴管則輸送一種稱為淋巴液的液體而不是血液。這些淋巴管連接到稱為「免疫器官」的小型免疫器官。 淋巴結，散佈全身。淋巴血管侵襲很重要，因為它使癌細胞透過血液或淋巴管擴散到其他身體部位，包括淋巴結或肝臟。淋巴血管侵犯通常只見於已發生高度轉化的腺樣囊性癌。

保證金

在病理學中，切緣是指腫瘤手術過程中切除的組織邊緣。病理報告中的切緣狀態很重要，因為它表明是否整個腫瘤已被切除或是否留下了一些腫瘤。這些資訊有助於確定是否需要進一步治療。

病理學家通常會評估外科手術後的邊緣，例如 切除 or 切除，旨在切除整個腫瘤。利潤率通常不會在 活檢，僅切除部分腫瘤。報告的邊緣數量及其大小（腫瘤和切緣之間有多少正常組織）會根據組織類型和腫瘤位置而變化。

病理學家檢查邊緣以檢查組織切割邊緣是否有腫瘤細胞。發現腫瘤細胞的切緣呈陽性，表示體內可能殘留某些癌症。相反，邊緣為陰性（邊緣沒有腫瘤細胞）表示腫瘤已完全切除。一些報告還測量最近的腫瘤細胞與邊緣之間的距離，即使所有邊緣均為負值。

淋巴結​

小型免疫器官，稱為 淋巴結 分佈於全身各處。癌細胞可以透過微小的淋巴管從腫瘤轉移到這些淋巴結。因此，醫生經常切除淋巴結並用顯微鏡檢查以尋找癌細胞。癌細胞從原始腫瘤轉移到淋巴結等另一個身體部位的過程稱為 轉移.

癌細胞通常首先遷移到腫瘤附近的淋巴結，儘管遠端的淋巴結也可能受到影響。因此，外科醫師通常會先切除最靠近腫瘤的淋巴結。如果淋巴結腫大並且強烈懷疑其中含有癌細胞，他們可能會切除距離腫瘤較遠的淋巴結。

病理學家將在顯微鏡下檢查任何切除的淋巴結，結果將在您的報告中詳細說明。 「陽性」結果顯示淋巴結中存在癌細胞，而「陰性」結果則意味著未發現癌細胞。如果報告在淋巴結中發現癌細胞，它還可能指定這些細胞最大簇的大小，通常稱為「病灶」或「沉積物」。 結外延伸 當腫瘤細胞穿透淋巴結的外被膜並擴散到鄰近組織時就會發生這種情況。

檢查淋巴結很重要，原因有二。首先，它有助於確定病理淋巴結階段（pN）。其次，在淋巴結中發現癌細胞顯示以後在身體其他部位發現癌細胞的風險增加。這些資訊可以指導您的醫生決定您是否需要額外的治療，例如化療、放射治療或免疫治療。

診斷為腺樣囊性癌的患者的預後如何？

預後 被診斷出患有腺樣囊性癌的個體差異很大，並且受到多種因素的影響。這種類型的癌症以其生長緩慢而聞名，但它也容易復發和轉移，甚至在初次治療多年後也是如此，這使得預後變得複雜。

影響預後的因素：

• 腫瘤位置：原發腫瘤的部位可以影響預後。位於難以透過手術完全切除的位置的腫瘤，或位於術後功能障礙高風險區域的腫瘤，預後可能較差。
• 腫瘤大小和階段：較大的腫瘤和診斷時較晚期的腫瘤（已擴散到 淋巴結 或遙遠的地點）往往預後較差。局限於原發部位的早期癌症通常會有更好的結果。
• 高級別轉化：高級別轉化意味著腫瘤已轉變為更具侵襲性的癌症形式。高度轉化的腫瘤更有可能擴散到 淋巴結 並與較差的預後相關。
• 神經周圍侵犯：腺樣囊性癌常侵犯神經，這種現象稱為 神經周圍浸潤。這一特徵可能導致局部復發的風險較高，且預後較差。
• 轉移：存在 轉移，特別是在肺部等遠端器官中，會對存活率產生顯著的負面影響。
• 手術切緣：實現清晰手術的能力 利潤率 （在切除組織的邊緣沒有發現癌細胞）與更好的預後相關。切緣陽性表示復發風險較高。
• 患者年齡和整體健康狀況：年輕患者和整體健康狀況良好的患者可能有更好的預後，部分原因是接受積極治療並從中康復的能力更好。

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