腺樣囊性癌(別名:圓柱瘤,圓柱瘤型腺癌)...的症狀和治療方法 | 健康猴

腺樣囊性癌(別名:圓柱瘤,圓柱瘤型腺癌)的症狀和治療方法


腺樣囊性癌症狀

腺樣囊性癌占涎腺腫瘤的5%~10%,在涎腺惡性腫瘤中占24%,好發於涎腺,以發生在顎腺者常見,大涎腺雖然較少,但為頜下腺和舌下腺好發的腫瘤,在腮腺腫瘤中僅佔2%~3%,Eeroth報告2513例涎腺腫瘤,其中腺樣囊性癌119例,發生於腮腺者49例,占腮腺腫瘤的2%;頜下腺26例,占頜下腺腫瘤的16%;顎部小涎腺44例,占顎部涎腺腫瘤的24%,國內程珺報告225例中,162例發生於小涎腺,其中顎部87例,占38.7%,63例發生於大涎腺,男女發病率無大差異,或女性稍多,最多見的年齡是40~60歲。

腫瘤早期以無痛性腫塊為多,腫瘤一般不大,多在1~3cm,但有的體積也較大,腫塊的形狀和特點可類似混合瘤,圓形或結節狀,光滑,多數腫塊邊界不十分清楚,活動度差,有的較固定且與周圍組織有粘連,腫瘤常沿神經擴散,發生在腮腺的腺樣囊性癌出現面神經麻痺的機會較多,並可沿面神經擴展而累及乳突和顳骨;頜下腺或舌下腺的腺樣囊性癌,可沿舌神經或舌下神經擴展至距原發腫瘤較遠的部位,並造成患側舌知覺和運動障礙;發生在顎部的腺樣囊性癌,可沿上頜神經向顱內擴展,破壞顱底骨質和引起劇烈疼痛,腫瘤也常侵犯鄰近骨組織,如發生於頜下腺和舌下腺者常累及下頜骨;發生在顎部都常累及顎骨等,發生於小涎腺樣囊性癌累及粘膜時,除觸及質地硬,表面呈小結節狀的腫塊外,常可見明顯的,呈網狀擴張的毛細血管,患者除晚期出現併發症使病情惡化外,一般無明顯全身症狀。

臨床表現為發病較急,主要表現為顳上眶緣硬實固定腫塊,不規則生長,眼球向前下方突出及運動障礙,疾病早期即可有嚴重眶周及結膜水腫,由於腫瘤呈浸潤性生長,沿血管,神經和其他組織蔓延,早期侵犯神經及鄰近骨膜,骨壁,破壞骨質,故常有眼和頭部疼痛,局限壓痛,疼痛常位於眉弓及額顳區,疼痛是腺樣囊性癌的主要症狀,疼痛性質為間斷或持續性,有的疼痛較輕微,有的可劇烈,,與其他淚腺腫瘤不同的是疼痛的發生率很高可達79%,自發痛和觸痛均存在,腫塊長到一定程度時影響眼球運動及視功能,晚期病變侵及眶上部引起上瞼下垂,部分患者臨床表現類似良性腫瘤,僅在影像檢查中發現有惡性腫瘤的徵象,但多數患者臨床表現,症狀和體征很容易考慮惡性腫瘤的可能,還有少見腫瘤復發後蔓延至皮下和眶內,有良性淚腺腫瘤手術史如復發,合併疼痛可考慮腫瘤惡性變,部分患者臨床表現並無特殊性,和一般淚腺良性腫瘤類似,即病史較長,無痛。

腺樣囊性癌病因

(一)發病原因

病因尚不明確,多數人認為腫瘤來自涎腺導管,也可能來自口腔粘膜的基底細胞。

(二)發病機制

腫瘤的發生源於機體正常細胞的惡性轉化,生物學行為發生改變,形成自主生長的新生物,與致瘤因素導致的細胞內遺傳物質的改變有關。

腺樣囊性癌診斷

診斷

腺樣囊性癌和其他類型的涎腺惡性腫瘤一樣,術前診斷是一難題,涎腺腫塊早期出現疼痛及神經麻痺者,應首先考慮腺樣囊性癌的診斷,為進一步確診,可做 細針穿刺細胞學檢查,鏡下可見瘤細胞呈圓形或卵圓形,似基底細胞,並呈球團形聚集;粘液呈球團形,在其周圍有一層或多層腫瘤細胞,這種獨特表現是其他涎腺 上皮腫瘤所沒有的,具此特點可診斷為腺樣囊性癌,正確判斷腺樣囊性癌的累及範圍也較困難,現有的檢查方法,如涎腺造影X線片,B型超聲,CT及核素掃瞄等 均不能解決這一問題。

(一)大體形態 此瘤呈圓形或結節狀,大小不等,但直徑多在2~4cm,與周圍組織界限不清,腫塊多呈實質性,質地稍硬,無包膜,切面灰白或淡黃色,濕潤,部分可見微小囊腔,少數以大囊為主。

(二)鏡檢 腫瘤細胞有兩種,即導管內襯上皮細胞和肌上皮細胞,瘤細胞有多種排列方式,篩狀結構是此瘤的典型圖像,瘤細胞排列成圓形,卵圓形或不規則形的上皮團塊,其 中含有許多大小不等的圓形或卵圓形囊性腔隙,呈篩孔狀,與藕的橫斷面相似,這些小的囊性腔隙多由腫瘤性肌上皮細胞圍繞,內含粘液樣物質,電鏡下觀察,腔內 含有基板,星狀顆粒性粘液樣物和膠原纖維,其中膠原原纖維可呈玻璃樣,甚至佔據整個囊腔,形成透明蛋白圓柱體。

腺樣囊性癌中,除篩狀結構外,還可見瘤細胞排列密集呈實性小條索,小團塊和小導管樣結構,小導管樣結構由2~3層細胞圍繞而成,有時腔內含有紅染粘 液,實性型腺樣囊性癌較少見,往往是部分為較大的實性團塊,部分仍為篩狀結構或小條索,大團塊的中央可發生細胞退變,壞死和囊性變。

(三)生物學特點 腺樣囊性癌生長雖慢,但無包膜,且侵襲性很強,浸潤範圍往往超出手術時肉眼看到的腫瘤範圍,因之術後易復發,腫瘤有沿著或圍繞著纖維生長的傾向,因此腫瘤 可沿神經周圍生長,侵犯神經衣和神經纖維束,引起神經症狀,也可沿著或圍繞著血管生長,使血管收縮機能障礙,引起手術時出血,腫瘤還可沿著血管,神經,膠 原纖維擴散至腺組織和鄰近其他組織,晚期瘤細胞也易侵入血管,發生血行轉移,據Spiro報告遠處轉移率為43%,常轉移到肺,肝和骨,而淋巴轉移很少 見。

根據病史和影像學檢查多數腫瘤術前可做出較正確診斷,X線平片僅能顯示眶腔和眶壁骨質改變,對本病診斷缺乏特異性,現已不常使用,B超對顯示腫瘤內 囊變區敏感,彩色多普勒可顯示腫瘤內血供,但對腫瘤的生長方式和範圍判定不滿意,也難以顯示骨質的改變,對本病可作為輔助檢查方法,CT是腺樣囊性癌診斷 和鑒別診斷的最佳方法,可較準確顯示腫瘤的生長方式和範圍,也可清楚顯示特徵性的骨質改變,但對腫瘤內部結構顯示欠敏感,MRI可作為本病的補充檢查方 法,可清楚顯示腫瘤內部,與鄰近結構關係及延伸範圍,尤其向眶外延伸的顯示最佳,但難以顯示眶壁皮質骨改變,組織病理學檢查可以確定診斷。

鑒別診斷

1.淚腺炎性假瘤 有時和腺樣囊性癌的臨床表類似,如眼瞼腫,眶外上方腫塊,疼痛,甚至CT顯示病變的形狀偶可呈扁平形,但炎性假瘤的眼瞼常有紅腫,且反覆發作,並對皮質激素治療有效,另外淚腺的炎性假瘤B超多顯示病變內回聲缺乏,因此病變內回聲不均勻或呈塊狀。

2.其他淚腺上皮性腫瘤 因CT圖像上較特徵的形狀易於區別。

3.淚腺淋巴瘤 老年人易患淚腺淋巴瘤,病史也較長,無明顯疼痛,有時CT和MRI與淚腺惡性腫瘤類似,但超聲常顯示病變為低回聲或低反射。

4.與基底細胞癌相鑒別,基底細胞腺瘤好發於大涎腺中的腮腺,小涎腺以上唇最多見,多見於男性患者,小於40歲者少見,以50~60歲發病最多,腫瘤生長緩慢,病程較長,無自覺症狀,往往以無痛性腫塊就診,腫瘤界限清楚,與周圍組織無粘連,活動,多呈圓形或橢圓形,質地較軟,涎腺造影X線表現為良性腫瘤的佔位性病變。

腺樣囊性癌治療

腺樣囊性癌西醫治療

(一)治療

外科手術切除仍然是目前治療腺樣囊性癌的主要手段。局部大塊切除是根治腺樣囊性癌的主要原則。即在功能影響不大的情況,盡可能切除腫瘤周圍組織,甚至犧牲一些肉眼看來是正常的器官,對於鄰近腫瘤的神經應盡量做追蹤性切除。術中應配合冰凍切片檢查周界是否正常。原則上腺樣囊性癌做腮腺全切,考慮到腺樣囊性癌具有較高的神經侵犯性,對面神經的保留不宜過分考慮;頜下腺者至少應行頜下三角清掃術;發生在顎部者應考慮做上頜骨次全或全切除術,如已侵犯顎大孔,應連同翼板在內將翼顎管一併切除,必要時可行顱底切除。

腺樣囊性癌的頸淋巴結轉移率在10%左右,但直接侵犯遠較瘤栓轉移為多。Allen及Bosch通過對腺樣囊性癌的區域淋巴轉移的研究,認為所謂淋巴結轉移都是腫瘤直接長入淋巴結,其周圍軟組織都有瘤細胞浸潤,未見瘤栓轉移的病例。因此腺樣囊性癌患者不必做選擇性淋巴結清掃術。

復發性或晚期腫瘤除做廣泛切除外,術的可配合放射治療。有些解剖部位手術不能徹底時,也需術後配合放射治療。手術配合放射治療有可能減低復發率。對於一些失去手術機會的病例,也可以採用放射治療控制發展。以往認為涎腺惡性腫瘤對放射線呈抗拒性,近來一些研究結果表明,腺樣囊性癌對放射是敏感的,但單純放療不能完全治癒。

晚期患者或術後復發患者也可配合化療,以減少復發。化療主要用於配合手術治療或姑息治療。據skibba及Bueld報告,用環磷酰胺、長春新鹼、5-Fu、阿黴素、絲裂黴素聯合化療,有的可使轉移灶完全消失。單一用藥以順氯胺鉑最好,有效率37.05%。

病變部位、腫瘤大小以及外科手術是否切除徹底與預後直接相關。腺樣囊性癌局部易復發,多次復發常遠處轉移。死亡主要原因是局部破壞或遠處轉移。腫瘤發展慢,即使復發亦可帶瘤生存多年。不少學者認為,判斷腺樣囊性癌預後應以10年為限。據spiro報告242例大、小涎腺腺樣囊性癌患者5、10、15及20年生存率分別為63%、39%、26%及21%。國內馬大權報告5、10、15年生存率分別為64.4%、36.7%、14.3%。發病部位不同其預後也不一樣。發生在腮腺者預後較好,小涎腺次之,頜下腺、鼻腔、副鼻竇者最差。spiro報告的242例患者的10年治癒率,腮腺為29%,口腔小涎腺23%,頜下腺10%,而鼻腔及副鼻竇僅為7%。

既往淚腺腺樣囊性癌的手術復發率接近100%,近年來由於放射治療儀器的發展和手術方法的改進,此類腫瘤復發率明顯降低,5年治癒率明顯提高,但這仍是眼眶腫瘤中較難治療的疾病之一。手術入路採取前路開眶,如果腫瘤侵及眶尖部宜外側開眶全切腫瘤。腺樣囊性癌雖為惡性腫瘤,早期骨破壞較少,且腫瘤多有不完整的包膜,切除也不困難。但術後的放射治療非常重要,可能是術後防止腫瘤復發的主要手段。局部切除加上放射治療腫瘤仍復發者宜行眶內容切除。

由於病變高度惡性,易向周圍骨質、神經及軟組織浸潤生長,傾向是局部容易復發,手術不易徹底,復發率高。故臨床檢查疑為腺樣囊性癌者,應盡快先經眼瞼切口切取腫物活檢,一經病理確診,立即作眶內容摘除術,包括眼瞼、眼球、眶內軟組織、眶骨膜及被侵犯的骨質一併切除。術中應特別注意淚腺窩、眶尖部,眶上切跡等處沒有癌組織殘留。術後需要配合外放射治療,總劑量為50~60Gy。未分化癌對放療較敏感,對清除殘留腫瘤和預防復發有所幫助。   Sidry認為配合應用光子或中子照射治療直徑<3cm的腫瘤有效,可有助於控制腫瘤,對晚期或復發性腺樣囊性癌可用快速中子治療。國外也有學者對淚腺惡性腫瘤顱內擴散者用γ-刀定位放療,能使佔位性病變縮小。

(二)預後

由於腫瘤惡性程度高,易向鼻旁竇、顱內擴展或遠器官轉移,例如轉移至肺、肝等臟器,遠期治療效果較差,預後不良。其復發率和病死率也較高。宋國祥等報道腫瘤復發率為77.4%,陳耀真等報告病死率為44.4%。

腺樣囊性癌中醫治療

當前疾病暫無相關療法。