脊柱側彎176度體形變「S」　13歲女飽經折磨終在上海接受矯治術

內地13歲女孩圓圓（化名），因是脊髓性肌萎縮症SMA患兒，導致這些年來體形為「S形」，脊柱側彎更達176度，別說不能正常地從床上坐起來，就連說話也不成句。不過她的父母不甘心，經過漫長求醫路後，近期圓圓終於在上海新華醫院找到了希望。

圓圓剛出生不久，父母已發現她力氣小、身體弱，但當時以為只是缺鈣，遂不以為然，直到圓圓1歲後仍無法站立行走，走幾步就突然要彎腰，腿也無法伸直，才察覺到事態嚴重。

基因檢測顯示，圓圓基因外顯子7純合性缺失，罹患了脊髓性肌萎縮症SMA，預期生命更只有5歲，不過她還是成功熬了十多年，只是伴隨着S形的體形、脊柱側彎達176度、嚴重營養不良、呼吸功能差、心肺功能惡化等問題。

去年，由於脊柱側彎越來越嚴重，心肺功能亦惡化，圓圓遂被媽媽帶到了組建了SMA多學科診療團隊的上海新華醫院，向已主持完成了十多例重度SMA患者的脊柱矯治手術的楊軍林教授求助。

楊軍林憶述，圓圓剛入院時體重僅有24公斤，身高約為135厘米，全身營養狀況差。當時胸廓的變形擠壓了她的肺活動空間，導致她說話不成句，呼吸功能差，更有重度限制性通氣障礙。

由於國內外文獻記載的SMA患者手術矯治的側彎度數均未超過160度，新華醫院此前也未有先例，圓圓的手術難度可想而知，例如手術插管必須一次成功以免併發症、患者無法耐受長時間手術故必須限時完成等，而且圓圓嚴重脊柱畸形導致無法進行術中導航，故手術醫師置釘過程必須精準。

手術最後在6月10日上午舉行，當時為免損傷頸部脊髓，壓迫內臟器官導致手術失敗，多達9名醫生、護士合力完成體位擺放。手術全程5個半小時，期間楊軍林在3個小時內完成置釘、矯形兩個關鍵手術過程，術中出血量僅300毫升。

最終術後X光顯示，圓圓的側彎角度減小至82度，矯形率達到53%。周二（29日），坐在輪椅上的圓圓，終於在爸爸媽媽帶領下出院，展開新一頁生活。