台大醫院小兒部
成人期先天性心臟病中心
盧俊維醫師
什麼是二尖瓣脫垂?
二尖瓣脫垂是所有心臟瓣膜異常之中最常見的一種，其盛行率大約是一般人口的2至3％。二尖瓣位於左心房和左心室的之間(圖一)，顧名思義，它的構造是由一片前葉以及一片後葉的兩片瓣膜所形成，由於形狀很像是主教所戴的禮冠，所以也被稱為僧帽瓣。當左心室收縮的時候，二尖瓣的前後葉會關閉緊貼，防止已經進入左心室的血液回流至左心房。而當左心室放鬆時，二尖瓣的前後葉會再打開，讓肺部經由肺靜脈流入左心房的含氧血液，得以進入左心室。在二尖瓣脫垂的患者，其二尖瓣的瓣膜會變得較為肥厚以及鬆弛，稱為粘液樣變性。以致於當左心室在收縮的時候，部分的二尖瓣膜會突出到左心房內，而形成二尖瓣脫垂(圖二)，有時由於瓣膜變得過於鬆弛而無法緊閉，部分血液會在左心室收縮時逆流回到左心房，稱為二尖瓣閉鎖不全。二尖瓣粘液樣變性形成的原因目前未知，一般認為可能是構成瓣膜細胞間質的膠原蛋白，在形成與分解的調控機制出現了異常所導致。
有的二尖瓣脫垂患者可以觀察到有家族遺傳的傾向，似乎是以自體顯性的方式遺傳，但是致病的基因缺陷目前並未確定。此外有些遺傳性的結締組織疾病也會合併出現二尖瓣脫垂，例如馬凡氏症（Marfan syndrome）、Ehlers-Danlos 症候群、成骨不全症(Osteogenesis imperfecta)等。
二尖瓣脫垂的症狀表現
大多數二尖瓣脫垂的患者都沒有症狀，因此有很多病患是因為例行性的心臟聽診發現到心雜音，或者是由於其他原因安排了心臟超音波檢查而得以發現。但是有些患者會出現和瓣膜功能異常並非直接相關的症狀，例如容易疲勞、心悸、胸悶、胸痛、焦慮、運動時呼吸不順、頭暈、偏頭痛等等，此外在外觀上體型會顯得較為瘦長、有偏低的血壓、以及心電圖異常，如果二尖瓣脫垂的患者出現了上述這些情況，往往會被稱為二尖瓣脫垂症候群。二尖瓣脫垂症候群發生的原因目前並不清楚，甚至有許多專家質疑二尖瓣脫垂症候群的是否真的存在，但也有的研究顯示二尖瓣脫垂症候群可能和自主神經系統功能失衡有關。在大多數二尖瓣脫垂患者，心悸是無害的。只在極少數情況下，會合併較為嚴重的心律不整，可能需要進一步的評估和治療。
雖然絕大多數的二尖瓣脫垂的患者都沒有症狀且無需特別治療，但是有極少數的患者卻可能有產生嚴重合併症的風險，這些合併症包括感染性心內膜炎、血栓形成、心律不整、嚴重二尖瓣閉鎖不全、暈厥或甚至心因性猝死。因此如何發現具有產生這些嚴重併發症風險的病患，並且儘可能事先加以預防，就變得十分重要。
二尖瓣脫垂較可能有嚴重併發症風險的病患
二尖瓣脫垂病患如果出現下列的情況，會有較高形成嚴重併發症的風險，必須特別注意:
- 中等程度以上的二尖瓣閉鎖不全。
- 左心室收縮功能異常。
- 二尖瓣瓣膜厚度超過0.5公分以上。
- 嚴重的心律不整，例如心房顫動。
- 左心房擴大。
- 年齡高於50歲。
二尖瓣脫垂的診斷和治療
二尖瓣脫垂在心臟聽診時，可以發現在心臟收縮中期會有一個短促的心雜音。心臟超音波檢查是最有用的診斷工具，不僅可以幫助確定診斷，也可以測量瓣膜的厚度、鬆弛以及脫垂的程度，二尖瓣閉鎖不全的嚴重度，評估左心室肌肉的收縮功能以及心房心室是否擴大。對於疑似有合併心律不整的病患，可以運用24小時心電圖監測或是攜帶式心電圖紀錄器以作為是否需要進一步治療的參考。
絕大多數的二尖瓣脫垂患者預後十分良好，不需要治療，如果不具備前段所敘述的危險因素，可以每2-3年定期追蹤檢查即可，也不需要運動方面的限制。若是出現胸悶，心悸等二尖瓣脫垂症候群相關的症狀，且並未合併有瓣膜功能異常或是心律不整的狀況，建議先調整生活作息，避免熬夜及飲用含咖啡因的刺激性飲料，若不適的症狀較為明顯，也可以使用口服的 b-交感神經拮抗劑來減輕不適。
二尖瓣脫垂的患者出現感染性心內膜炎的機會是一般人的3-8倍，如果細菌經由齲齒、牙周病、牙科手術或其他身體組織黏膜的損傷而進入血液中，便有機會附著於異常的二尖瓣，進而形成感染性心內膜炎。因此平時應注意口腔的衛生保健，定期接受牙醫的口腔檢查。根據2007年美國心臟學會所制定的感染性心內膜炎的預防準則，二尖瓣脫垂患者若是未曾得到過心內膜炎或未接受過人工瓣膜置換的手術，是不需要在牙科手術前使用預防性的口服抗生素的。但是若是合併二尖瓣閉鎖不全的患者，也可以考慮在牙科手術前使用預防性的口服抗生素。
二尖瓣閉鎖不全有可能導致心臟衰竭、心臟擴大、以及心律不整。因此，合併有二尖瓣閉鎖不全的二尖瓣脫垂患者建議每年進行評估檢查。
二尖瓣脫垂的手術治療
若二尖瓣脫垂患者因為嚴重二尖瓣閉鎖不全而造成症狀，或者雖然未出現症狀，卻有左心室擴大、左心室收縮功能異常或者合併心房顫動的心律不整時，就必須考慮外科手術的治療。目前在手術方式的選擇上大多會採用二尖瓣修補或是重建的手術，較少採取人工瓣膜置換，手術的風險低(死亡率小於1%)，並且手術的長期預後大多十分良好。
二尖瓣脫垂重點一覽
- 二尖瓣脫垂是最常見的心臟瓣膜異常。
- 二尖瓣脫垂大多數患者沒有症狀，不需要治療。
- 二尖瓣脫垂可能伴有疲勞、胸悶或心悸等症狀，稱為二尖瓣脫垂症候群，可能和自主神經系統功能失衡有關。
- 二尖瓣脫垂病患如果出現下列的情況，有較高的風險會形成嚴重併發症，必須特別注意:中等程度以上的二尖瓣閉鎖不全、左心室收縮功能異常、二尖瓣瓣膜厚度超過0.5公分以上、嚴重的心律不整、左心房擴大，以及年齡高於50歲。
- 二尖瓣脫垂的患者出現感染性心內膜炎的機會較高，因此平時應注意口腔的衛生保健，定期接受牙醫的口腔檢查。
圖一 二尖瓣的位置及構造
圖二 二尖瓣脫垂
左心室收縮時，二尖瓣會向左心房的方向突出 (如箭頭所示)
圖中的直線為左心房及左心室的假設界線
