平滑肌肉瘤：症狀、病因及如何治療

平滑肌肉瘤是起源於平滑肌的一種惡性腫瘤，為軟組織肉瘤最常見的亞型之一（約佔 5%～6%），表現為單個或數個結節，直徑不超過 5 釐米。
本病的病因尚不明確，常見於 40 歲以上男性。
以發生部位不同而分 3 組：
- 真皮部位和皮下組織的平滑肌肉瘤，前者來自於立毛肌（可以控制毛髮的平滑肌），後者發生於血管；
- 深部組織平滑肌肉瘤；
- 血管源性平滑肌肉瘤。
患者的四肢近端，尤其是下肢，出現單個或數個直徑不超過 5 釐米的結節。
治療以廣泛切除手術為主，但應警惕術後復發。
超過 40% 的真皮部位腫瘤易復發，但極少轉移，相反，有 1/3 的皮下組織腫瘤可發生轉移，並引起死亡。
腫瘤的預後與其存在位置和大小密切相關。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

四肢近端，尤其是下肢出現單個或數個直徑不超過 5 釐米的結節，結節區域性可能伴明顯疼痛。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

一般無此情況。

建議就診科室

腫瘤科

醫生如何診斷平滑肌肉瘤？

當醫生懷疑是平滑肌肉瘤時，將進行視診（觀察）、觸診（觸控）、磁共振成像等影像學檢查，最終通過病理學檢查來確診。

具體介紹相關檢查：

視診及觸診：患者需暴露腫塊部位，通過觀察結節形態、觸控腫塊有無壓痛醫生可初步診斷。
磁共振成像：是重要的檢查手段，能精確顯示腫瘤與鄰近肌肉、皮下脂肪、關節以及主要神經血管束的關係。還可以很好地顯示腫瘤在平滑肌組織內侵及範圍、骨髓腔內侵及範圍、發現跳躍病灶（即腫物轉移至與原發灶不相鄰的遠處部位），對術前計劃非常有用。
CT：可以顯示腫物大小、範圍、肉瘤鄰近骨骼有無骨破壞及破壞情況，強化後可顯示腫瘤的血運狀況、腫瘤與血管的關係。肺轉移是本病最常見的轉移部位，也是影響患者預後的重要因素，因此有必要查胸部 CT。
B 超：用於判斷腫物是囊性或實性，提供腫物的血流情況及區域淋巴結有無腫大等，在淋巴結轉移檢查時也起重要的作用。
PET-CT：不僅可顯示原發腫瘤部位的代謝狀況，更重要的是可評價患者的區域和全身情況，有助於對腫瘤進行分期，同時可為化療或放療的療效評價提供基線資料。
組織病理學檢查：是確診的重要方法。

醫生可能詢問患者哪些問題？

發現結節多久了？
是否伴有疼痛？
身體其他部位還有類似的結節嗎？
有發熱、咳嗽、頭暈、頭痛等其他不適嗎？
其他近親屬是否曾有類似症狀？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

肉瘤是癌症嗎？
治療花費高嗎？
醫保能夠報銷哪些治療費用？
預期壽命如何？
此疾病會遺傳嗎？

具體日常注意事項如下：

術後：術後應注意傷口周圍及敷料清潔。需要進行放療和/或化療者，待傷口癒合後應儘早開始。
放/化療：治療期間可能會出現消化系統異常（如噁心、嘔吐）等症狀，可口服抑酸、止吐藥物例如奧美拉唑等。治療後 7~10 天，可能發生骨髓抑制，患者可以服用生血藥物，如利可君。治療開始後 2~3 周還可能出現面板紅腫、水皰、極度疲乏等不良反應，如不良反應嚴重，應及時告知醫生。
複查：患者應在術後 5 年內每 6 個月到醫院複查一次，5 年後可每年複查一次，主要複查磁共振成像、胸部 CT、PET-CT 等。
飲食：
- 手術患者：術後 1~3 天需流質飲食，而後逐漸轉為半流質飲食，若患者無不適，大約 2 周後可正常飲食。
- 非手術治療患者：日常需多吃優質蛋白食物，如雞蛋、豆類、瘦肉等。限制動物內臟、燒烤以及油膩食物攝入。
運動：
- 手術患者：術後第 1 天，患者應臥床休息，儘量避免下床走動。術後 3 天患者可適量在床邊活動，術後 1 周可恢復正常活動。手術部位為下肢的患者，術後適當抬高患肢（30º左右即可），約 1 周後可適量在床邊活動。
- 非手術患者：日常患者應加強鍛鍊提高免疫力，選擇游泳、慢跑、羽毛球等中強度有氧運動，每次運動需大於 30 分鐘，每週運動 3~5 次。
其他：戒菸、禁酒。

平滑肌肉瘤目前首選的治療方法為手術治療，以廣泛切除為主。對發生遠處轉移而不可手術的患者，採用放療、化療，有助於提高生存率。

藥物治療

止痛藥物：對伴有癌痛的患者，可根據疼痛程度給予不同劑量的羥考酮、嗎啡等藥物止痛。
化療：平滑肌肉瘤對化療中度敏感，對於預計手術切除無法全部切除或切除後會造成重大身體功能殘障甚至危及生命的患者，術前、術後化療可能在消滅病灶、減少遠處轉移和復發風險、提高生存率方面獲益。可應用的藥物包括吉西他濱、達卡巴嗪等。
分子靶向治療：近年來，腫瘤分子靶向治療被廣泛研究，與其他治療方法聯合治療可殺滅腫瘤細胞、延緩腫瘤進展。帕唑帕尼作為新型抗血管生成藥，已被美國及歐洲批准治療晚期平滑肌肉瘤。

手術治療

廣泛切除：對於無遠處轉移者，整塊切除腫瘤和腫瘤外的正常組織，使顯微鏡下所見組織切緣均為正常組織，達到清除區域性腫瘤的目的。
截肢手術：對於有主要神經血管束受累、預計義肢功能優於保肢者，可採用截肢手術方法，有助於抑制腫瘤廣泛轉移。

其他治療方法

放療：對於腫瘤體積較大、鄰近重要血管、預計難以達到全部切除或可能造成肢體功能損傷者，術前行放療可能有助於增加手術的區域性控制率。術後給予放療可有助於消滅術後殘留病灶。對於全身遠處轉移的患者實行姑息放療以減輕痛苦，提高生活質量。

疾病發展和轉歸

若不接受正規治療，可能發生遠處轉移（最常轉移至肺），最終可導致肺功能衰竭致死。
經過正規治療後，腫瘤直徑＜5 釐米者預後較好。但超過 40% 的真皮部腫瘤易於復發，可多次切除。

平滑肌肉瘤的常見原因有哪些？

本病的病因目前尚不明確，可能與以下原因相關：

遺傳易感性。
基因突變。
接觸化學物質，如石棉、亞硝酸鹽。
曾發生感染。
接觸放射線。

哪些人容易患平滑肌肉瘤？

本病發病的危險因素尚且並沒有完全明確，以下人群容易發病：

男性：本病更多見於男性患者。
中年：多發生於 40 歲以上的中年人。

本病好發於四肢近端，尤其是下肢，最典型的表現為單個或數個直徑不超過 5 釐米的結節。

平滑肌肉瘤的常見症狀有哪些？

結節：表現為單個或數個結節，直徑不超過 5 釐米，有的可高出面板面，質地堅實。
疼痛：腫瘤區域性有明顯疼痛。
神經壓迫、關節活動受限：常因腫瘤增大壓迫造成。

平滑肌肉瘤可能會引起哪些併發症？

常見併發症包括：

腫瘤破潰。
區域性或廣泛轉移。

具體預防方法如下：

對於可改變的危險因素，預防方式如下：

避免接觸某些化學物質：如石棉、砷化物、苯並芘、亞硝酸鹽等物質。
避免接觸放射線：如放射性核素、氡、X 射線等。
儘量避免感染：如提高免疫力、勤洗手洗澡等。

對於不可改變的危險因素，如下方式也有助於疾病的預防或防止疾病復發：

遺傳易感性：增強機體免疫力，定期體檢以做到早發現、早診斷、早治療。
基因突變：可進行基因檢測，對有意義的基因突變給予針對性的分子靶向藥物。