認識小兒棘手疾病：川崎症

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朋友的小孩剛滿兩歲，最近已經連續高燒四天了。夫妻倆都是高知識分子，自己上網根據症狀查資料，認識了一個叫做「川崎症」的疾病。於是他們把孩子的皮膚、眼睛、手臂的症狀一一照下來，傳到我的手機，直截了當的提問：「會不會是川崎症啊？」

看起來真的很像，我請他們行李打包打包，準備來住院了。雖然已經高燒四天，但孩子的精神、活動力都還不錯，食欲也不差，所以我決定等待一天。到了第五天，已經符合川崎症「發燒五天」的定義，但因為孩子身上的疹子正慢慢消退，眼睛也漸漸不紅，精神活力還是很好，於是我又等了一天。第六天，孩子退燒，我安排心臟超音波檢查，又多觀察了兩天，證實冠狀動脈沒有問題，才讓朋友安心出院回家。後來在我門診持續追蹤了幾個月，心臟都沒問題，孩子正式宣告「畢業」。

住院的時候，朋友問我，為什麼她的孩子不需要用藥？因為查看網路上面的文章，都把這個疾病寫得很可怕：心臟血管會發炎、阻塞；要打免疫球蛋白；要吃阿斯匹靈（aspirin），長期服藥；還有可能會致命。而且得這個病，還可以申請重大傷病卡，應該是很嚴重才對，怎麼我看起來一派輕鬆的樣子，而且除了退燒藥，什麼藥都沒給呢？

把握黃金治療期

我告訴她：「是啊，川崎症是很嚴重沒錯，後遺症也很可怕，但這個疾病最令人擔憂的應該是『未即時診斷出來，錯過黃金治療期』這件事。今天你也知道孩子是川崎症，我也告訴你的確是川崎症，那麼我們就不可能會『錯過黃金治療期』，也就是發病超過十天這個治療期限。至於需不需要用藥？什麼時候用藥？在第五天到第十天間，有非常寬的模糊地帶，讓醫師選擇適當的介入程度。」

上面所寫的這段文字，是送給已經知道什麼是川崎症的家長們看的。如果您到現在還不知道什麼是川崎症，那麼可能要先從我接下來的敘述看起。

川崎症好發於六個月到五歲之間的幼童，發生率雖然不高，但在黃種人身上特別多，常見於日本、韓國、台灣等國家。此疾病的症狀有下列幾個特徵：

1 持續發高燒並超過五天（必要條件）。

2 手腳指尖周圍泛紅浮腫，一兩週後會脫皮脫屑。

3 不同型態的皮疹，廣泛分布於四肢和軀幹。

4 兩眼結膜充血，但是沒有分泌物。

5 嘴脣乾裂、泛紅。

6 急性頸部淋巴結腫大，單側或雙側。

7 台灣的兒童還會有一個特徵，就是之前接種卡介苗的疤痕會突然泛紅。

除了發燒是必要的條件之外，其他六項症狀如果統統都出現，小兒科醫師還診斷不出來，那還真的有點說不過去。不過現實生活中，大部分的病童，能符合其中三項指標，就已經很不錯了；也就是一些症狀看起來有點像，又有點不像，這才是川崎症診斷困難的地方。

不過生在台灣的孩子還算是幸運，因為相較於白人，川崎症的發生率高，大部分的醫師都曾經診治過，因此對此疾病的經驗相對比較充足。反而在白人世界，因為醫生沒有經驗，常常搞了十幾天都還未診斷出此病症，導致蹉跎了黃金治療期，時有所聞。

川崎症病因，仍懸而未決

不管怎麼說，看到醫生猜來猜去的，就代表了一件事：沒有任何抽血的檢驗，可以明確的診斷川崎症。不瞞您說，甚至造成川崎症的病因，在全世界的醫界而言，也是懸而未決。而所謂的「黃金治療」，也只不過是瞎貓碰上死耗子，剛好矇到不錯的治療方式，再慢慢根據使用經驗調整，所訂下的規則。

目前醫界對於川崎症的認識，大致勾勒出一個可能的途徑：也就是因著「某種不知名的感染」，剛好碰上了「黃種人特有的不知名基因體質」，迸出不對盤的火花，引發免疫系統過度反應，傷害了身體的中小型血管所引發的症狀。什麼時候這些「不知名」的感染與基因，會變成「知名」呢？我想十年內應該會有答案，但目前還是一盒散亂的拼圖，看不出事實的原貌。

剛才提到川崎症發作時，免疫系統會攻擊中小型血管，其中最重要的一條，就是供應我們心臟血流的「冠狀動脈」。在三十年前，醫生還不知道可以使用免疫球蛋白治療川崎症，那時候有將近五分之一的孩子生病之後，冠狀動脈會因為發炎而遭破壞，形成所謂的「冠狀動脈瘤」，導致嚴重的後遺症，甚至死亡。不過如今我們知道免疫球蛋白可以治療川崎症之後，這個後遺症的數字驟降至五％以下，如果是在五到十天這段黃金治療期間投藥的話，併發症還可以更低到一％左右。

正如我這裡所強調的，很多文章不斷強調「黃金治療期」，其實概念很簡單，就是在提醒醫生：趁冠狀動脈還沒被破壞之前，趕快用藥就沒事了。至於哪一天冠狀動脈會被破壞？雖然大部分病童，發燒超過十天，長出冠狀動脈瘤的機率比較高，但在十天之內就不一定，要看每個人的狀況。

我上述提到朋友的孩子：精神抖擻、食欲正常、六天後自己退燒，甚至連藥都還不需使用，自己就痊癒了；這樣的例子雖然可遇不可求，但也不算罕見。反之，也有病童才發燒第四天，所有症狀就都跑出來，血管發炎得厲害，甚至快要心臟衰竭，這時也等不及第五天，必須趕快用藥把免疫反應壓制下來，常常用一次不夠，還必須使用第二次。

您可能會說何必這麼省呢？看起來像川崎症，管他三七二十一，免疫球蛋白打下去就對了，有病治病，沒病強身，是這樣子嗎？如果是這樣，那這個疾病也就不需要醫生，從網路上自我診斷就可以了。治療川崎症使用的是高劑量免疫球蛋白，打下去之後，所有的免疫反應都暫時停機、冷靜、不再吵吵鬧鬧，這是好事。壞事呢？原本該有的免疫反應也被抑制掉，抵抗力變差，容易感染，而且有些疫苗還得延後施打。更不用說，免疫球蛋白是全台灣的捐血者的血清萃取出來的抗體，跟輸血其實是一樣的道理，所以引發過敏、感染等等問題，雖然機率不高，但碰到了一樣是倒楣透頂。

別加碼要求不必要的治療

川崎症的另一個治療藥物，是阿斯匹靈。看到這個藥，就可以想見當年還沒有免疫球蛋白的時代，醫生是如何病急亂投藥，把阿斯匹靈這個兒童不常使用的藥物也推上火線。隨著時代演進，阿斯匹靈在川崎症的角色，也已經被質疑。目前至少已經知道，在急性期使用阿斯匹靈恐怕沒什麼幫助，但之後如果產生冠狀動脈瘤，為了避免心血管栓塞，阿斯匹靈還是得長期使用。

醫學就是這麼一門藝術，隨著知識的演進，沒有標準答案，也不會永遠停留在同樣的治療方法。提醒再提醒，在這個世代藉由網路媒體，讓家長接觸與認識川崎症這個歷史上嚴重的疾病，肯定是必要的。但隨著一知半解之後的恐慌、焦慮，或者自己加碼要求不必要的治療，恐怕也是天秤的另一端，需要平衡的部分。而後者，就是我今天寫這篇文章的原因。

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(編按：2017.8)媒體報導：高燒5日隨時燒壞心　豆漿豆腐食得多易患川崎症，令家長擔心，豆漿不能喝、豆腐不能吃？孩子很愛吃真的會增加川崎症的發生率嗎？

2016年在《營養學研究》雜誌(Nutrition Research)，的確有一篇美國華盛頓大學的研究，找了大約200位川崎症患者，去回溯訪查媽媽與孩子的飲食習慣，發現兒童飲食中的豆類食品吃得越多，川崎症發生的機率越高。因為亞洲人本來就吃的豆類食品多，所以篩選其中51位亞洲小孩進一步分析，豆製品食物仍然與川崎症發生率成正相關。研究者認為，豆製品中的金雀異黃酮(genistein)成份，搭配亞洲人的基因體質，可能會在某個時間點混亂免疫反應，進而造成川崎症的發生。

但是川崎症畢竟是極少數的病症，而且華人食物完全避開豆製品基本上也不可能執行，所以或許折衷的辦法是，不要天天喝豆漿、天天吃豆腐，但完全禁止是因噎廢食，畢竟豆製品對健康的好處比川崎症這個不常見、且可治癒、少復發的疾病相比，還是利大於弊。

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