嘌呤（Purine）是身体内存在的一种物质，主要以嘌呤核苷酸的形式存在，在作为能量供应、代谢调节及组成辅酶等方面起着十分重要的作用。嘌呤是有机化合物，分子式C5H4N4，无色结晶，在人体内嘌呤氧化而变成尿酸，人体尿酸过高就会引起痛风。海鲜，动物的肉的嘌呤含量都比较高，有痛风的病人除用药物治疗外（医治痛风的药物一般对肾都有损害），更重要的是平时注意忌口。 [5]
- 中文名
- 嘌呤
- 外文名
- Purine
- 化学式
- C5H4N4
- 分子量
- 120.11
- CAS登录号
- 120-73-0
- EINECS登录号
- 204-421-2
- 熔 点
- 216 至 217 ℃
- 沸 点
- 265.06 ℃
- 水溶性
- 易溶
- 密 度
- 1.611 g/cm³
- 外 观
- 淡黄色粉末
- 闪 点
- 114.1 ℃
- 安全性描述
- S22；S24/25
S24/25：避免与皮肤和眼睛接触。
注：关于“嘌呤”（piào lìng）的读音，是根据2005年第五版的《现代汉语词典》（商务印书馆）在《辞海》里，“嘌”读 piāo，又piào ；“呤”读 líng，又lìng 。这是因为“嘌呤”本身是个舶来词，读音是音译的。所以，只有在“嘌呤”在一起时，才读 piào lìng 。 [1]
很多人都理所当然的以为，嘌呤只是存在于很多肉制类食品中，都会理所当然地把嘌呤和脂肪挂钩，但是嘌呤其实在某种意义上他还是人体必须的能量物质，维持人体的正常生活，所以不要因为它会引起痛风，就把他全盘否定。 [2]
嘌呤主要存在于一些常见的动物内脏，比如说鸡鸭鱼肉的肝脏，还有一些鸭肠猪肠中都含有大量嘌呤物质。嘌呤成分较多的就是在用肉炖的汤，和炖肉，以及肉馅中，还有鱼类和螃蟹，龙虾，贝壳。 [4]嘌呤含量高的食物，痛风病患者是一定不能吃的。容易让人忽略的细节就是豆制类食品，很多人都以为豆制类食品对身体有很好的功效，但是它的嘌呤含量就是需要注意的细节。 [2]
1. 限制高嘌呤食物，如肝脏、肾、胰、脑等动物脏器以及浓肉汤、鸡汤、肉浸膏、沙丁鱼、鱼子等。或采用去嘌呤措施，对含嘌呤高的食品，食用时先加水煮炖，弃汤食之或反复煮炖弃汤食之。植物性食物中，全谷、干豆、菜花、菠菜等也含一定量嘌呤，也要适当限制。2. 限制总热能。一般情况下痛风患者均较胖，故应限制总热能摄入，控制肥胖。3. 限制脂肪摄入，因为脂肪能阻止肾脏对尿酸的排泄。4. 限制蛋白质，以每日每公斤体重1克蛋白质为宜，病情重时可限制在0.8克以内，且以植物蛋白为主，而牛奶、鸡蛋因无细胞核，嘌呤含量低，可随意选用。5. 大量提供B族维生素及维生素C等，使组织中沉积的尿酸盐溶解。6. 多吃一些碱性食品，如蔬菜、水果、矿泉水等，因为碱性环境中尿酸盐易溶解，在酸性条件下易结晶。7. 禁用能使神经系统兴奋的食物，如浓茶、咖啡、辛辣刺激性食物及酒等。 [1]
1．嘌呤核苷酸的从头合成
肝是体内从头合成嘌呤核苷酸的主要器官，其次是小肠粘膜和胸腺。嘌呤核苷酸合成部位在胞液，合成的原料包括磷酸核糖、天门冬氨酸、甘氨酸、谷氨酰胺、一碳单位及CO2等。主要反应步骤分为两个阶段：首先合成次黄嘌呤核苷酸（IMP），然后IMP再转变成腺嘌呤核苷酸（AMP）与鸟嘌呤核苷酸（GMP）。
嘌呤环各元素来源如下：N1由天冬氨酸提供，C2由N10-甲酰FH4提供、C8由N5，N10-甲炔FH4提供，N3、N9由谷氨酰胺提供，C4、C5、N7由甘氨酸提供，C6由CO2提供。嘌呤核苷酸从头合成的特点是：嘌呤核苷酸是在磷酸核糖分子基础上逐步合成的，不是首先单独合成嘌呤碱然后再与磷酸核糖结合的。反应过程中的关键酶包括PRPP酰胺转移酶、PRPP合成酶。
PRPP酰胺转移酶是一类变构酶，其单体形式有活性，二聚体形式无活性。IMP、AMP及GMP使活性形式转变成无活性形式，而PRPP则相反。
从头合成的调节机制是反馈调节，主要发生在以下几个部位：嘌呤核苷酸合成起始阶段的PRPP合成酶和PRPP酰胺转移酶活性可被合成产物IMP、AMP及GMP等抑制；在形成AMP和GMP过程中，过量的AMP控制AMP的生成，不影响GMP的合成，过量的GMP控制GMP的生成，不影响AMP的合成；IMP转变成AMP时需要GTP，而IMP转变成GMP时需要ATP。 [3]
2．嘌呤核苷酸的补救合成
反应中的主要酶包括腺嘌呤磷酸核糖转移酶（APRT），次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶（HGPRT）。嘌呤核苷酸补救合成的生理意义：节省从头合成时能量和一些氨基酸的消耗；体内某些组织器官，例如脑、骨髓等由于缺乏从头合成嘌呤核苷酸的酶体系，而只能进行嘌呤核苷酸的补救合成。
3．嘌呤核苷酸的相互转变
IMP可以转变成AMP和GMP，AMP和GMP也可转变成IMP。AMP和GMP之间可相互转变。
4．脱氧核苷酸的生成
5．嘌呤核苷酸的抗代谢物
① 嘌呤类似物：6-巯基嘌呤（6MP）、6-巯基鸟嘌呤、8-氮杂鸟嘌呤等。6MP应用较多，其结构与次黄嘌呤相似，可在体内经磷酸核糖化而生成6MP核苷酸，并以这种形式抑制IMP转变为AMP及GMP的反应。
嘌呤分解过程嘌呤（purine，又称普林）经过一系列代谢变化，最终形成的产物尿酸（2,6,8-三氧嘌呤）。嘌呤的来源分为内源性嘌呤80%来自核酸的氧化分解，外源性嘌呤主要来自食物摄取，占总嘌呤的20%，尿酸在人体内没有什么生理功能，在正常情况下，体内产生的尿酸，2/3由肾脏排出，余下的1/3从肠道排出。
体内尿酸是不断地生成和排泄的，因此它在血液中维持一定的浓度。正常人每升血中所含的尿酸，男性为0.42毫摩尔/升以下，女性则不超过0.357毫摩尔/升。
在嘌呤的合成与分解过程中，有多种酶的参与，由于酶的先天性异常或某些尚未明确的因素，代谢发生紊乱，使尿酸的合成增加或排出减少，结果均可引起高尿酸血症。当血尿酸浓度过高时，尿酸即以钠盐的形式沉积在关节、软组织、软骨和肾脏中，引起组织的异物炎症反应，成了引起痛风的祸根。而痛风又会引起关节肿大。
毫克/1千克食物
食物名称 | 嘌呤 | 食物名称 | 嘌呤 | 食物名称 | 嘌呤 |
鸡蛋 | 4 | 白菜 | 55 | 猪肉 | 480 |
葡萄 | 5 | 土豆 | 56 | 枪鱼 | 450 |
梨 | 9 | 小米 | 61 | 肺 | 700 |
苹果 | 9 | 胡萝卜 | 80 | 肾 | 800 |
杏子 | 10 | 核桃 | 84 | 肝 | 950 |
洋葱 | 14 | 芹菜 | 103 | 脑 | 1950 |
牛奶 | 14 | 青菜叶 | 145 | 大豆 | 1970 |
大米 | 18.1 | 栗子 | 164 | 牛肾 | 2000 |
果酱 | 19 | 菜花 | 200 | 牛肝 | 2330 |
橙 | 19 | 菠菜 | 230 | 沙丁鱼 | 2950 |
面粉 | 23 | 桂鱼肉 | 240 | 凤尾鱼 | 3630 |
南瓜 | 28 | 羊肉 | 270 | 胰 | 8250 |
蜂蜜 | 32 | 鹅 | 330 | 肉汁 | 160~400 |
黄瓜 | 33 | 花生 | 334 | 母鸡 | 250~310 |
番茄 | 42 | 青葱 | 47 |
嘌呤含量少或不含嘌呤的食品：精白米、玉米、精白面包、馒头、面条、通心粉、苏打饼干、卷心菜、胡萝卜、芹菜、黄瓜、茄子、甘蓝、莴苣、南瓜、西红柿、萝卜、山芋、土豆、泡菜、咸菜、龙眼、各种蛋类、牛奶、炼乳、酸奶、麦乳精、各种水果及干果类、糖果、各种饮料包括汽水、茶、巧克力、咖啡、可可等，各种油脂、杏仁、核桃、果酱等。
每100克中嘌呤含量<75毫克的食品 | 芦笋、菜花、四季豆、青豆、豌豆、菜豆、菠菜、蘑菇、麦片、鲱鱼、鲥鱼、鲑鱼、金枪鱼、白鱼、龙虾、蟹、牡蛎、鸡、火腿、羊肉、牛肉汤、麦麸、面包等。 |
|---|---|
每100克中嘌呤含量75毫克~150毫克的食品 | |
每100克中嘌呤含量150毫克~1000毫克的食品 | 胰脏825mg、凤尾鱼363mg、沙丁鱼295mg、牛肝233mg、牛肾200mg、脑195mg、肉汁160～400mg 。 [1] |
分类 | 食物 |
|---|---|
主食类 | 米、麦、面类制品、淀粉、高粱、通心粉、马铃薯、甘薯、山芋等。 |
奶蛋类 | 奶类及其制品（鲜奶、奶酪、酸奶、奶粉等）、蛋类及其制品（鸡蛋、鸭蛋、鹌鹑蛋等）。 |
荤食 | 蛋类以及猪血、鸡鸭血等。 |
蔬菜类 | 青菜类（鸡毛菜、白菜、卷心菜、莴笋、笕菜、芹菜、韭菜、韭黄、番茄 茄子）瓜类（黄瓜、冬瓜、南瓜、倭瓜、苦瓜、西葫芦等）萝卜（白萝卜、胡萝卜等）土豆、芋艿、甘薯、荸荠、甘蓝、橄榄菜、柿子椒、辣椒、洋葱、大蒜、蒜头、葱、姜、木耳等。 |
水果类 | 水果基本上都属于低嘌呤食物，可放心食用。 |
饮料 | 苏打水、可乐、汽水、矿泉水、茶、果汁、咖啡、麦乳精、巧克力、可可、果冻等。 |
其它 | 酱类、蜂蜜。油脂类（瓜子、植物油、黄油、奶油、杏仁、核桃、榛子）、薏苡仁、干果、糖、蜂蜜、海蜇、海藻、动物胶或琼脂制的点心及调味品。 |
分类 | 食物 |
|---|---|
豆类及其制品 | 豆制品（豆腐、豆腐干、乳豆腐、豆奶、豆浆）、干豆类（绿豆、红豆、黑豆、蚕豆）、豆苗、黄豆芽。 |
肉类 | 家禽家畜肉。 |
水产类 | 草鱼、鲤鱼、鳕鱼、比目鱼、鲈鱼、螃蟹、鳗鱼、鳝鱼、香螺、鲍鱼、鱼丸、鱼翅。 |
蔬菜类 | 菠菜、笋（冬笋、芦笋、笋干）、豆类（四季豆、青豆、菜豆、豇豆、豌豆）、海带、金针、银耳、蘑菇、菜花。 |
油脂类及其它 | 花生、腰果、芝麻、栗子、莲子、杏仁。 |
分类 | 食物 |
|---|---|
豆类及蔬菜类 | 黄豆、扁豆、紫菜、香菇。 |
肉类 | 家禽家畜的肝、肠、心、肚与胃、肾、肺、脑、胰等内脏，肉脯，浓肉汁，肉馅等。 |
水产类 | 鱼类（鱼皮、鱼卵、鱼干以及沙丁鱼、凤尾鱼等海鱼）、贝壳类、虾类。 |
其它 | 酵母粉、各种酒类，尤其是啤酒。 [3] |
痛风不能喝软饮料
饮料中的甜味部分来自于富含果糖的玉米糖浆，人群调查发现，大量摄入果糖对血尿酸的影响类同于红肉等高嘌呤食物；富含果糖的甜饮料，能显著增加血尿酸水平。
原因可能与果糖增加尿酸生成有关，同时果糖加重脂肪堆积，增加胰岛素抵抗，减少肾尿酸排泄，两者互补促进血尿酸水平增高。所以痛风患者除了强调限制嘌呤摄入外，也要注意果糖摄入，否则达不到减少痛风发作的目的。每天人为增加果糖的摄入，对病情无疑是雪上加霜，短时间内痛风复发也就不难理解了。另外，要注意的是，碳水化合物是传统低嘌呤饮食的主要成分，其中就包含很多富含果糖的食品。在日常生活中，除了含糖饮料，果糖含量高的水果如苹果、梨、葡萄、石榴等也要限量，按照中国居民膳食指南，每日水果摄入不超过400克。 [1]
从富含嘌呤的食物中分解而来的尿酸叫做外源性尿酸，外源性尿酸约占人体内尿酸总量的20%，而从氨基酸核酸分解而来的尿酸叫做内源性尿酸，内源性尿酸约占人体内尿酸总量的80%。当体内嘌呤增多，就会产生较多的尿酸，而肾脏又不能及时将尿酸排出体外，就可引起高尿酸血症 [1] [3]。因为长期低嘌呤饮食会造成患者营养不良，降低生活质量。但具体的做法应当遵循医嘱，并视个人病情而定。
嘌呤代谢异常病因
本病的基本生化异常是次黄嘌呤鸟嘌呤磷酸核糖转移酶（hypoxanthineguanine phosphoribosyltransferase，HGPRT或HPRT）的缺陷。正常时HPRT存在于人体各种组织中，在脑的基底节内活性较高。本酶的功能是使磷酸核糖基转移到次黄嘌呤和鸟嘌呤，分别形成次黄嘌呤苷酸（inosinicacid， IMP）和鸟苷酸（Guanylic acid，GMP）。IMP和GMP对于嘌呤的合成有反馈抑制作用。患病者由于HPRT缺陷，IMP和GMP合成减少，对嘌呤合成的抑制作用也减少，从而嘌呤合成增多，致使其终末产物尿酸大量蓄积体内，出现高尿酸血症，并引起中枢神经系统功能异常。 [3]
嘌呤代谢异常临床表现
患儿初生时正常，开始发育正常，但可能在尿布上有橘黄色沙粒状的尿酸结晶，或有血尿、尿路感染、尿结石等。约6～8个月开始出现神经系统症状，如手、足、面部的不自主运动，表现为舞蹈手足徐动。运动发育倒退，肌张力增高，或肌张力不全。约1～2岁逐渐开始有自残行为，咬伤自己的手指、舌、口唇，使之破裂断残，由于疼痛而大声喊叫。
自残是一种强迫行为，有的猛撞自己头部，自发性暴怒发作、骂人。不自主运动、肌张力不全以及肌张力增高，可致步行困难、剪刀步态，腱反射亢进，有的有巴氏征。激动时可诱发突然角弓反张体位。多有智力低下但不似运动障碍那样严重，患儿有的尚能理解语言，但没有一例能够走路者。少数患儿智力近正常，但有严重攻击性行为。少数可有惊厥发作。EEG多为正常，CT、MRI或为正常或有脑萎缩。还可有高尿酸血症的临床症状即泌尿道结石，晚期有痛风性关节炎、痛风结节、巨细胞性贫血等。尿酸肾病如不经治疗，多在10岁以前因肾功不全而死亡。 [3]
嘌呤代谢异常诊断说明
血清尿酸增高，常为357～595μmol/L（6～10mg/dl）。尿中排出的尿酸过多，大于25mg/kg/24小时。
尿酸/肌酐的比值增高，正常时小于1，病儿可达2～4比1。确诊要靠酶活性测定，患儿红细胞或皮肤成纤维细胞中HPRT活性减低或消失。腺嘌呤磷酸核糖转移酶的活性为正常或增高。杂合子的检出和产前诊断都已可能。近来有人用大量毛发滤泡检测其酶活性以查出杂合子。产前诊断可用羊水细胞或胎盘绒毛，检出患病的男性胎儿可做选择性流产。 HPRT基因位于X染色体长臂，已经克隆，可用cDNA探针以检查RFLP来发现异常基因。
嘌呤代谢异常治疗说明
治疗尿酸过高可用别嘌呤醇（allopurinol），使血清尿酸维持在179μmol/L（3mg/dl）以下，可预防肾结石，改进肾功能。开始剂量为2.5mg/kg/d，再根据尿酸水平调整剂量，年长患儿可用到每日200～400mg。
对患儿应加强护理，保证营养，防止自残，进行必要的约束。别嘌呤醇未能改善运动和智力功能。酶代替疗法未取得明显效果。 [3]
