Historia de hemofilia de la reina victoria

ARBOL GENEALOGICO DE LA REINA VICTORIA

La hemofilia es una enfermedad hereditaria, que afecta fundamentalmente a los individuos del sexo masculino, que se caracteriza por una deficiencia en la coagulación de la sangre. El gen responsable está localizado en el cromosoma X. Al heredar los varones sólo una copia de este cromosoma X, si ese cromosoma contiene el gen mutado, desarrollan la enfermedad. Las mujeres tienen una segunda copia del gen, habitualmente normal, en su otro cromosoma X por lo que pueden ser transmisoras de la enfermedad sin sufrir sus síntomas.

La Reina Victoria es la portadora del gen de la hemofilia, este es un gen recesivo ligado al cromosoma X alterado en el factor 8, debido a que sus padres y/o antepasados no tiene la presencia de este gen defectuoso, se cree que es por una mutación, se han llevado a especulaciones que afirman que el verdadero padre de Victoria no era el duque de Kent, sino un hemofílico, sin embargo, no existe ninguna prueba documentada de la presencia de hemofílicos en la familia de la madre de Victoria, por lo que es más probable que haya habido una mutación espontánea, ya que el padre de Victoria era bastante mayor cuando la concibió y la hemofilia aparece con mayor frecuencia en niños nacidos de padres mayores. Cerca del 30% de los casos de hemofilia aparecen por mutaciones espontáneas.

La reina Victoria tuvo 9 hijos de los cuales Leopoldo Duque de Albany heredó el gen defectuoso por lo que desarrollo la enfermedad de hemofilia B, además, Alicia y Beatriz dos de sus cinco hijas fueron portadoras del gen de la hemofilia.

En el caso de Leopoldo, se casó con la princesa Elena de Waldeck-Pyrmont y de la unión nacieron dos hijos, la princesa Alicia de Albany casada con el príncipe Alejandro de Teck; y Carlos Eduardo, duque de Albany, la princesa Alicia fue portadora del gen de la hemofilia y este le transmitió la enfermedad a su hijo Rupert de Teck, pero con el paso de los años se observa que en las siguientes generaciones no se transmitió el gen.

En el caso de Alicia, hija de la reina Victoria y portadora del gen de la hemofilia, tuvo siete hijos de las cuales dos de sus hijas, Alejandra de Hesse-Darmstadt e Irene de Hesse-Darmstadt portaban el gen de la hemofilia y uno de sus hijos Federico de Hesse-Darmstadt heredó la enfermedad. En el caso de Alejandra de Hesse-Darmstadt, tuvo cuatro hijas, que son Olga, Tatiana, María y Anastasia, no padecieron la enfermedad ni fueron portadoras, a diferencia de su hijo Alexis que sí padeció de hemofilia B.

Por último, Beatriz, hija de la reina Victoria, tuvo cuatro hijos: Alejandro, Victoria, Leopoldo y Mauricio, de los cuales dos de ellos padecieron de hemofilia y la única hija, Victoria fue portadora del gen de la hemofilia. Luego

Victoria tuvo seis hijos, de los cuales dos de sus hijos padecían la enfermedad de hemofilia

Entre los descendientes reales que padecieron esta enfermedad se encuentran sus bisnietos, el zarevich Alekséi Nikoláyevich Románov, el heredero al trono español Alfonso de Borbón y Battenberg y su hermano el infante Gonzalo de Borbón y Battenberg.

Cuando la Reina Victoria trasmitió a su hijo Leopoldo el gen defectuoso y, a través de sus hijas, a las familias reales española, alemana y rusa. Uno de los que padecieron esta hemopatía fue el zarévich Alexis, hijo menor de Nikolái Aleksándrovich Románov, Zar y Autócrata de todas las Rusias, y de la emperatriz Alejandra Fiódorovna Románova (nacida Luisa Beatríz de HesseDarmstadt), nieta de Victoria I, Reina de Gran Bretaña e Irlanda y Emperatriz de la India.

Su Alteza Imperial, Zarévich y Gran Duque de Rusia, tal su título oficial, nació el 12 de agosto de 1904 en Peterhof, cercano a San Petersburgo. Fue el quinto hijo y único varón del matrimonio de Nicolás y Alejandra y heredero al trono por obra y gracia de la ley de sucesión imperial, establecida por el Zar Pablo I en 1797 y basada en la Ley Sálica. Al mes de su nacimiento, un sangrado excesivo de la zona umbilical enfrentó a la familia real con una situación que en principio negaron, pero luego debieron aceptar. La familia se aisló y este hecho se ocultó al pueblo, pues siendo el Zar su conductor y cabeza de la Iglesia debía estar libre de defectos, más aún, en conocimiento de que la población atribuía toda deficiencia física a intervención divina. Si bien Alexis fue un niño vivaz, enérgico, pícaro y alborotador, su enfermedad no le daba respiro, viviendo una de las crisis más graves estando de visita en Spala (Polonia) a los 8 años.