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Il morbo di Lou Gehrig, detto anche malattia di Charcot (soprattutto in Europa) o sclerosi laterale amiotrofica (SLA), è una malattia neurodegenerativa letale che colpisce sia i motoneuroni centrali che quelli periferici nel sistema nervoso centrale. Si chiama morbo di Lou Gehrig a causa del fatto che il famoso giocatore di baseball americano Henry Louis "Lou" Gehrig morì a causa di questa malattia. Anche se la causa non è ancora del tutto chiara [1] , ci sono alcune cose che puoi fare per prevenire questa malattia, iniziando con il passaggio 1 nel seguito.
Passaggi
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Mangia frutta e verdura contenenti alti livelli di antiossidanti. Secondo studi recenti, avere alti livelli di antiossidanti nel corpo potrebbe diminuire il rischio di SLA. [2] Ad ogni modo, questo consiglio vale per chiunque.
- Includi nella tua dieta frutti come mirtilli, mirtilli palustri, lamponi, fragole, mele, uva, uva passa, prugne, pesche, ciliegie, e verdure come spinaci, pomodori, cavoli di Bruxelles, cipolle e melanzane.
- L'opinione che gli antiossidanti aiutano a prevenire la SLA deriva dal fatto che gli essi neutralizzano i radicali liberi tossici all'interno dei tessuti, compresi i radicali superossido di ossigeno.
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Mantieni la pressione del sangue entro valori normali. È stato osservato che molti pazienti affetti dalla SLA hanno i valori della pressione sanguigna molto elevati. Non è ancora stato dimostrato in che modo un aumento della pressione arteriosa può portare alla SLA, ma gli studi in corso stanno cercando di scoprirlo. [3]
- L'esercizio fisico e la dieta sono le prime strategie da attuare per abbassare la pressione sanguigna. Una dieta a base di frutta e verdura, carni magre e latticini a basso contenuto di grassi, unita ad uno stile di vita attivo può rendere sostituire i farmaci per regolare la pressione sanguigna.
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Evita di praticare quegli sport di contatto che possono provocare lesioni alla testa. Fra questi sport segnaliamo il football, la boxe e il wrestling. È stato dimostrato che le persone con più di una ferita alla testa hanno una maggiore probabilità di sviluppare la SLA rispetto alla popolazione che non ha avuto precedenti lesioni alla testa.
- Recenti ricerche hanno condotto alla conclusione che lesioni ripetute alla testa provocano anche demenza, depressione, vertigini e tentativi di suicidio.[4] Oltre all'aumentato rischio di SLA, ci sono molte ragioni per evitare lesioni alla testa.
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Smetti di fumare. È stato dimostrato che i fumatori hanno un rischio due volte maggiore di sviluppare la SLA rispetto ai non fumatori. [5] La nicotina, il principio attivo presente nelle sigarette e nel tabacco, fa aumentare la pressione sanguigna; anche se la correlazione non è stata ancora compresa, molti pazienti affetti da SLA soffrono di la pressione alta. [3]
- La nicotina è una sostanza che fa aumentare anche il rilascio di glutammato, motivo per il quale causa assuefazione. Se fumi, smettere gradualmente ti consentirà sia di evitare i sintomi di astinenza che di avere un'aspettativa di vita più lunga.
- Se non fumi, cerca di evitare anche il fumo passivo. Anche se non sei tu quello che fuma, perfino stare in compagnia di persone che stanno fumando può avere effetti dannosi.
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Evita l'esposizione alla formaldeide. Gli scienziati hanno dimostrato che per gli individui esposti per lungo tempo alla formaldeide (come addetti alle pompe funebri, patologi, medici legali, farmacisti e altri) il rischio di sviluppare la SLA è maggiore rispetto alla popolazione in generale. [6]
- Se non puoi evitare di lavorare con la formaldeide o se sei indirettamente esposto ad essa sul posto di lavoro, dovrai prendere tutte le precauzioni necessarie, come indossare una maschera sul viso in grado di bloccarne i vapori e indossare i guanti per proteggere le mani.
- Il meccanismo associato a questa correlazione è che la formaldeide può portare ad una diminuzione dell'attività del superossido dismutasi, causando livelli tossici di radicali superossido che possono colpire le cellule nervose.
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Evita l'esposizione prolungata al piombo. L'esposizione al piombo per motivi professionali è stata associata ad un maggior rischio di SLA; le persone che sono rimaste esposte al piombo per lunghi periodi di tempo hanno depositi di piombo nei loro tessuti (soprattutto nelle ossa, nei denti, nel cervello, nei reni).
- Alcuni studi hanno messo in relazione l'afflusso del deposito di piombo dalle ossa al sangue con un grave peggioramento dei sintomi della SLA.
- Se hai il sospetto di essere quotidianamente soggetto ad esposizione al piombo, non esitare parlarne con il tuo medico; tale esposizione può causare serie complicazioni.
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Richiedi un check-up completo ogni anno. Dovresti sempre tenere a mente che prevenire è sempre meglio che curare. Sia che stia affrontando il morbo di Lou Gehrig, un comune raffreddore, o anche solo se è passato molto tempo dal tuo ultimo controllo medico, è consigliabile che un medico esamini periodicamente la tua salute.Pubblicità
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Ricorda che la causa specifica non è stata ancora identificata. Ci sono stati numerosi tentativi di risalire alla causa di questa malattia. Tuttavia, l'esatta causa della SLA non è stata ancora chiaramente identificata. [1] Tuttavia, ecco alcune cose da tenere a mente:
- Sono stati segnalati casi di familiarità, e circa il 10% di tutti i pazienti che soffrono di SLA hanno dei familiari che ne soffrono.[7]
- Di questi pazienti, circa il 15% presenta una mutazione del cromosoma 21, che riguarda la superossido dismutasi (SOD) rame-zinco. [7] La SOD è un enzima importante presente nel nostro corpo, ed è responsabile della neutralizzazione dei radicali liberi, che sono in grado di causare seri danni alle nostre cellule, in particolare ai neuroni, dal momento che la capacità di questi ultimi di autoripararsi è limitata.
- L'ipotesi proposta nel caso di questi pazienti è che la mutazione genetica alteri l'attività dell'enzima SOD, con un conseguente aumento dei tempi di reazione alla formazione di radicali liberi, determinando in tal modo un danno neuronale.[7]
- Sono stati segnalati casi di familiarità, e circa il 10% di tutti i pazienti che soffrono di SLA hanno dei familiari che ne soffrono.[7]
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Sappi, comunque, che il 90% dei casi sono considerati "sporadici". La SLA sporadica rappresenta la stragrande maggioranza dei pazienti, il che significa che, per quanto ne sappiamo, sorge senza preavviso o senza motivo. [7] I meccanismi che in questi pazienti danneggiano i motoneuroni sono poco conosciuti. Tuttavia, le ipotesi proposte sono le seguenti:
- Stress ossidativo da radicali liberi. Come abbiamo accennato in precedenza, l'enzima SOD e la sua mutazione, insieme ad altre molecole coinvolte nel processo di eliminazione dello stress ossidativo da radicali liberi, sono cause ampiamente studiate.
- Glutammato. Il glutammato è il principale neurotrasmettitore eccitatorio del sistema nervoso centrale. [8] La concentrazione di questa sostanza è regolata molto accuratamente, per evitarne l'accumulo e la conseguente sovraeccitazione dei neuroni. La sovraeccitazione da glutammato dei neuroni è un meccanismo che causa danni neuronali.[7]
- Anomalie dei neurofilamenti. I neurofilamenti sono fondamentali per la salute e l'integrità dei motoneuroni. [8] La concentrazione anomala di neurofilamenti è stata messa in relazione con la patogenesi della SLA, dal momento che si è riscontrata l'evidenza di un'alterazione nel trasporto e nell'allocazione, e, di conseguenza, un anormale accumulo all'interno dei neuroni in pazienti affetti da SLA. [7]
- Meccanismi immunoinfiammatori. Alcune reazioni immunitarie o infiammatorie possono causare la degenerazione dei motoneuroni. [7] Le prove a sostegno di questa teoria includono una maggiore incidenza di disturbi del sistema immunitario nei pazienti affetti da SLA, e la presenza di cellule CD4 e CD8 nei neuroni degeneri del midollo spinale.
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Impara a conoscere i sintomi del morbo di Lou Gehrig. I principali sintomi che possono insorgere come conseguenza di questa patologia sono:
- Crampi o contrazioni muscolari
- Presenza di riflessi esagerati (Iperreflessia)
- Improvvisa debolezza agli arti
- Atrofia muscolare
- Problemi di deglutizione
- Difficoltà nell'articolazione delle parole
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Integrità delle funzioni sensoriali
- In questi pazienti, l'integrità delle funzioni sensoriali non è in alcun modo compromessa, quindi sono in grado di percepire tutto, ma non di rispondere adeguatamente agli stimoli.
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Impara a conoscere cosa viene colpito da questa malattia. Col progredire della malattia, vengono attaccati i nervi ed i muscoli, che col tempo divengono incapaci di funzionare. Ci sono due caratteristiche patologiche tipiche della malattia:
- 1) La SLA colpisce sia i motoneuroni inferiori che quelli superiori. [1]
I motoneuroni inferiori si trovano nel midollo spinale, e sono responsabili dell'invio dei segnali del movimento ai muscoli. D'altra parte, i motoneuroni superiori trasmettono le informazioni dal cervello al midollo spinale, e, successivamente, ai motoneuroni inferiori.
- È importante conoscere questo tipo di degenerazione, che colpisce sia i motoneuroni inferiori che quelli superiori, perché il morbo di Lou Gehrig è una delle forme più comuni di neurodegenerazione che colpisce il sistema motorio, e questa è la caratteristica unica che la distingue dalle altre malattie neurodegenerative.
- 2) Tuttavia, le funzioni sensoriali e cognitive rimangono quasi sempre intatte [9] Questa è una caratteristica notevole della malattia, dalla quale si comprende chiaramente che colpisce selettivamente le cellule neuronali. Ciò significa che sebbene i muscoli non ricevano i segnali, la capacità di acquisire le informazione e di percepire il mondo circostante rimane inalterata.
Pubblicità - 1) La SLA colpisce sia i motoneuroni inferiori che quelli superiori. [1]
I motoneuroni inferiori si trovano nel midollo spinale, e sono responsabili dell'invio dei segnali del movimento ai muscoli. D'altra parte, i motoneuroni superiori trasmettono le informazioni dal cervello al midollo spinale, e, successivamente, ai motoneuroni inferiori.
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Consulta il medico per avere una diagnosi corretta. La diagnosi del Morbo di Lou Gehrig viene fatta osservando sia la sintomatologia che gli esami di laboratorio [9] Il medico terrà sotto controllo quanto segue:
- I sintomi relativi ai motoneuroni superiori: Iperreflessia, mancanza di coordinazione, contrazioni della mandibola, sollecitazione del riflesso del muso e risposta positiva al segno di Babinski.
- I sintomi relativi ai motoneuroni inferiori: atrofia muscolare, contrazioni muscolari spontanee, le cosiddette "fascicolazioni"
- Altri sintomi: disartria (difficoltà di articolazione), disfagia (difficoltà a deglutire), tendenza a sbavare, lingua atrofica
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Sottoponiti ad una serie di esami clinici. Chi soffre di uno qualsiasi dei sintomi descritti, dovrà farsi visitare da un neurologo. Il medico probabilmente eseguirà i seguenti accertamenti:
- Esame neurologico completo. Questo indicherà se hai un problema neurologico.
- CBC (Esame Emocromocitometrico) e altri esami del sangue come la misurazione dei livelli di calcio e magnesio (livelli di calcio anormali possono anche indurre debolezza muscolare mentre un livello molto basso di magnesio può causare tremore o perfino contrazioni muscolari).
- MRI (Risonanza Magnetica). Con questo esame, il neurologo può rilevare eventuali cambiamenti morfologici che possono influire sulla struttura del sistema nervoso centrale.
- EMG (Elettromiografia). Questa tecnica consente al medico di valutare la conduzione elettrica dai nervi ai muscoli e può consentire la diagnosi della SLA.
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Prendi coscienza del fatto che non ci sono terapie specifiche per combattere la SLA. [1] L'obiettivo principale delle terapie attualmente disponibili è quello di prolungare la vita del paziente, provvedendo nel contempo adeguata terapia di supporto.
- Una delle rare terapie prescritte per il trattamento della SLA è il riluzolo, che ha prodotto un modesto allungamento dell'aspettativa di vita per i malati di SLA. [7] . L'uso di tale farmaco è ancora in fase di studio.
- In realtà, le argomentazioni relative alla prevenzione della malattia sono solo congetturali. Considerato che questa malattia e imeccanismi con i quali si sviluppa non sono compresi se non in minima misura, la discussione su come prevenire questa malattia si sviluppa su basi meramente ipotetiche.
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Si può prendere in considerazione l'assunzione della vitamina E, come terapia complementare ed alternativa. Considerato che non esiste una terapia efficace per la SLA, le medicine complementari e alternative vengono prese in considerazione nel caso di molti pazienti. È stato studiato l'effetto di svariate sostanze, e sono stati fatti molti tentativi per verificare la presenza di un effetto benefico sui pazienti affetti da questa malattia. Uno dei più utilizzati è la vitamina E.
- Si tratta di una vitamina liposolubile, il cui effetto contro i radicali liberi è ben noto. Uno studio clinico "alla cieca", con l'utilizzo di placebo, nel quale sono stati somministrati riluzolo e vitamina E, ha permesso di concludere che la vitamina E non sembra influenzare le prospettive di vita e le funzioni motorie nella SLA. [7] Tuttavia, nei pazienti che stavano prendendo questi farmaci la progressione dei sintomi è stata leggermente più lenta.
- Questo studio non consente di trarre conclusioni rilevanti sulla prevenzione della patologia, ma in relazione allo sviluppo della malattia stessa, consente di concludere che la teoria del danno neuronale da stress ossidativo poggia su basi solide.
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Si può anche prendere in considerazione la creatina. La creatina è una sostanza che viene utilizzata dai muscoli in situazioni in cui è richiesta una grande quantità di energia. L'assunzione integrativa di creatina per via orale ne aumenta la concentrazione nei muscoli e nel cervello, e può proteggere la degenerazione neuronale nella SLA.[7]
- Come nel caso della vitamina E, anche per questa sostanza è stato dimostrato un leggero miglioramento della la qualità della vita nei pazienti affetti dal morbo di Lou Gehrig, con un aumento della forza muscolare e un'attenuanzione dell'affaticamento, riducendo così la debolezza causata dalla degenerazione neuronale.
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In alternativa, si possono chiedere informazioni al medico in merito all'acetilcisteina. Anche questa sostanza ha un potente effetto contro i radicali liberi. Si ritiene che anch'essa potrebbe ridurre i danni causati dai radicali liberi, come nel caso della vitamina E. Tuttavia, gli studi non consentono di trarre le stesse conclusioni positive come quelli condotti sulla vitamina E.
- Gli studi clinici, hanno consentito di stabilire che l'acetilcisteina non ha avuto alcun effetto sui pazienti affetti da morbo di Lou Gehrig. [7] Tuttavia, è in grado di ridurre i sintomi della polmonite che spesso affligge le persone affette dalla SLA. [10]
- Attraverso meccanismi differenti, serve come da precursore del glutatione, uno dei più importanti sistemi intracellulari di difesa contro i radicali liberi.
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Consigli
- In principio, l'atrofia muscolare è più visibile dalle mani dei pazienti, in particolare fra le dita, lo sviluppo della mano diventa scheletrica, suggestivamente denominata "mano di scimmia".
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Avvertenze
- Purtroppo, in tutti i casi i sintomi sono progressivi, e la prognosi non lascia speranza, al momento. La sopravvivenza media dei pazienti affetti da SLA è di 3-5 anni. [9]
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Riferimenti
- ↑ 1,0 1,1 1,2 1,3 Hauser, L. S. , Josephson, A. S. , Harrison’s Neurology in Clinical Medicine Second Edition; McGraw-Hill, 2010; pp- 358-363
- ↑ http://www.cbsnews.com/news/als-risk-reduced-by-eating-brightly-colored-vegetables-study-suggests/
- ↑ 3,0 3,1 http://www.medscape.com/viewarticle/480766
- ↑ http://www.theguardian.com/sport/2014/mar/08/rugby-sport-head-games-film-brain-damage-dementia
- ↑ http://neuromuscular.wustl.edu/spinal/als.htm
- ↑ http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/amyotrophic-lateral-sclerosis/basics/risk-factors/con-20024397
- ↑ 7,00 7,01 7,02 7,03 7,04 7,05 7,06 7,07 7,08 7,09 7,10 Oken, S. B. , Complementary Therapies in Neurology – An evidence-based approach; The Parthenon Publishing Group, 2005; pp 406-412
- ↑ 8,0 8,1 Guyton, C. A. , Hall, E. J, Textbook of Medical Physiology Twelfth Edition; Saunders Elsevier 1600 John F. Kennedy Blvd. Philadelphia, 2011
- ↑ 9,0 9,1 9,2 Longo, D. L. , Fauci, A. S., Kasper, D. L. , Hauser, S. L. Harrison’s Manual of Medicine 18th Edition; McGraw-Hill, 2012; pp 1231-1235
- ↑ http://www.alsworldwide.org/documents/Document10.pdf
- International Neurology, A Clinical Approach, Daniel D. Truong, William M. Caroll and Roongroj Bhidayasiri , 2009, Blackwell Publishing ; Ch. 52, pg. 199-202
- Adams and Victor's Principles of Neurology , 9th edition, Allan H. Ropper and Martin A. Samuels ,McGrawHill Medical ;Ch. 39, pg. 1059-1060
- Amyotrophic lateral sclerosis-A Guide for Patients and Families, 3rd edition 2009, Hiroshi Mitsumoto MD, DemosHealth New York
- Autoimmunity in Amyotrophic Lateral Sclerosis: Past and Present, Mario Rafael Pagani, Laura Elizabeth Gonzalez and Osvaldo Daniel Uchitel, Neurology Research International 2011; 2011:497080
- Amyotrophic Lateral Sclerosis and Systemic Arterial Hypertension , Medscape , Jul. 01, 2004; Carmel Armon
- Smoking may be considered an established risk factor for sporadic ALS. Neurology. 2009 Nov 17;73(20):1693-8, Armen C.
- Prospective Study of Chemical Exposures and Amyotrophic Lateral Sclerosis , MG Weisskopf et all. , Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry , May 2009; 80(5):558-561
- Head Injury and Amyotrophic Lateral Sclerosis, Honglei Chen, Marie Richard, Dale P. Sandler, David M. Umbach, Freya Kamel ; Am J Epidemiol. 2007; 166(7):810-816.
- Lead exposure as a risk factor for amyotrophic lateral sclerosis , Karnel F. Et all., Neurodegener Disease, 2005 ; 2(3-4):195-201
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