RMC
Original
Genética, historia, genealogía y cine: la hemofilia de Alexis
Románov
María Cristina Tarrés, 1María del Carmen Gayol, 2,3Alberto Enrique D’Ottavio
1,3
1Cátedra de Biología. Facultad de Ciencias Médicas. Universidad Nacional de Rosario (Argentina).
2Cátedra de Histología y Embriología. Facultad de Ciencias Médicas. Universidad Nacional de Rosario (Argentina).
3Consejo de Investigaciones de la Universidad Nacional de Rosario (Argentina).
Correspondencia: María Cristina Tarrés. Chacabuco 1328, Piso 6. 2000 Rosario, Santa Fe (Argentina).
e-mail: mctarres@ciudad.com.ar
Recibido el 15 de marzo de 2010; modificado el 27 de junio de 2010; aceptado el 28 de septiembre de 2010
Resumen
En el presente trabajo se efectúa un breve recorrido a lo largo de la historia, marcando de los muchos
antecedentes de una anomalía en la coagulación sanguínea, algunos de los puntos clave para el establecimiento del conocimiento actual de la hemofilia en toda su extensión, tanto causal como clínica, así
como y derivado de esto, de tratamientos de elección y de los futuros.
La designación de la hemofilia como “Enfermedad Real” surge de su frecuente aparición en la realeza
europea. La Reina Victoria I de Gran Bretaña la trasmitió a su hijo Leopoldo y, a través de sus hijas, a las
familias reales española, alemana y rusa, llegando hasta el zarévich Alexis.
Su padecimiento, la vinculación a partir de éste con Rasputín, las influencias familiares y político-sociales de
tal relación con la familia real y su muerte trágica a manos bolcheviques lo tornan de particular interés.
Focalizamos nuestra atención en dos películas en las que Alexis y su hemofilia adquirieron relevancia,
complementando con menciones de filmaciones de archivo en las que Alexis participó personalmente y
otras en que se intercala el material de archivo con escenas de ficción.
El texto y el contexto de esta historia continúan siendo polémicos y aunque fueron muchos los factores
que confluyeron en el hecho histórico, una mutación, una emperatriz portadora y un sucesor al trono
anhelado y enfermo en tiempos agitados, no son por cierto ingredientes menores ni marginales en tamaño escenario.
Palabras clave: hemofilia, genética, enfermedad real, Alexis Románov.
Acerca de la hemofilia
forma recurrente1,2.
Los orígenes de la hemofilia se remontan probablemente al periodo Cretácico. Esta enfermedad hereditaria se presenta, al menos, en tres órdenes de mamíferos placentarios, diferenciados hace aproximadamente
65 millones de años: Perissodactyla (ungulados de dedo
impar), Carnivora y Primates, hallándose descrita particularmente en caballos, perros y humanos. Esta alteración, letal en estado salvaje, ha debido de aparecer de
En lo que hace referencia a su historia, escritos
de siglos antes de Cristo, revelan que los rabinos habían
detectado que algunos varones, que al ser circuncidados
sangraban en exceso, provenían de familias determinadas. En el siglo II d.C, Yehuda haNasi, eximía de la circuncisión al tercer varón si dos de sus hermanos mayores
habían muerto o padecido severas hemorragias después
de ellas, mientras Simón Ben Gamaliel exceptuó de esta
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de esto, de tratamientos de elección y de los futuros.
práctica a un niño ya que los hijos de sus tres tías maternas habían fallecido luego de sobrellevarla3.
Presentación del “propósito”: trece años en la vida de
Alexis Nikoláyevich Románov9,10
Entre los siglos X y XIII, dos médicos cordobeses: el árabe Albucasis o Albucasin (Abul-Qasim Khakaf
ibn al Abbas al Zahravi) y el judío Maimónides (Moshé
ben Maimón o Musa ibn Maymun) escribieron sobre la
hemofilia, reseñando el último de ellos, en sus tratados
“Guía para la perplejidad” y “Mishneh Torah”, que eran
las madres quienes la trasmitían a su descendencia masculina, estableciendo que si una mujer tenía hijos con esta
alteración hemorrágica y se volvía a casar, ninguno de sus
nuevos descendientes varones debían ser circuncidados.
Sin embargo, Maimónides pensaba erróneamente que la
enfermedad sanaba con la edad4.
La designación de la hemofilia como
“Enfermedad Real” surge de su frecuente aparición en la
realeza europea. La Reina Victoria I de Gran Bretaña
(1819-1901) la trasmitió a su hijo Leopoldo y, a través de
sus hijas, a las familias reales española, alemana y rusa.
Uno de los que padecieron esta hemopatía fue
el zarévich Alexis, hijo menor de Nikolái Aleksándrovich
Románov, Zar y Autócrata de todas las Rusias, y de la
emperatriz Alejandra Fiódorovna Románova (nacida
Victoria Alejandra Helena Luisa Beatríz de HesseDarmstadt), nieta de Victoria I, Reina de Gran Bretaña e
Irlanda y Emperatriz de la India.
En el siglo XVI existe una referencia a esta patología en Europa merced a Alejandro Benedicto, en el siglo
XVIII se encuentran descripciones de la misma (Zoll en
1791, Consbruch en 1793 y Rave en 1796) y la primera
mención a su carácter ligado al sexo corresponde al médico estadounidense John Conrad Otto a principios del siglo
XVIII (1803) quien, no sólo reconoció que el problema era
hereditario, afectaba primordialmente a varones y era
trasmitido por mujeres sanas, sino que trazó retrospectivamente su línea de trasmisión hasta una mujer radicada
cerca de Plymouth. Junto a él, ampliaron el horizonte histórico los aportes hechos a fines del mismo siglo por el
británico William Hunter, quien demostró que era el plasma, y no los eritrocitos, el responsable de la coagulación,
y a fines de la centuria XIX por el cirujano ortopedista alemán Franz König, sobre la afectación de las rodillas, por
entonces confundida con artritis o tuberculosis5.
Su Alteza Imperial, Zarévich y Gran Duque de
Rusia, tal su título oficial, nació el 12 de agosto de 1904
en Peterhof, cercano a San Petersburgo. Fue el quinto
hijo y único varón del matrimonio de Nicolás y Alejandra
y heredero al trono por obra y gracia de la ley de sucesión imperial, establecida por el Zar Pablo I en 1797 y
basada en la Ley Sálica.
Al mes de su nacimiento, un sangrado excesivo
de la zona umbilical enfrentó a la familia real con una
situación que en principio negaron, pero luego debieron
aceptar. La familia se aisló y este hecho se ocultó al pueblo, pues siendo el Zar su conductor y cabeza de la Iglesia
debía estar libre de defectos, más aún, en conocimiento
de que la población atribuía toda deficiencia física a
intervención divina. Si bien Alexis fue un niño vivaz, enérgico, pícaro y alborotador, su enfermedad no le daba respiro, viviendo una de las crisis más graves estando de
visita en Spala (Polonia) a los 8 años (Foto 1).
El término hemofilia fue instituido por vez primera en una tesis doctoral presentada en 1828 por el
estudiante de Medicina suizo de la Universidad de
Zürich: Friedrich Hopff5.
En 1937, los estadounidenses Arthur J Patek Jr.
y Floyd H Taylor, de la Universidad de Harvard, descubrieron la globulina anti-hemofílica6 y en 1947, el médico
argentino Alfredo Pavlosky diferenció, in vitro, dos tipos
de hemofilia: A (padecida por una persona en 50000,
recesiva, ligada al cromosoma X y debida a la ausencia del
Factor VIII) y B (presente en una persona en 10000, ligada
también al cromosoma X y debida a la falta del Factor IX)7.
La Hemofilia C (no completamente recesiva, autosómica y
vinculada a la ausencia del Factor XI) fue descrita en 1953
por RL Rosenthal, OH Dreskin y N Rosenthal8.
En suma, a lo largo de la historia son muchos los
antecedentes de una anomalía en la coagulación sanguínea, pero algunos han sido puntos clave para el establecimiento del conocimiento actual de la hemofilia en toda su
extensión, tanto causal como clínica, así como y derivado
Foto 1: la Emperatriz Alejandra en el pie de la cama del zarévich Alexis
durante su crisis hemofílica de 1912.
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Olga, Tatiana, María y Anastasia, fueron canonizados
como mártires por la Iglesia Ortodoxa en el año 2000.
Con el heredero al borde la muerte, los padres
recurrieron a los oficios de un mentado campesino siberiano, místico y de licencioso comportamiento, Grigori
Yefímovich Rasputín, quien suprimiendo la aspirina que
le administraban los médicos para aliviar el dolor (aunque agravaba el cuadro clínico) logró controlar el mal
trance. La creencia en un poder sobrenatural en Rasputín
por parte de Nicolás y Alejandra y la propia convicción
del campesino devenido sanador, le ganó la confianza en
la corte real donde no sólo influyó “terapéuticamente”
sino familiar y políticamente (*).
A la fecha, se halla probado que todos los hijos
de la pareja real tenían el mismo ADN mitocondrial que
su madre y que la hemofilia de los Romanov, como la de
las otras familias reales, era de tipo B12,13.
El padecimiento de Alexis Románov, la vinculación con Rasputin, las influencias familiares y políticosociales de tal relación con la familia real, su muerte trágica a manos bolcheviques y su presente reivindicación
lo tornan de particular interés.
A fin de prepararlo para un dudoso futuro
como zar, Nicolás invitaba a Alexis a los encuentros
gubernamentales y durante la Primera Guerra Mundial lo
llevó a Stavka, uno de los cuarteles generales del
Supremo Comandante de las fuerzas armadas rusas, y a
Mongoleiv donde Nicolás pasó a ser Comandante en Jefe
del Ejército Ruso.
Alexis Nikoláyevich Románov en el cine, la televisión y
la red global
Si bien no hemos hallado una película dedicada
exclusivamente a Alexis, intervino en la historia del cine
a través de filmes inspirados, directa e indirectamente,
en la vida y muerte trágica de la familia real rusa mediante imágenes de archivo, interpretado por distintos actores y hasta por una actriz: Jessica Sportelli en la producción estadounidense en blanco y negro, mezcla de documental con ficción: The Romanovs’ Last Photograph
(2007) de Catherine Faris King14-15.
Mientras tanto, el creciente poder y la existencia libertina de Rasputín fueron abortadas por el Príncipe
Félix Yusupov, algunos camaradas y hasta un agente británico en 1916 cuando, tras envenenarlo y tirotearlo
infructuosamente, terminaron por arrojarlo herido al Río
Neva, donde pereció ahogado.
En marzo de 1917, al producirse la Revolución
rusa, Nicolás abdicó en favor de Alexis, aunque luego se
desdijo y lo hizo en favor del Gran Duque Mikhail, hermano del zar, ya que a Alexis no le daban más de seis años
de vida. No obstante, éste rehusó.
Prescindiendo de filmes de la época del cine
mudo (1917-1928) y del cine sonoro (1966-2008), ficcionales, documentales y combinando ficción con filmaciones de archivo en los que la enfermedad de Alexis no fue
tratada como tema central o bien se aludió a ella de
manera tangencial sin resultar sustantiva dentro de la
trama, en este trabajo se señalan dos largometrajes en
los que Alexis y su hemofilia juegan un rol de relevancia
argumental.
La familia real fue trasladada a Tobolsk, Siberia,
y posteriormente a Ekaterinburgo, donde todos ellos,
como hoy se halla debidamente probado, fueron asesinados en la madrugada del 17 de julio de 1918. Alexis,
que estaba en la falda del zar durante la ejecución por un
severo accidente en su rodilla derecha que lo mantenía
inválido y en reposo desde días atrás, fue rematado de
un disparo en la cabeza por el verdugo de su padre,
Yakov Yurovsky.
Rasputin y la zarina/ Rasputin and the Empress (1932)
de Richard Boleslawsky
Ficha técnica
Título: Rasputin y la zarina.
Título original: Rasputin and the Empress.
País: Estados Unidos.
Año: 1932.
Director: Richard Boleslawsky.
Música: Herbert Stothart.
Fotografía: William H Daniels (como William
Daniels).
Montaje: Tom Held.
Guión: Charles Mac Arthur, Lenore J. Coffee (no
acreditado), Ben Hecht (no acreditado), Robert
E. Sherwood (no acreditado) y Mercedes de
Acosta (no acreditado).
Intérpretes: John Barrymore (Principe Paul
Entre 1991 y 2007 se lograron exhumar todos
sus cuerpos. Hoy se hallan sepultados dentro de una
Fortaleza en la Catedral de San Pedro y San Pablo, en San
Petersburgo. Tanto el zarévich, como Nicolás, Alejandra,
(*) El primero de los Catálogos del Cirujano General de los Estados
Unidos con una sección sobre el tratamiento de la hemofilia fue un
volumen publicado en 1901. Allí se mencionan como posibles terapéuticas a la administración de calcio y de nitrógeno, la inhalación de oxígeno, el uso de glándula tiroidea o médula ósea, y el empleo de peróxido de hidrógeno y gelatina11. Sin embargo, nada de ello hemos hallado en la terapia administrada al zarévich, salvo la referencia a la aspirina y los “rezos sanadores” de Rasputín, más mágicos entonces que a la
fecha si nos atenemos a la Noética.
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Chegodieff), Ethel Barrymore (Zarina Alejandra),
Lionel Barrymore (Grigori Rasputin), Ralph
Morgan (Zar Nicolás II), Diana Wynyard
(Princesa Natasha), Tad Alexander (Zarévich
Alexis ‘Aloysha’), C. Henry Gordon (Gran Duque
Igor) Edward Arnold (Dr. A. Remezov)…
Color: blanco y negro.
Duración: 121 minutos.
Género: drama e histórico.
Productora: Metro Goldwyn Mayer (MGM).
Sinopsis: la película narra los últimos años del
imperio Románov y muestra el influjo que tuvo
Rasputín en la corte y en la vida de Rusia.
Premios: nominada al Óscar al Mejor Guión
Original (1934).
demandas legales porque los personajes del príncipe Paul
y la princesa Natasha se inspiraron en el Príncipe Felix
Yusúpov y en la princesa Irina Yusúpov y en el caso de
esta ultima el film daba a entender que había sido amante y había sido violada por Rasputin. Ante una demanda
de invasión de la privacidad y difamación MGM tuvo que
pagar una indemnización y cortar la escena. Desde entonces, se comenzó a colocar en los créditos la advertencia:
“Esta película es una obra de ficción y cualquier parecido
con personas vivas o muertas es pura coincidencia”16.
http://www.imdb.es/title/tt0023374
http://www.imdb.com/title/tt0023374
Trailer 1
Trailer 2
La acción se desarrolla entre 1913 y 1918 y narra
los últimos años de la familia real rusa. Comienza mostrando la celebración del tricentenario de la dinastía de los
Románov y la convulsión social que acabaría con ella.
Meses después el zarévich Alexis (Tad Alexander), que es
hemofílico, sufre una hemorragia incoercible a consecuencia de una caída. Como el Dr. A. Remezov (Edward Arnold)
no pueden controlarla la zarina Alejandra (Ethel
Barrymore) accede, por indicación de la princesa Natasha
(Diana Wynyard) su dama de honor y novia del príncipe
Paul Chegodieff (John Barrymore), a que lo atienda Grigori
Rasputin (Lionel Barrymore), un monje siberiano con fama
de sanador. Usando hipnosis resuelve la crisis hemofílica de
Alexis. Gana la confianza de la familia real, comienza su
influencia sobre ella y el control de su entorno y de la
población. Pasa el tiempo y una noche Rasputin intenta
violar a la princesa María (Jean Parker), la hija del zar. Tras
ello pierde el aprecio de Natasha y de la zarina y el príncipe Paul, que se ha casado con Natasha, acaba asesinándolo. La familia real, en medio de una situación revolucionaria, es asesinada, a su vez, por los bolcheviques.
Nicolás y Alejandra/ Nicholas and Alexandra (1971) de
Franklin J Schaffner
La película refiere que el tío y el abuelo de la
zarina murieron de hemofilia, enfermedad que se dice
es una herencia de la casa. También se menciona que el
mal no afecta a todos, que las mujeres sólo lo trasmiten
a sus hijos y que se debe a que en la sangre falta un elemento que hace que no se coagule y que un pequeño
traumatismo puede hacer que la persona que lo padece
se desangre hasta morir (Foto 2).
Ficha técnica
Título: Nicolás y Alejandra.
Título original: Nicholas and Alexandra.
País: Reino Unido.
Año: 1971.
Director: Franklin J Schaffner.
Música: Richard Rodney Bennett.
Fotografía: Freddie Young.
Montaje: Ernest Walter.
Guión: James Goldman y Edward Bond sobre el
libro biográfico homónimo de Robert K. Massie.
En esta película hay varios hechos curiosos. Por
un lado tres de los protagonistas eran hermanos, John,
Ethel y Lionel Barrymore e interpretaron papeles protagonistas del film, el único en el que actuaron juntos.
Fueron los tíos-abuelos de la actual actriz Drew
Barrymore. Por otro lado la cinta se vio sometida a
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Foto 2: la hemofilia del zarévich Alexis y Rasputín en Rasputin y la zarina.
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Intérpretes: Michael Jayston (Nicolás II), Janet
Suzman (Alejandra), Roderic Noble (Alexis), Ania
Marson (Olga), Lynne Frederick (Tatiana),
Candace Glendenning (Maria), Fiona Fullerton
(Anastasia), Harry Andrews (Gran Duque
Nicolas), Irene Worth (la reina madre Maria
Feodorovna), Tom Baker (Rasputin), Jack
Hawkins (conde Fredericks), Timothy West (Dr.
Botkin), Katherine Schofield (Tegleva), JeanClaude Drouot (Gilliard), John Hallam
(Nagorny)...
Color: color.
Duración: 183 minutos
Género: biográfico, drama e histórico.
Productora: Columbia Pictures Corporation y
Horizon Pictures.
Sinopsis: Reconstrucción de la vida de Nicolás II
(1868-1918), el último zar ruso, y de su esposa
Alejandra, en los años de corrupción, opresión y
miseria que desembocaron en la Revolución
Rusa de 1917 (sinopsis pública).
Premios: ganadora de 2 Óscares a la Mejor
Dirección Artística y Mejor Vestuario, y 4 nominaciones más a la Mejor Actriz Principal (Janet
Suzman), Fotografía (Freddie Young), Música
Original (Richard Rodney Bennett) y Película
(Sam Spiegel) (1972).
http://www.imdb.es/title/tt0067483
http://www.imdb.com/title/tt0067483
Trailer 1 Trailer 2 Trailer 3
A Alexis se le diagnostica hemofilia a poco de
nacer. Alejandra, su madre, se desespera y es afectada
por un sentimiento de culpa por haber transmitido la
enfermedad a su hijo, único sucesor al trono (Foto 3).
Ello la lleva ser influida por Rasputín, monje siberiano,
que la convence tanto a ella como al propio Nicolás II,
Foto 3: Alexis en Nicolás y Alejandra.
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de que puede curarlo. Se visualiza en el filme toda la
intimidad de la familia real, los horrores de la Primera
Guerra Mundial, las andanzas de Rasputin y su asesinato en manos del Príncipe Yusupov y otros conspiradores
y el sufrimiento conjunto de un hijo por la enfermedad
y de un padre que, tras firmar el documento que da fin
a 300 años de la dinastía Romanov, rompe en llanto. El
final (exilio en Siberia, esperanzas truncas de salvación
y su ejecución final en el sótano de la casa Ipatiev,
Ekaterimburgo), aunque conocido por histórico, no deja
de ser menos trágico y conmovedor.
- Zarina: “No, Nicolas”.
- Zar: “El miembro puede quedar retorcido y en este proceso, no
se puede hacer nada. Eso es lo que me han dicho”.
- Zarina: “Diles...Diles que se equivocan, que consultaremos a
otros médicos. Diles que se vayan. Mi hijo es perfecto. Tendrá
una larga vida y llegará a ser un gran zar, como su padre”.
En http://www.youtube.com/watch?v=_-PwPf6bvDA se
puede observar a Alexis atendido por médicos durante
una de sus crisis hemofílicas.
Robert K. Massie el autor del libro Nicolás y
Alejandra en el que se basó la película tuvo un hijo con
hemofilia. En el filme tiene una breve intervención Don
Jaime de Mora y Aragón, hermano de la Reina Fabiola de
Bélgica y trabaja, también, un actor nacido en Argentina
donde filmó varios filmes: Jorge Rigaud, para afincarse
luego en España y Francia.
La secuencia en la que se narra el diagnóstico
comienza casi a los 23 minutos y trascurre en los siguientes
términos:
- Médico: “La herida del Zarevitch me preocupa y mande hacer
unas pruebas. No estaba seguro, porque no soy especialista,
pero mis colegas están de acuerdo”.
- Zar: “No habrá habido algún error, alguna duda”.
- Médico: “El diagnóstico es hemofilia”.
- Zar: “Ya. Perdonen pero necesito hacerme a la idea…Y, ¿cuál
es el tratamiento?”
- Médico: “No lo hay, señor”.
- Zar: “Pero eso no es posible. Habrá alguna medicación”.
- Médico:” No hay medicación”.
- Zar: “¿En absoluto?”
…
- Zarina: “Ya”.
- Médico: “Lo transmiten las mujeres, la madre lo pasa a los
hijos. Vuestra madre lo heredó de su madre, la Reina Victoria, y
os lo pasó a vos”.
- Zarina: “Ya”.
- Médico: “Afecta a unos varones, no a todos. De los cuatro
hijos de Victoria, sólo uno tenía hemofilia”.
- Zarina: “Y sólo uno de los míos”.
- Médico: “Algunos hemofílicos pueden tener una vida larga y
normal”.
- Zarina: “Pero otros no”.
- Médico: “Falta el agente químico que hace coagular la sangre.
Si se cortan, sangran abundantemente”.
- Zarina: “Entonces cuidaremos de que Alexis no se corte”.
- Médico: “Por desgracia eso no es todo. Una herida superficial...
- Zar: “Dejadme a mí. Las heridas externas no importan demasiado. Si Alexis se corta en la mano con una venda se puede cortar la hemorragia. Pero si sangra por dentro”.
- Zarina: “¿Por dentro?”
- Zar: “Cualquier golpe puede causar una hemorragia interna.
Nunca se sabe. Un golpe fuerte puede no perjudicarle y un ligero
rozamiento hacerle sangrar. La sangre fluye muy despacio y sangra durante varios días. La zona afectada empieza a hincharse
hasta que la presión es tan grande que cesa la hemorragia. El peligro es que durante la hinchazón, la sangre ataca al hueso”.
Por último, es interesante mencionar la existencia de filmaciones de archivo, rescatadas en distintas páginas de Internet, donde Alexis participó personalmente. En
algunas, se lo observa sentado o sostenido intentando disimular una de sus crisis hemofílicas y en otras, se intercala
material de archivo con escenas ficcionales17-19.
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s i a / C L 0 2 3 9 6 8 37 3 1 _ 3 f a 5 3 e 4 8 2 _ V 0 l L S T E 4 N T E w N 3 5 p b j o 3 f n E 6 Y n J Ync6V0lLSTE4NTEwNw
Genética e historia
En San Petersburgo se levanta la Iglesia del
Salvador sobre la Sangre Derramada o de la Resurrección
de Cristo como templo - monumento en el lugar donde
el 1 de marzo de 1881 fue herido mortalmente el emperador Alejandro II, sepultado en la Catedral de San Pedro
y San Pablo donde yacen, también, los restos del último
zar y su familia. Entre ellos, los de un jovencito de casi
catorce años, a cuya desdicha genética: la hemofilia, que
lo alejó de una infancia normal y lo expuso a tener conciencia sobre una temprana muerte, se sumó la de una
época de intolerancia que terminó por exterminar a toda
su familia.
No es difícil imaginar que el hecho de buscar
una solución médica a este problema para las Casas
Reales, visto que los primogénitos eran los que padecían
la enfermedad, pudo incidir en que los conocimientos
sobre la hemofilia evolucionaran más rápidamente, dada
la presión que los reyes podrían haber ejercido sobre los
médicos en la búsqueda del tratamiento que en esos
momentos no existía.
El texto y el contexto de esta historia continúan siendo polémicos ya que resulta imposible establecer
una ligazón entre la dolencia, los acontecimientos que la
rodearon y la revolución de 1917. Si bien fueron muchos
los factores de otra índole que confluyeron en el hecho
histórico, una mutación, una emperatriz portadora y un
sucesor al trono anhelado y enfermo en tiempos agitados, no son por cierto ingredientes menores ni marginales en tamaño escenario.
Referencias
1. Strauss HS: The perpetuation of hemophilia by mutation. Pediatrics 1967;
39(2): 186-193.
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Rev Med Cine 2011; 7(1): 21-28
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