Avances en la investigación sobre la enfermedad de esclerosis lateral amiotrófica (ELA) realizada por investigadores de la Universidad de Western de Londres, en Ontario, Canadá, ha descubierto un camino potencial para la cura.
Los análisis dirigidos por el doctor Michael Strong, detallan que las interacciones de proteínas pueden preservar o prevenir la muerte de las células nerviosas que es un sello distintivo de la ELA, es la culminación de décadas de investigación occidental respaldada por la Fundación Temerty.
"Como médico, ha sido muy importante para mí poder sentarme con un paciente o su familia y decirles: 'estamos tratando de detener esta enfermedad'", dijo Strong, un científico clínico que ha dedicado su carrera a encontrar una cura para la ELA.
"Han sido 30 años de trabajo para llegar hasta aquí; 30 años cuidando a las familias, a los pacientes y a sus seres queridos, cuando lo único que teníamos era esperanza. Esto nos da razones para creer que hemos descubierto un camino hacia el tratamiento".
¿Qué es la ELA?
También conocida como enfermedad de Lou Gehrig, es una afección neurodegenerativa debilitante que afecta progresivamente a las células nerviosas responsables del control muscular, lo que provoca desgaste muscular, parálisis y, en última instancia, la muerte. La esperanza de vida promedio de un paciente con ELA después del diagnóstico es de solo dos a cinco años.
¿Cuál es la posible cura para la ELA?
El equipo de investigadores explicó que se halló una interacción entre dos proteínas presentes en las células nerviosas afectadas por la ELA que puede detener o revertir la progresión de la enfermedad, además, se identificó un mecanismo para hacerlo posible.
"Es importante destacar que esta interacción podría ser clave para desbloquear un tratamiento no solo para la ELA, sino también para otras afecciones neurológicas relacionadas, como la demencia frontotemporal", dijo Strong, quien ocupa la Cátedra Arthur J. Hudson de Investigación de ELA en la Facultad Schulich de Medicina y Odontología de Western.
En prácticamente todos los pacientes con ELA, una proteína llamada TDP-43 es responsable de formar grupos anormales dentro de las células, lo que causa la muerte celular. En los últimos años, el equipo de Strong descubrió una segunda proteína, llamada RGNEF, con funciones opuestas a las de TDP-43.
El último avance del equipo identifica un fragmento específico de esa proteína RGNEF, llamado NF242, que puede mitigar los efectos tóxicos de la proteína causante de la ELA. Los investigadores descubrieron que cuando las dos proteínas interactúan entre sí, se elimina la toxicidad de la proteína causante de la ELA, lo que reduce significativamente el daño a la célula nerviosa y evita su muerte.
LG
