强直性脊柱炎- 百度健康医典
  • 概述
    • 累及脊柱、骶髂等关节的慢性炎症性疾病
    • 主要表现为下背部或臀部疼痛、僵直
    • 具有明显家族聚集倾向
    • 可影响正常生活,甚至致残,但不影响寿命

    疾病定义

    强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)是一种慢性炎症性疾病,属于风湿免疫病。主要病变部位为骶髂关节、脊柱及外周关节,并伴发不同程度眼、肺、肠道、心血管病变等关节外表现,严重者可发生脊柱畸形和脊柱强直。

    流行病学

    在我国,AS患病率为0.25%~0.5%,男女比例约为4:1,女性发病较缓慢且病情较轻。AS好发于青壮年,发病年龄通常在13~31岁, 发病高峰为20~30岁,而8岁以前和40岁以后发病少见。

  • 病因

    强直性脊柱炎(AS)的病因尚不明确,目前认为发病与遗传、感染、环境、免疫等多个因素相关。

    基本病因

    遗传因素

    AS具有家族聚集性。研究表明,患者的一级亲属患AS的概率达31.3%,HLA-B27基因的表达与AS有高度相关性,但并不是HLA-B27阳性一定会得AS。

    感染因素

    研究显示,AS发病与慢性感染有一定的关系,最常见的易感部位是泌尿生殖道和胃肠道。泌尿生殖道的沙眼衣原体、志贺菌、沙门菌等为常见的病原体。

    免疫因素

    迄今为止,共发现100多种细胞因子和趋化因子参与了AS的炎症反应。患者体内的免疫炎症因子也高于正常人,因此,免疫因素可能参与了AS的致病过程。

    诱发因素

    • 环境因素:患者对气候变化敏感,寒冷潮湿的气候和环境、冷水的刺激,或可诱发强直性脊柱炎发病;
    • 生活及职业压力:有些职业长期端坐,造成脊柱不活动,比如司机长时间把持方向盘,固定姿势影响关节的活动度,且路途颠簸长期震动易造成脊柱损伤;
    • 脊柱及关节受力增加导致肌腱附着点压力增加,进而促进或加重炎症反应,也是该病发病的诱因。
  • 症状

    强直性脊柱炎(AS)起病缓慢且隐匿,早期症状通常是在腰骶部出现钝痛和晨僵,半夜痛醒翻身困难,活动后减轻。随病情进展,由腰椎向胸、颈部脊椎发展,出现相应部位疼痛或脊柱畸形。

    典型症状

    炎性腰背痛

    慢性腰背痛是早期患者最具特征的症状,患者多在腰骶部或背部出现钝痛,同时伴有晨僵、疲劳乏力等,疼痛以静息痛为特征,夜间、晨起或久坐后起立时明显,但活动后减轻。多数患者病情由腰椎向胸、颈部脊椎发展,则出现相应部位疼痛、活动受限或脊柱畸形。

    外周关节炎

    部分患者以外周关节炎为首发症状,主要表现为以髋、膝、踝、肩关节肿胀为主的单关节炎或少关节炎。

    青少年起病的患者常见以髋关节炎为首发症状,髋部疼痛,因青少年处于生长发育期,骨骼生长迅速,因此,青少年患者易导致髋关节畸形。

    肌腱端炎

    肌腱端炎好发于足跟、足掌部,也可见于膝关节、胸肋连接处等部位,受累部位常有肿痛现象。 

    伴随症状

    由于 AS是一种慢性、系统性、全身炎症反应性疾病,除累及脊柱和外周关节外,还可累及关节外其他器官,如眼、心脏、肺、肾等。

    眼部病变

    30%左右的患者可出现眼部症状,以前葡萄膜炎多见,表现为眼红、眼痛、畏光流泪、视物模糊,多为急性单侧发作,也可双眼交替复发。

    心血管病变

    2%~10%的患者有心血管系统表现,主要累及主动脉根部、传导系统,表现为主动脉炎、主动脉瓣关闭不全、心脏扩大及传导障碍,偶有心包炎及心肌炎。可出现胸闷,心悸等症状。

    肺部病变

    肺部病变多见于疾病后期,主要有间质性肺炎,胸廓硬变和肺上部囊性纤维化,可表现为胸痛、胸闷、气短,偶伴咳嗽咳痰。

    胃肠道病变

    胃肠道症状与疾病本身的胃肠道炎症、黏膜免疫有关,也可能与非甾体类抗炎药的不良反应有关,主要有食欲缺乏,恶心呕吐,腹泻,便血和腹痛等。

    神经系统病变 

    神经系统病变主要是慢性蛛网膜炎,形成的蛛网膜憩室压迫马尾神经和脊髓圆锥,表现为马尾综合征和腰骶神经受损症状,导致下肢或臀部神经根性疼痛。

    皮肤黏膜病变

    AS皮肤黏膜受累相对于其他脊柱关节炎亚型少见,可有结节性红斑、溢脓性皮肤角化病、结膜炎和口腔溃疡等症状。

  • 就医

    如果出现腰骶部慢性钝痛,伴有下背部僵硬,特别是经常夜间痛,晨起或久坐起立时腰部僵硬疼痛明显,但活动后可以缓解,症状持续超过3个月,应尽快就医,以免耽误病情。

    目前,临床上诊断强直性脊柱炎(AS)的标准是:

    • 下腰背痛至少持续3个月,活动后疼痛改善,但休息后不缓解;
    • 腰椎屈伸和侧屈活动受限;
    • 胸廓扩展范围小于同年龄和性别的正常值;
    • X线表现:双侧骶髂关节炎轻微异常(Ⅱ级),或单侧骶髂关节炎明显异常(Ⅲ级)。

    如果患者具备最后一条,且分别满足前三条中的任何1条,即可确诊。

    就诊科室

    风湿免疫科

    相关检查

    体格检查

    主要的骶髂关节和脊柱检查方法有:

    • Schober试验:直立站位,在双侧髂后上棘连线中点及向上10cm作出标记点,双膝直伸,弯腰至脊柱最大前屈度,测量上下二点间的距离。用于测量脊柱活动度。
    • 指地距:双膝直伸,弯腰至脊柱最大前屈度,测量指尖到地面的距离,正常值为0cm。用于判断脊柱活动度。
    • 脊柱侧弯试验:直立站位,充分侧屈脊柱,测量直立位与充分侧屈后中指尖垂直于地面下降的距离。用于判断脊柱侧弯程度。
    • 胸廓扩张试验:直立站位,测量在第4前肋间水平的深呼气和深吸气之胸围差,小于2.5cm为异常。用于提示胸廓活动程度和呼吸功能的下降情况。
    • 枕壁试验:背靠墙直立,双足跟、臀部、背部贴墙,双腿伸直、收下巴、眼平视,测量其枕骨结节和墙壁之间的距离。正常距离为0cm,颈活动受限时该间隙增大,用于评价颈椎活动范围减少程度。
    • Patrick试验:又称4字试验。仰卧位,一侧膝屈曲将足跟置于对侧伸直的膝关节上,检查者一手压直腿侧髂嵴,另一手下压屈曲的膝关节。如屈膝侧髋关节出现疼痛,提示屈腿侧髋关节病变。

    实验室检查

    红细胞沉降率和C反应蛋白

    活动期可见红细胞沉降率增快,C反应蛋白数量增高,对判断病情活动和评估治疗效果有重要意义。

    HLA-B27检测

    AS患者HLA-B27阳性率达90%左右,HLA-B27阳性只能提示诊断本病的可能性将大大增加,HLA-B27阴性也不能排除强直性脊柱炎的可能。

    其他检查

    检查肝功、肾功、细胞因子以及骨代谢指标等,对评估病情和用药有一定意义。

    影像学检查

    X线检查

    X线检查是AS最常用的诊断方法,操作简单且成本低。

    AS的影像学诊断主要依靠骶髂关节炎的影像诊断,骶髂关节炎的X线表现为骶髂关节面模糊,边缘不规则,随着病情的发展,后期表现为关节间隙变窄、消失甚至融合。

    CT检查

    CT 检查具有分辨率高的特点,能更好地观察骶髂关节病变,并可克服X线重叠的缺陷,提高早期诊断效果。

    MRI检查

    MRI检查对早期骶髂关节炎及急性活动期炎症具有较高的敏感性,从而能够有效提高诊断的准确性。

    鉴别诊断

    腰肌劳损、椎间盘突出等疾病也会出现慢性腰背痛、僵硬、不适等症状,易与AS相混淆。

    椎间盘突出

    椎间盘突出是引起腰背痛的常见原因之一,疼痛常局限于下背部或放射到一侧腿部,运动时疼痛加重,无足跟部疼痛,也无周围关节炎,胸廓扩张正常,无关节外表现。可通过CT检查、MRI检查或椎管造影检查与AS进行鉴别。

    弥漫性特发性骨肥厚(DISH)综合征

    DISH 综合征的临床表现、影像学表现常与AS相似。但DISH综合征多见于50岁以上男性,X线可见韧带钙化。常累及颈椎和低位胸椎,骶髂关节和脊椎骨突关节无侵蚀,晨起僵硬感不加重,血沉(ESR)正常,HLA-B27阴性。

    髂骨致密性骨炎

    髂骨致密性骨炎主要表现为慢性腰骶部疼痛,劳累后加重。多见于中、青年女性,特别是有多次妊娠、分娩史或从事长期站立职业的女性。该病为自愈性疾病,临床检查除腰部肌肉紧张外,无其他异常。可通过X线进行鉴别。

  • 治疗

    强直性脊柱炎(AS)是一种慢性炎症,尚无法治愈。一般为对症治疗,缓解症状并尽量控制病情的发展,患者能够正常工作及生活。若病情延误至晚期则难以逆转,所以早诊早治是关键!

    一般治疗

    • 在体力允许的情况下合理锻炼,以有氧锻炼为首选(如散步、太极等),通过锻炼维持脊柱关节在最佳位置,同时能增强椎旁肌肉的力量、增加肺活量,有助于控制病情;
    • 选择硬板床,睡觉时多采取仰卧位,避免侧身弯曲的体位。枕头要稍微矮一些,若出现上胸或颈椎受累的症状(如颈椎痛和胸廓活动受限),可尝试不用枕头;
    • 站立时应尽量保持挺胸、收腹和双眼平视前方的姿势,坐位也应保持胸部直立,有助于维持脊柱的正常功能;
    • 对疼痛、炎性关节或软组织给予必要的物理治疗。

    药物治疗

    非甾体抗炎药(NSAIDs)

    NSAIDs是目前治疗AS的首选药物,可迅速改善腰背疼痛、晨僵、关节肿痛等症状。在急性活动期患者应选择足量持续用药,病情缓解稳定后则按需使用。代表药物有塞来昔布、双氯芬酸、美洛昔康、洛索洛芬钠等。

    NSAIDs发挥最大疗效是在服药2周后,因此应持续规则使用至少2周。如一种药物治疗2~4周后疗效不明显,可改用其他类别的NSAIDs,避免同时使用2种以上NSAIDs。长期服用NSAIDs可能导致消化系统溃疡、肝肾损伤、水肿及过敏等不良反应的风险增加,应加以注意。

    抗肿瘤坏死因子α拮抗剂(TNFi)

    TNFi适用于NSAIDs治疗无效后,有虹膜炎或炎性肠病等关节外症状者。代表药物有依那西普、英夫利昔单抗、阿达木单抗等。TNFi疗程较长,疗效至少要在用药3个月后才会出现,长期使用或可减慢患者脊柱新骨的形成,延缓病程的进展,改善预后。用药期间需定期复查血尿常规、胸片、肝肾功能等。

    缓解疾病的抗风湿药物(DMARDs)

    这类药物主要用于用于对TNFi有用药禁忌且合并外周关节炎的患者。

    柳氮磺吡啶

    柳氮磺吡啶可改善AS的关节疼痛、肿胀和发僵,特别适用于改善AS患者的外周关节炎。本药的不良反应有消化系统症状、皮疹、血细胞减少、头痛、头晕等。磺胺过敏者禁用。

    甲氨蝶呤

    使用甲氨蝶呤可明显改善外周关节炎,使炎性指标下降,减少NSAIDs用量。但对中轴关节,例如脊柱及骶髂关节效果可能不理想。最常见的不良反应为胃肠道反应和肝功能异常。

    来氟米特

    有研究显示,来氟米特对外周关节炎治疗有效,但不能改善中轴关节症状。不良反应主要为腹泻、恶心、眩晕、皮肤瘙痒等。若出现白细胞下降,应减量或停用。

    沙利度胺

    部分患者应用沙利度胺后,临床症状、红细胞沉降率C反应蛋白均明显改善。不良反应有肝酶增高、镜下血尿、血细胞下降及指端麻刺感等。在用药初期应定期查血、尿常规和肝肾功能。对长期用药者应定期做神经系统检查,以便及时发现可能出现的外周神经炎。

    糖皮质激素

    由于糖皮质激素不良反应大,且不能阻止病程,一般不主张口服或全身应用糖皮质激素治疗AS。糖皮质激素主要用于局部治疗,如顽固性外周关节炎、肌腱端病和脊柱关节炎并发的眼炎。

    手术治疗

    对于出现严重AS患者,比如髋关节间隙明显狭窄,股骨头坏死以及脊柱弯曲畸形明显影响生活质量,可采取手术治疗。

    全髋关节置换术

    对于难治性髋关节疼痛、关节间隙明细狭窄、强直和畸形,不论年龄大小,人工全髋关节置换术是应该考虑的选择,但术前应该由骨科和风湿科医师共同决定是否应选择手术治疗。置换术后绝大多数患者的关节痛得到控制,部分患者的功能恢复正常或接近正常。

    脊柱矫形手术

    脊柱矫形手术指利用手术截骨等方法改变脊柱弯曲程度的手术。由于此类手术风险较大,对于脊柱畸形不严重者建议慎重考虑是否进行矫正手术。

    中医治疗

    中药内治法

    强直性脊柱炎可归属于中医学“腰痹"、“腰痛”、“竹节风”、“骨痹”、“龟背风”、“肾痹”、“尬痹”、“妊痹”等范畴。

    该病总属本虚标实之证,临床当以滋补肝肾、补肾强督、扶正祛邪为基本大法,主要中药成分包括雷公藤总苷、白芍总苷、青藤碱等。

    中医外治法

    强直性脊柱炎中医外治法方法繁多,针灸、推拿、拔罐、中药熏洗等外治法都可以缓解患者症状、改善关节功能、能够防止病变部位畸形。

    其他治疗

    以下介绍物理治疗和体育治疗的原则,具体实施应遵医生指导。

    物理治疗

    理疗一般可用热疗(如热水浴、矿泉温泉浴、海盐热敷等),可增加局部血液循环,使肌肉放松,减轻疼痛,有利于关节活动,保持正常功能,防止畸形。

    体育疗法

    体育疗法可保持脊柱的生理弯曲,防止畸形;保持胸廓活动度,维持正常的呼吸功能;保持骨密度和强度,防止骨质疏松和肢体废用性肌肉萎缩等。

    患者可根据个人情况采取合适的运动方式和运动量。如新的疼痛持续2小时以上不能恢复,则表明运动过度,应适当减少运动量或调整运动方式。

    下面介绍两种常见的锻炼方式:

    • 双膝跪地,双手撑地,两肘伸直,头部置于双臂之间,并尽量向上弓背。然后抬头并使背部尽量下凹。
    • 双膝跪地,双手撑地,仰头,向前抬高右手,同时尽可能地向上抬高左腿,坚持5秒,收回动作,之后进行左右交换,向前抬高左手,向上抬高右腿。
  • 预后

    强直性脊柱炎(AS)一般不会影响寿命,其临床表现的轻重程度差异较大,有的患者病情反复持续进展,有的长期处于相对稳定状态,预后具有个体差异性。目前尚无根治办法,通过针对性的治疗能缓解疼痛、控制疾病进展。

    并发症

    由于AS是一种慢性、系统性、全身炎症反应性疾病,除累及脊柱和外周关节外,还可累及关节外其他器官,如眼、心脏、肺、肾等而出现相应的并发症。

    眼部病变

     眼部病变是最常见的关节外表现,以急性前葡萄膜炎和急性虹膜炎多见,也可发生急性结膜炎。

    肾脏病变

     AS患者的肾脏损害,主要表现为肾淀粉样变性和IgA肾病。

    心脏病变

    AS患者可能出现升主动脉根和主动脉瓣病变,以及心传导系统异常。

    胃肠道病变

    胃肠道症状与疾病本身的胃肠道炎症、黏膜免疫有关,也可能与NSAIDs的不良反应有关,主要有食欲缺乏,恶心呕吐,腹泻,便血和腹痛等症状。

    肺部病变

    少数患者后期可并发上肺叶斑点状不规则的纤维化病变,表现为咳痰、气喘、甚至咯血,并可能伴有反复发作的肺炎或胸膜炎。

  • 日常

    患者日常生活中应当加强对强直性脊柱炎(AS)的护理,加强锻炼,纠正不良坐姿站姿,养成良好的生活习惯,保持心情愉悦,根据服药情况,留意用药的副作用,并按医嘱定期复查。

    日常生活管理

    休息

    选择硬板床,睡眠时多取仰卧位,避免侧身弯曲的体位。枕头要矮,一旦出现上胸或颈椎受累的情况应不用枕头。站立时应尽量保持挺胸、收腹和双眼平视前方的姿势。坐位也应保持胸部直立。

    运动

    在体力允许下进行合理的锻炼,首选有氧锻炼方式,如散步、太极等。切忌运动过度,要减少或避免引起病变部位持续性疼痛的体力活动。

    戒烟

    根据研究显示,吸烟患者较不吸烟患者预后差,因此,吸烟是预后不良危险因素之一。

    特殊注意事项

    女性可正常受孕、妊娠和分娩,男性可正常授精,尤其是疾病早期未发生关节或脊柱畸形的患者。如果怀孕过程中病情发作,从优生优育的角度建议先去风湿免疫科,制定专业治疗方案,听从医生的建议,考虑受孕时间。

    参考资料
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    • [7] 梅奥医学:https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/ankylosing-spondylitis/symptoms-causes/syc-20354808.
    • [8] WebMD网站:https://www.webmd.com/arthritis/what-is-ankylosing-spondylitis#1.
    • [9] WebMD网站:https://www.webmd.com/drugs/2/drug-16551/leflunomide-oral/details.
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    以上内容由刘栩教授参与编审
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