年以上,患者通常在发病2—6年后死亡。致死性家族性失眠症,是一种无法睡眠,始终处于做梦状态的疾病,患者的自律神经和运动神经受到伤害,在发病6—18个月后死亡。14、威廉姆斯综合症 (Williams
2、蛋白质构象病(高级结构改变):疯牛病、致死性家族性失眠症。 四、蛋白质的理化性质 蛋白质变性:空间构象破坏,一级结构不变,因素很多。 (1)蛋白质变性特点:溶解度降低、黏度增加、易被水解
聚合是四级 考题和亚基有关-----四级结构三、蛋白质结构与功能的关系1、蛋白质结构与功能:一级结构是基础,二三四级:表现功能的形式。2、蛋白质构象病(高级结构改变):疯牛病、致死性家族性失眠症
病和牛海绵状脑病(BSE)等。已知人类朊蛋白病主要有克雅病(Creutzfeldt-Jakob Disease)、Kuru病、Gerstmann-Straussler综合征、致死性家族性失眠症、无特征