系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythematosus，简称SLE）是一种主要由免疫系统异常激活，而攻击自身组织导致的慢性弥漫性结缔组织病。此病的具体病因尚不明确，但可能与遗传、环境因素与雌激素有关。长期的阳光曝晒、特定药物使用、感染、以及口服雌激素均可能诱发系统性红斑狼疮症状加重。此病易发于育龄女性，尤其是10到40岁的人群，女性发病率明显高于男性，约9:1。
- 中医病名
- 系统性红斑狼疮
- 外文名
- systemic lupus erythematosus
- 别 名
- SLE
- 就诊科室
- 风湿免疫科、肾内科
- 多发群体
- 育龄女性，特别是10-40岁年龄段
- 常见发病部位
- 全身各部位
- 常见病因
- 人体免疫系统攻击自身组织，遗传、环境和雌激素影响
- 是否遗传
- 有遗传因素
- 遗传因素
研究显示：
- 系统性红斑狼疮患者的一级亲属患系统性红斑狼疮的风险是普通人的8倍；
- 单卵双胞胎系统性红斑狼疮的发病率是异卵双胞胎的5~10倍；
这些现象提示，系统性红斑狼疮的发病与遗传基因有关。
- 环境因素
阳光
药物及化学试剂
感染
病原微生物同药物一样，也是常见的引起免疫系统产生自身抗体的外来物质。
- 雌激素
流行病调查显示，育龄期妇女系统性红斑狼疮患者明显多于男性，发病人数比达9:1；而在儿童及老年人中，女性、男性发病人数比则降至3:1；妊娠期雌激素分泌量急剧增加，而系统性红斑狼疮的病情也会加重。
另外，口服雌激素类避孕药或长期口服雌激素进行激素替代治疗者，系统性红斑狼疮发病风险均增加。
综上所述，人体雌激素含量与系统性红斑狼疮的发病密切相关。
- 全身症状
当系统性红斑狼疮进入活动期时，大多数患者会变现出全身的炎症症状，包括发热（低、中度热为主）、乏力、疲倦、厌食、体重下降等。
- 皮肤与黏膜症状
多数系统性红斑狼疮数患者会在患病的某阶段出现皮疹，皮疹的形态多种多样。
蝶形红斑
是系统性红斑狼疮所特有的皮疹，对疾病诊断有重要意义，表现为鼻梁部和两侧颧部，类似蝴蝶型的区域红斑，大多无明显瘙痒感。
黏膜溃疡
系统性红斑狼疮进入活动期时，可能出现口腔、鼻腔黏膜的无痛性溃疡，一旦发现，应引起重视。
脱发及斑秃
也是系统性红斑狼疮累及皮肤的表现。如患者发现近期脱发较严重，提示疾病进入活动期，而系统性红斑狼疮引起的斑秃往往是永久性的。
其他皮损
- 肌肉、关节症状
是系统性红斑狼疮常见的症状，表现为多关节对称性的肿痛、晨僵，其中以指、腕及膝关节最为多见；另外，系统性红斑狼疮引起的血管炎及长期大剂量应用糖皮质激素治疗还可能引起股骨头坏死，表现为髋关节疼痛及活动受限。
肌痛及肌无力
是系统性红斑狼疮累及肌肉，引起肌炎的表现。
- 浆膜炎症状
浆膜是衬贴在体腔壁及内脏表面的薄膜，因患系统性红斑狼疮受累时，会引起胸腔积液、心包积液和腹水，达到一定程度后会出现相应的症状。
胸腔积液症状
心包积液症状
心包积液较多时引起心脏受压，出现各种心功能不全的症状，如呼吸困难；严重时可呈端坐呼吸、呼吸浅快，并可伴有面色苍白或发绀；还可引起上腹部胀痛、肝脏肿大及全身水肿。
腹腔积液症状
可有腹胀、食欲减退等症状，腹腔积液较多时，还可看到腹部隆起。
- 肾脏症状
肾脏损害是系统性红斑狼疮最主要的内脏损害之一，28%~70%的系统性红斑狼疮患者会累及肾脏。
起初可无明显表现；
随着病情的加重，可出现血尿、血压升高等症状，由于同时还存在蛋白尿，当血浆蛋白足够低时，还会出现全身水肿；肾功能不全后，还会有食欲减退、晨起恶心呕吐、皮肤瘙痒、出血倾向等症状。
- 神经精神症状
- 血液系统症状
无论是系统性红斑狼疮活动时还是平时，贫血、白细胞和血小板减少都较为常见。
贫血可有皮肤黏膜苍白、乏力、头晕、耳鸣、记忆力减退、食欲降低、恶心、腹部不适、便秘、腹泻、心率和呼吸加快等症状。白细胞降低可引起免疫力下降，更易感染。血小板减少则可引起出血倾向，例如出血不易止血、月经量大、皮肤黏膜瘀点瘀斑等。
- 心血管症状
心包炎
主要表现为与呼吸运动密切相关的心前区疼痛，并可向颈部、左肩、左臂和上腹部放射；如引起心包填塞，还可出现呼吸困难、气短、胸闷、心悸、水肿等心功能不全症状。
心内膜炎
系统性红斑狼疮引起的心内膜炎常出现瓣膜边缘的赘生物，若赘生物脱落，可能引起不同脏器栓塞和产生相应症状，全身各器官均可受累。
- 如栓塞于脑血管，可引起头痛、头晕、恶心、呕吐、意识障碍、肢体感觉和活动障碍等症状；
- 肠系膜动脉栓塞可引起腹痛、恶心、呕吐，呕吐物多为血性，部分患者还会出现腹泻；
- 栓塞于肢体，可引起肢体疼痛、功能障碍，肢体远端还可有皮肤苍白、温度降低、感觉障碍等表现。
心肌损害
系统性红斑狼疮引起心肌损害时，可有心前区不适、气短、心悸等症状，严重者还会有各种心功能不全的症状。
冠状动脉损害
系统性红斑狼疮除了可以直接损伤冠状动脉外，长期糖皮质激素治疗也可加速动脉粥样硬化，最终，表现出冠心病的症状，如心前区不适、心绞痛，心绞痛可向颈部、左肩、左臂和上腹部放射，严重者还会有心功能不全的症状。
- 肺部症状
系统性红斑狼疮对肺部的影响，除了引起胸腔积液外，还可引起肺间质纤维化和肺动脉高压。
肺间质纤维化
表现为干咳、气短、呼吸困难等症状。
肺动脉高压
- 消化系统症状
系统性红斑狼疮引起消化系统受累，除了会表现出食欲减退、恶心、呕吐、腹痛等非特异性症状外，引起相应脏器病变，也会有相应的表现。
肠道病变
- 系统性红斑狼疮可累及肠壁、肠系膜的血管，导致麻痹性肠梗阻，甚至肠出血、肠坏死，出现腹痛、恶心、呕吐、腹泻等症状；
- 系统性红斑狼疮可引起蛋白丢失性肠病，继而引起顽固的低蛋白血症，主要表现为全身的水肿。
胰腺炎
系统性红斑狼疮活动期累及胰腺，可引起胰腺炎，表现为腹痛、恶心、呕吐、发热等症状。
肝脏损伤
系统性红斑狼疮引起肝脏损伤较为常见，轻者无明显症状，重者可表现出右上腹胀痛、食欲降低、乏力、恶心、呕吐、腹泻、黄疸等症状。
- 泪腺、唾液腺症状
泪腺与唾液腺受累，出现口、眼干燥症状，既可以是系统性红斑狼疮早期的表现，也可以是系统性红斑狼疮继发干燥综合征的表现。
- 眼部症状
系统性红斑狼疮可引起眼底病变、结膜炎、虹膜炎、葡萄膜炎和视神经病变，导致视力下降或者视野缺损。
另外，长期大剂量糖皮质激素治疗还可能引起青光眼和白内障。眼部症状主要是视力降低，重者甚至可在数日内致盲。
由于系统性红斑狼疮可侵犯全身各系统，因此非专业人士往往难以通过症状判断疾病，无论身体出现任何不适，不会自行缓解，最好去医院就诊，以明确诊断。
就诊时医生可能会问如下问题：
- 有哪些不舒服；
- 这些症状持续了多久，有什么变化规律；
- 以前是否就医，做了哪些检查，医生如何诊断；
- 接受了哪些治疗，治疗后效果如何，是否复发。
医生可通过典型的蝶形红斑皮损，初步诊断系统性红斑狼疮，或通过多脏器受累，怀疑系统性红斑狼疮的可能，然后根据如下标准来明确系统性红斑狼疮的诊断。
根据美国风湿病学会（ACR）1997年推荐的系统性红斑狼疮分类标准，该标准的11项中，如符合4项或4项以上者，在排除感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断系统性红斑狼疮。分类标准如下：
- 颊部红斑：固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位；
- 盘状红斑：片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕；
- 光过敏：对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到；
- 口腔溃疡：经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性；
- 关节炎：非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节炎，有压痛，肿胀或积液；
- 浆膜炎：胸膜炎或心包炎；
- 肾脏病变：尿蛋白＞0.5g/24h或+++，或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型）；
- 神经病变：癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱；
- 血液学疾病：溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少；
- 免疫学异常：抗dsDNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物，或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性）；
- 抗核抗体：在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常。
然而，仅仅诊断系统性红斑狼疮是不够的，还需要对系统性红斑狼疮的活动性进行评估，因为系统性红斑狼疮的活动性无论对于如何治疗、判断治疗是否生效，还是对疾病预后的估计都有重要的意义。
系统性红斑狼疮的活动性常用“系统性红斑狼疮疾病活动度指数”（SLE disease activity index，SLEDAI）来评估。
方法是，首先用特定的标准对系统性红斑狼疮的表现进行评分，然后再根据得分判断活动度：总分≤4分代表病情稳定，5~9分为轻度活动，10~14分为中度活动，≥15分为重度活动。此外，如出现SLEDAI评分描述之外的系统性红斑狼疮症状，也提示病情活动。
SLEDAI的评分标准如下：
评分 | 表现 | 定义 |
|---|---|---|
8 | 近期出现癫痫，排除代谢、感染、药物所致 | |
8 | 严重现实感知障碍导致幻觉、思维不连贯、思维奔逸、思维内容贫乏、不合逻辑，行为异常、行动紊乱、紧张性精神病行为，排除尿毒症或药物引起 | |
8 | 认知力改变，如定向力、记忆力差和其他智能减退。起病突然并有波动性，包括意识模糊、注意力下降，或对环境持续关注，加上至少下述两项：知觉力异常、语言不连贯、失眠或白天困倦、抑郁或躁狂。并且除外由 代谢、药物或感染引起 | |
8 | 狼疮视网膜病变：包括细胞状小体、视网膜出血、脉络膜出血或渗出性病变、视神经炎。并且除外由高血压、药物或感染引起 | |
8 | 颅神经病变 | 近期出现运动性或感觉性颅神经病变 |
8 | 狼疮性头痛 | 剧烈、持续的头痛，可以是偏头痛，镇静止痛剂无效 |
8 | 近期出现脑血管事件，除外动脉粥样硬化引起 | |
8 | 出现皮肤破溃、坏死，手指痛性结节、甲周微梗死、碎片样出血，或为活检或血管造影所证实的血管炎 | |
4 | 至少有两个关节痛，并有炎症体征，如压痛、肿胀或积液 | |
4 | 肌炎 | 肢体近端肌痛、无力，并有肌酸磷酸激酶升高，肌电图改变，或活检证实有肌炎 |
4 | 血红素颗粒管型或红细胞管型 | |
4 | 红细胞＞5/高倍视野，除外其他原因 | |
4 | ＞0.5g/24h，近期出现或近期增加0.5g/24h以上 | |
2 | 白细胞＞5/HPF(高倍镜视野)，除外感染 | |
2 | 新出现或反复出现的炎性皮疹 | |
2 | 新出现或反复出现的异常，斑片状或弥漫性脱发 | |
2 | 黏膜溃疡 | 新出现或反复出现的口腔、鼻腔溃疡 |
2 | 胸膜炎所致胸膜性胸痛，并有摩擦音，或胸腔积液，或胸膜肥厚 | |
2 | 心包炎导致心前区疼痛及心包摩擦音，或积液（心电图或超声心动图证实） | |
2 | 低补体 | CH50、C4、C3下降，低于正常范围下限 |
2 | 抗dsDNA抗体升高 | Farr放射免疫法检测应＞25%，或高于正常 |
1 | 发热 | ＞38℃，除外感染 |
1 | 血小板减少 | ＜100×109/L |
1 | 白细胞下降 | ＜3.0×109/L，除外药物所致 |
优先就诊于风湿免疫科，部分患者严重累及其他系统后出现相应症状，必要时可至相应科室进行治疗，如有狼疮性肾炎的患者也可就诊于肾内科。
- 查体
由于系统性红斑狼疮可侵犯全身各个系统，因此，医生对全身各部位的查体都会很仔细。查体的敏感性不如特殊检查，往往只能发现较明显的病变，为医生开具各种检查，提供参考。
全身
- 医生可通过视诊观察患者全身的皮损状况。
- 是否存在血小板减少引起的瘀点、瘀斑；
- 是否存在因肝功能受损而引起的黄疸；
- 是否存在神经受损，而出现意识、精神改变，以及运动功能障碍；
- 通过触诊发现是否因低蛋白而出现水肿，是否存在浅表淋巴结的肿大。
头部
医生除了通过视诊，观察系统性红斑狼疮面部典型皮损外，还可初步判断患者视力受损的情况，以及眼和口是否异常干燥。
胸部
- 叩诊：可以发现胸腔积液；
- 听诊：可以发现较为明显的心包积液、心功能异常、心脏瓣膜改变，肺部的炎症性改变以及较严重的肺间质病变。
腹部
- 叩诊：可发现较明显的肝脏和脾脏异常增大或缩小，腹水；
- 触诊：可在出现较严重腹腔内脏器病变时出现压痛、反跳痛、腹肌紧张；
- 听诊：可通过肠鸣音来评估肠道运动功能。
- 实验室检查
血常规
系统性红斑狼疮活动期患者常会出现红细胞、白细胞或血小板的减少。
尿常规
系统性红斑狼疮侵犯肾脏时，可出现尿异形红细胞、管型尿，以及尿蛋白异常增多。
脑脊液常规和生化
系统性红斑狼疮侵犯中枢神经系统时，脑脊液中细胞数可增多，白蛋白含量可升高，氯化物和葡萄糖水平多正常。
系统性红斑狼疮侵犯肝脏，会引起丙氨酸氨基转移酶（ALT）、天门冬氨酸氨基转移酶（AST）等肝酶异常升高，胆红素也可升高。
当肝功能严重受损，或肾脏、肠道病变，白蛋白经肾和肠道丢失较多时，血白蛋白也会降低，部分患者球蛋白水平会不同程度升高。
补体C3、C4、CH50降低，提示系统性红斑狼疮可能进入活动期。
系统性红斑狼疮患者可能出现异常的包括抗核抗体（ANA）、抗双链DNA（dsDNA）抗体、可提取核抗原（ENA）抗体：
ANA：可见于约98%的系统性红斑狼疮患者，但ANA缺乏特异性，还可见于其他结缔组织病、慢性感染、淋巴增殖性疾病和部分正常人；
- 抗dsDNA抗体：是系统性红斑狼疮的特异性抗体，其滴度与病情活动性密切相关；
- 抗ENA抗体谱：一组临床意义不同的抗体，用于判断系统性红斑狼疮累及的系统。
- 抗Sm抗体对系统性红斑狼疮高度特异，阳性时支持系统性红斑狼疮的诊断；
- 抗U1RNP抗体阳性时，提示可能存在肌炎、肺间质病变、肺动脉高压等病变；
- 抗SSA抗体与光过敏、血管炎、皮损、白细胞数降低、平滑肌受损、新生儿狼疮有关；
- 抗SSB抗体与继发干燥综合征有关；
- 抗rRNP抗体与神经系统受累有关，此外抗rRNP抗体阳性也容易出现其他重要脏器的损害。
抗磷脂抗体：包括抗心磷脂抗体、抗β2-糖蛋白1抗体、狼疮抗凝物等，有助于系统性红斑狼疮继发抗磷脂综合征的诊断。
- 影像学检查
各种影像学检查主要用于发现系统性红斑狼疮对各脏器的损害。
超声
主要用于发现系统性红斑狼疮引起的心包积液、心肌及瓣膜病变、肺动脉高压等。
胸部高分辨率CT有助于肺间质病变的发现与随访。
头磁共振成像（MRI）
主要用于监测脑血管及脑实质的病变。
- 特殊检查
是一种用针从腰部刺入脊髓腔，抽取脑脊液的常规诊断方法，部分情况下也可用于治疗。
系统性红斑狼疮合并中枢神经系统损害时，腰椎穿刺可抽取脑脊液用于化验，帮助诊断，另外，此时脑脊液压力常升高，腰椎穿刺也可及时发现。
对于狼疮肾炎的诊断、治疗和预后评估具有价值，尤其对指导狼疮肾炎的治疗有重要意义。
由于系统性红斑狼疮可累及全身多系统，因此，医生需要对每个系统的临床表现是由该系统的疾病引起还是由系统性红斑狼疮引起进行鉴别。
另外，其他结缔组织病以及服用药物引起的药物性狼疮都可能产生与系统性红斑狼疮类似的多系统受累表现，但由于系统性红斑狼疮具有特有的自身抗体异常，因此医生可由此对其他疾病进行鉴别。
目前，系统性红斑狼疮无法根治，只能经过规范治疗后达到长期缓解。治疗原则是早发现、早治疗，个体化应用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。系统性红斑狼疮急性期及早用药，缓解后维持用药巩固治疗，维持长期稳定状态。
另外，对患者的精神支持与生活护理、避免引起疾病加重的因素、以及对症支持治疗系统性红斑狼疮引起的器官损害同样重要。
- 患者需了解足够的疾病相关知识，树立起对疾病的正确认识，坚定战胜疾病的勇气；
- 疾病活动期要保证充分的休息，而疾病稳定后，虽然可以适当工作，也不能劳累，以免系统性红斑狼疮进入活动期；
- 积极留意病情变化，一旦出现症状，要及时就医治疗；
- 避免使用含雌激素药物，避免使用其他曾经疑似引起系统性红斑狼疮活动的药物；
- 避免强阳光和紫外线照射，也尽量不要接触化学药剂；
- 系统性红斑狼疮活动期禁止注射疫苗，缓解期才可注射疫苗，但要避免使用活疫苗。
此外，由于系统性红斑狼疮会引起不同器官和系统损害，因此医生会及时进行对症治疗，患者及家属要严格遵医嘱执行。
- 服用抗癫痫、抗精神病药物治疗神经系统症状；
- 大量蛋白尿者进食限蛋白饮食，输注白蛋白，以及血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）/血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）药物治疗；
- 合并高血压、高血脂、糖尿病，要长期服药降压、调节血脂、控制血糖等。
系统性红斑狼疮的治疗在轻症狼疮和累及重要脏器时有很大的区别。
- 轻症狼疮的药物治疗
轻症狼疮顾名思义，症状较为轻微，也不会累及重要脏器，一般表现为光过敏、皮疹、关节炎、浆膜炎。治疗药物主要包括以下几种。
非甾体抗炎药
非甾体抗炎药（NSAIDs），主要用于短期内控制关节炎，如阿司匹林、布洛芬等，长期使用可能引起消化性溃疡和肾脏损伤等副作用。
抗疟药
抗疟药是系统性红斑狼疮治疗的基础药物之一，可控制皮疹，减轻光过敏，还有助于维持系统性红斑狼疮病情稳定，减少糖皮质激素的用量。常用药物如氯喹、羟氯喹。
抗疟药有引起眼底病变的可能性，因此，建议用药前筛查眼底有无病变，长期用药期间建议每年检查眼底，有心动过缓或传导阻滞者禁止使用抗疟药。
糖皮质激素
轻症系统性红斑狼疮的糖皮质激素治疗，既可以短期涂抹外用激素制剂治疗皮疹，也可以在抗疟药和NSAIDs疗效不佳的基础上，加用中小剂量口服激素。但是，如果是面部外用激素，要尽量避免强效激素，即便用，也不应超过1周。
免疫抑制剂
如口服激素疗效仍不佳，医生还会加用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺、吗替麦考酚酯、钙调蛋白抑制剂等免疫抑制剂，以获得满意的疗效。加用免疫抑制剂有助于激素减量。
- 累及重要脏器时的药物治疗
过敏、感染、妊娠、接触特定化学试剂等诱因可引起系统性红斑狼疮加重，损害重要脏器。此时的治疗分两个阶段，首先需要加大药物剂量，使疾病进入缓解期，然后再用小剂量长期维持治疗、减少复发。
在系统性红斑狼疮活动时，医生会根据病情轻重，让患者口服较大剂量的泼尼松，如病情缓解，可在随后的2~6周内缓慢减量，最终以小剂量长期维持治疗。
如出现狼疮危象，医生会静脉滴注大剂量甲泼尼龙，冲击治疗，3~5天1疗程，必要时1~2周后重复使用，可使狼疮危象迅速缓解，但缓解后需要大剂量联合使用激素和免疫抑制剂，以免复发。
由于使用糖皮质激素可能引起感染，医生会在大剂量应用糖皮质激素前及应用过程中，密切观察是否有感染征象，以便出现感染时及时治疗。
大多系统性红斑狼疮患者在接受激素治疗的同时，需要同时加用免疫抑制剂联合治疗，以利于更好的控制系统性红斑狼疮的活动，减轻重要脏器的损害，减少系统性红斑狼疮活动的复发，并减少长期糖皮质激素的用量和相应的副作用。
当系统性红斑狼疮出现中枢神经系统、心、肺、肾等重要脏器损伤时，医生会在病情缓解前应用环磷酰胺或霉酚酸酯至少6个月，在随后的维持治疗中，也会选择1~2种免疫抑制剂，联合糖皮质激素长期维持治疗。
当系统性红斑狼疮病情危重，或大剂量糖皮质激素联合免疫抑制剂疗效不佳时，医生还可静脉注射大量免疫球蛋白治疗。
免疫球蛋白一方面对系统性红斑狼疮本身具有免疫治疗作用，另一方面具有非特异性的抗感染作用，可以对大剂量免疫抑制剂引起的免疫力功能低下起到一定的保护作用，是重症狼疮治疗的重要组成部分。
系统性红斑狼疮患者的妊娠生育
妊娠期雌激素分泌量增加，可引起系统性红斑狼疮加重，使妊娠曾经是系统性红斑狼疮的禁忌证。
但随着治疗水平的提高，如今，在风湿免疫科、妇产科、儿科严格管理下，系统性红斑狼疮患者也可相对安全地妊娠生育，但是需要满足如下条件：
- 患者无重要脏器损害；
- 病情稳定至少6个月；
- 停用细胞毒免疫抑制剂至少半年；
- 仅需小剂量激素维持治疗。
由于羟氯喹、硫唑嘌呤对妊娠影响相对较小，因此妊娠期间可继续用于治疗，尤其羟氯喹，可在妊娠全程使用。
生物制剂
近年来，生物制剂也开始逐渐应用于系统性红斑狼疮的治疗。贝利尤单抗和利妥昔单抗可诱导B淋巴细胞的溶解和凋亡，减轻系统性红斑狼疮的自身免疫反应对脏器的损害，有望成为新的控制系统性红斑狼疮活动的药物。
系统性红斑狼疮无法根治，需要终生服药治疗。药物治疗可以减轻或阻止系统性红斑狼疮对脏器的损害，并维持病情的缓解状态。
系统性红斑狼疮的预后与过去相比，已经有了显著的提高，积极治疗可实现长期生存，10年生存率可达90%以上，15年生存率也有80%，但对寿命依然会有一定影响，但具体生存期如何无法预测。系统性红斑狼疮活动期时，患者主要死于感染、严重的多脏器损害，尤其是神经系统及肾脏损害；而缓解期时，患者主要死于慢性肾功能不全、肺动脉高压以及长期大量使用激素的副作用，如感染、动脉粥样硬化等。
由于系统性红斑狼疮可累及全身各个系统，因此并发症数量繁多，分布广泛。
- 皮肤与黏膜并发症
皮肤和附属器受累，可引起面部和全身的皮疹，以及永久性的脱发和斑秃，影响容貌；而血管受累，引起血管炎，可影响皮肤供血，导致皮肤、黏膜溃疡和指端缺血坏死。
- 运动系统并发症
- 系统性红斑狼疮可直接损伤关节的组织，引起多关节的关节炎；
- 引起关节周围肌腱受损，可导致多关节半脱位畸形，但可保持功能的Jaccoud关节病；
- 损伤肌肉组织可引起肌炎；
- 系统性红斑狼疮的活动可引起骨质疏松；
- 系统性红斑狼疮引起的血管炎以及糖皮质激素的副作用还可导致股骨头坏死和骨梗死。
- 浆膜炎症相关并发症
- 肾脏并发症
系统性红斑狼疮侵犯肾脏，可引起包括肾小球肾炎、肾间质-小管病变、肾血管病变以及梗阻性肾病等多种病变。
其中以蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压为主要表现的称为狼疮肾炎，是系统性红斑狼疮主要的脏器损害之一，最终可进展至肾功能衰竭。
- 神经系统并发症
系统性红斑狼疮引起的神经系统损伤称为神经性狼疮，表现因受累部位、程度不同，差异很大，其中重症的中枢神经系统受损称为狼疮脑病。
- 血液系统并发症
活动性系统性红斑狼疮可引起贫血、白细胞减少、血小板减少，少数血小板减少患者病情凶险。
- 心血管并发症
- 系统性红斑狼疮累及心包，可引起心包炎，并可出现心包积液，严重者还会引起心包填塞，影响心功能；
- 侵犯心内膜，可引起心内膜炎，心内膜炎可并发感染，或形成瓣膜赘生物和继发血栓，赘生物和血栓脱落可能引起各脏器的血栓栓塞症；
- 侵犯心肌，可引起心肌炎，并可能出现各种心律失常，严重者还会出现心力衰竭；
- 侵犯冠状动脉，可引起心肌梗死。
- 肺部并发症
- 系统性红斑狼疮累及胸膜，可引起胸腔积液；
- 累及肺，可引起肺间质纤维化；
- 其他较少见的肺部并发症还有肺栓塞、非萎缩综合征、机化性肺炎等。
- 此外，糖皮质激素和免疫抑制剂治疗会使患者更易患各种肺部感染。
- 消化系统并发症
- 侵犯胰脏，可引起胰腺炎；
- 侵犯肠系膜血管，可导致肠出血、麻痹性肠梗阻、肠坏死。
- 抗磷脂综合征
- 可继发于系统性红斑狼疮，主要表现为动静脉血栓形成、血小板减少、习惯性流产、心脏瓣膜赘生物等。患者血中可检出高滴度抗磷脂抗体。
- 个别患者会在短期内在多个重要器官出现血栓栓塞，引起器官功能衰竭，十分凶险，称为“灾难性抗磷脂综合征”。
- 眼部并发症
- 系统性红斑狼疮累及眼底，可引起眼底出血、视乳头水肿、视网膜渗出和出血；
- 系统性红斑狼疮继发抗磷脂综合征，可引起视网膜中央动脉和（或）静脉闭塞；
- 长期大剂量糖皮质激素治疗还可引起青光眼和白内障。
- 代谢并发症
参考来源： [1-2]
