【每日科普】世界血友病日|了解血友病，关爱“玻璃人”

今年的4月17日是第36个“世界血友病日”，主题是“认识出血性疾病，积极预防和治疗”。血友病是一种终生性罕见疾病，患此病后，小小的磕碰就可能导致血流不止，有人形象地称血友病患者为“玻璃人”。什么是血友病？血友病患者日常生活中需注意哪些事项？一文了解——

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什么是血友病？

血友病是一种遗传性因凝血功能障碍引起的出血性疾病。正常人体内的凝血过程需要凝血因子的参与，血友病患者体内缺乏部分凝血因子，常自幼发病，累及终身。根据患者凝血因子缺失类型的不同，血友病主要分为两种类型：血友病A和血友病B。血友病A是由于缺乏凝血因子Ⅷ导致的，而血友病B则是由于缺乏凝血因子Ⅸ引起的。

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血友病的主要表现是什么？

血友病最主要的临床表现就是出血，这种出血是与生俱来，并且会伴随终身。主要包括皮肤、关节、肌肉以及颈部和喉部的出血。当负重关节反复出血时，可以导致关节肿胀、僵硬、畸形，严重者会致残。这种出血除了外伤引起之外，也可能是肢体“莫名其妙”地自发性出血，患者的身体如同玻璃般“易碎”，也因此被称为“玻璃人”。

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血友病患者出现

急性出血该如何应对？

凝血因子替代治疗是目前最有效的止血和预防出血的措施。

发生急性出血时，应及早就近接受专业救治，并坚持“冷静高压”原则先行自我救助。“冷”——局部冷敷，“静”——制动静养，“高”——抬高患肢，“压”——加压包扎。

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血友病患者

日常生活中需注意什么？

血友病患者可以做——

定期就诊

到医院看病时，要向医生、护士讲明病情，让每位诊治医生都知晓自身患有血友病及具体类型。

接种疫苗前注射凝血因子

血友病患者可以接种常规疫苗，但建议接种当天给予凝血因子预防治疗后再接种。

注重牙齿和牙龈保健

定期到牙科就诊，防止龋齿和牙龈疾病导致出血。

血友病患者不能做——

减少和避免拔牙、肌肉注射及外伤。

禁用阿司匹林、非甾体类抗炎药及其他可能影响血小板聚集的药物。

避免参与如拳击、橄榄球、赛车、滑雪等激烈、高速的接触运动。

原标题：《【每日科普】世界血友病日|了解血友病，关爱“玻璃人”》

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