Hintergrund

Bei der Katatonie handelt es sich um ein vornehmlich psychomotorisches Syndrom, das durch reduzierte, gesteigerte oder abnormale psychomotorische Aktivität gekennzeichnet ist. Typische motorische Symptome sind Stereotypien, Katalepsie, Flexibilitas cerea oder Rigidität. Zusätzlich können affektive Symptome wie Impulsivität, Aggression, Erregung, Angst oder ein flacher Affekt und Verhaltensstörungen wie Mutismus, Echolalie, Negativismus oder Stupor auftreten [9]. Zur Veranschaulichung der Symptome gibt es auch gute Onlineressourcen [8, 25]. Lange Zeit wurden katatone Syndrome als eine Unterform der Schizophrenie klassifiziert. Doch auch wenn katatone Syndrome im Zusammenhang mit Schizophrenien häufig sind, tritt die Mehrzahl im Zusammenhang mit depressiven oder bipolaren Störungen auf [26].

Dies schlägt sich auch in den aktuellsten psychiatrischen Diagnosesystemen nieder. Während in der International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems 10 (ICD-10) katatone Syndrome noch als eine Unterform der Schizophrenie (F20.2, katatone Schizophrenie) oder der organischen psychischen Störungen (F06.1, organische katatone Störung) aufgeführt sind, können sie im Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders 5 (DSM-5) in Verbindung mit einer anderen psychischen Erkrankung oder vollkommen unabhängig von psychiatrischen Störungsbildern (aufgrund eines anderen medizinischen Krankheitsfaktors) klassifiziert werden (Tab. 1; [1]). In der ICD-11 wird die Katatonie erstmalig als eigenständige Diagnosekategorie auf derselben hierarchischen Ebene wie Schizophrenie oder affektive Störungen klassifiziert.

Tab. 1 Diagnostische Kriterien für Katatonien nach DSM‑5. (Aus [1])
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Bei stationär psychiatrisch behandelten Patient*innen sind katatone Syndrome recht häufig. Untersuchungen gehen von einer Prävalenz bei Aufnahmeuntersuchungen zwischen 9 und 17 % aus [16, 24]. Im allgemeinen stationären Setting treten bis zu 20 % der Katatonien als Folge anderer medizinischer Krankheitsfaktoren oder als substanz- oder medikamenteninduzierte Katatonien auf, wobei entzündliche Erkrankungen des Zentralnervensystems die häufigste Ursache sind [14]. Weitere Ursachen sind neurologische Erkrankungen (Tumoren, Schädel-Hirn-Traumata, zerebrovaskuläre und neurodegenerative Erkrankungen, nichtkonvulsiver Status epilepticus) und Stoffwechselstörungen (Hyperkalzämie, hepatische Enzephalopathie, Homozystinurie, diabetische Ketoazidose). Auch treten Katatonien häufig komorbid mit einem Delir auf [5, 27]. Die Prävalenz von Katatonien bei stationär neurologisch behandelten Patient*innen wird auf 3,3 % geschätzt [7].

Unterdiagnostiziertes Syndrom

Die diagnostische Einordnung als Unterform der Schizophrenie hat zusammen mit dem wechselhaften und mannigfaltigen klinischen Bild dazu geführt, dass Katatonien zu selten erkannt werden. Insbesondere im Kindes- und Jugendalter sowie im geriatrischen Bereich bestehen syndromale Überlappungen mit anderen Erkrankungen. Im Kindes- und Jugendalter geht es dabei hauptsächlich um die Überlappung mit Symptomen von Autismus und Psychosen. Diese in der Literatur auch als „iron triangle“ bezeichnete Überlappung könnte einen gemeinsamen Pathomechanismus der drei Erkrankungen vermuten lassen [21]. Bei geriatrischen Patient*innen kommt es zu Überlappungen mit den psychischen und Verhaltenssymptomen von Demenzen.

Pathophysiologie

Bisherige Befunde deuten auf Veränderungen in motorischen neuronalen Netzwerken hin [27]. Dabei scheinen eine Hyperaktivität im supplementärmotorischen Kortex (SMA) und Prä-SMA eine Rolle zu spielen, insbesondere Veränderungen der GABA(γ-Aminobuttersäure)ergen und glutamatergen Neurotransmission. Der SMA leitet dann inhibitorische Prozesse unter anderem in den Basalganglia und im primär motorischen Kortex (M1) ein. Auf Grundlage der Beobachtung, dass eine Vielzahl infektiöser und entzündlicher Erkrankungen mit Katatonien einhergehen können, wird daneben auch die Möglichkeit erwogen, dass entzündliche Prozesse (z. B. im Rahmen der NMDA[N-Methyl-D-Aspartat]-Rezeptor-Enzephalitis) eine Rolle bei der Entstehung von Katatonien spielen könnten [17].

Diagnose perniziöser Katatonien

Katatone Syndrome reichen von eher milden Verläufen bis hin zu schweren und lebensbedrohlichen Verläufen, die einer sofortigen Behandlung bedürfen. Intensivmedizinisch relevant werden katatone Syndrome insbesondere in Form der perniziösen Katatonie (auch maligne oder febrile Katatonie). Die Begriffe maligne Katatonie und perniziöse Katatonie sind dabei synonym zu verwenden. Im englischsprachigen Raum überwiegt der Begriff der malignen Katatonie, im deutschsprachigen der der perniziösen Katatonie, sodass letzterer in diesem Artikel im Weiteren verwendet wird.

Die perniziöse Katatonie geht zusätzlich zu den üblichen Symptomen einer Katatonie mit ausgeprägten vegetativen Symptomen einher. Dabei kann es zu teils bedrohlichen Anstiegen von Blutdruck, Herzfrequenz und Körpertemperatur sowie zu einem foudroyanten Verlauf kommen. Unbehandelt liegt die Letalität bei ca. 50 %. Aus diesem Grund gilt die perniziöse Katatonie als psychiatrischer Notfall [15, 20].

Bei Verdacht auf ein katatones Syndrom spielen insbesondere Fremdanamnese und Verhaltensbeobachtung eine wichtige Rolle. In jedem Fall sollte eine ausführliche körperliche internistisch-neurologische Untersuchung inklusive Erhebung der Vitalparameter durchgeführt werden. Bei Verdacht auf eine perniziöse Katatonie sollte zudem eine laborchemische Untersuchung inklusive Drogenscreening erfolgen. Bei persistierenden Symptomen trotz adäquater Behandlung oder bei Auffälligkeiten in der neurologischen Untersuchung sollte außerdem eine ausführliche Organdiagnostik (Elektroenzephalographie [EEG], kraniale Magnetresonanztomographie/kraniale Computertomographie [cMRT/cCT], Lumbalpunktion [LP]) durchgeführt werden [9, 15].

Zur perniziösen Katatonie gibt es nur wenige Therapiestudien

Problematisch ist, dass perniziöse Katatonien häufig nicht als solche erkannt werden. Dies liegt nicht zuletzt daran, dass weder die klinischen Skalen noch die aktuellen Klassifikationssysteme ICD-10, DSM‑5 und ICD-11 klare Kriterien oder einen diagnostischen Rahmen für die perniziöse Katatonie definieren. Auch die vielen internationalen Leitlinien zur Behandlung der Schizophrenien aus verschiedenen Fachdisziplinen (psychiatrisch, notfallpsychiatrisch, intensivmedizinisch) erwähnen keine klaren Diagnosekriterien für die perniziöse Katatonie. Eine Untersuchung ergab, dass nur ein Drittel der untersuchten Leitlinien eine Empfehlung zur Behandlung der perniziösen Katatonie enthielt, wovon lediglich eine Leitlinie detaillierte Empfehlungen zur medikamentösen Therapie gab [19]. Die fehlende Erwähnung in Leitlinien und die fehlenden detaillierten Empfehlungen könnten damit zusammenhängen, dass es nur wenige Therapiestudien zu perniziöser Katatonie gibt. Die vorhandene Evidenz beschränkt sich auf Fallberichte und kleinere Fallserien. Randomisierte kontrollierte Studien sind im Kontext der perniziösen Katatonie nur schwer durchführbar, da es sich einerseits um ein sehr seltenes Krankheitsbild und andererseits um einen akut behandlungsbedürftigen Notfall handelt, was den Einschluss in Studien nahezu unmöglich macht.

Eine perniziöse Katatonie liegt vor, wenn neben den allgemeinen Katatoniekriterien entweder

  • Fieber (ohne Fokus) oder

  • eine autonome Entgleisung (Tachykardie, Tachypnoe, entgleister Blutdruck, Diaphorese)

vorliegen.

Zudem lassen sich auch perniziöse Katatonien je nach klinischer Präsentation in zwei unterschiedliche Schweregrade einteilen: moderat und schwer. Cronemeyer und Kollegen nahmen diese Einteilung anhand dreier einfach zu erhebender klinischer Kriterien vor [4]:

  1. 1.

    Rigidität,

  2. 2.

    Körpertemperatur ≥ 39 °C,

  3. 3.

    Bewusstseinstrübung.

War neben den Kriterien für eine perniziöse Katatonie mehr als eines der drei Kriterien erfüllt, so sprachen die Autoren von einer schweren perniziösen Katatonie. Patient*innen, die in diese Kategorie fielen, benötigten signifikant häufiger eine intensivmedizinische Behandlung. Außerdem hatten sie ein signifikant erhöhtes Risiko für eine unvollständige Remission und für einen tödlichen Krankheitsverlauf.

Differenzialdiagnostik

Für die Therapie relevant ist die Unterscheidung von Katatonien in Verbindung mit einer anderen psychischen Erkrankung oder Katatonien aufgrund eines anderen medizinischen Krankheitsfaktors, da bei Letzteren der Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung eine zentrale Rolle zukommt. Ein komorbides Delir, autonome Veränderungen, katatone Erregung, Greifreflex, Pneumonie und Krampfanfälle in der Anamnese sind klinische Faktoren, die für eine Katatonie aufgrund eines anderen medizinischen Krankheitsfaktors sprechen können [7, 23]. Dagegen können eine vorbestehende psychische Erkrankung, weibliches Geschlecht und eine bestehende antipsychotische Medikation auf eine Katatonie in Verbindung mit einer anderen psychischen Erkrankung hindeuten [23].

Insbesondere die differenzialdiagnostische Unterscheidung zwischen Patient*innen mit hyperaktiven psychomotorischen Symptomen im Sinne der Katatonie und Patient*innen mit hyperaktivem Delir stellt eine klinische Herausforderung dar [3]. Bei der Diagnostik der Katatonie bei intensivmedizinischen Patient*innen (z. B. mit Delir) ist es deshalb empfohlen, nur eindeutige Symptome zu erfassen und höhere Cut-off-Kriterien der klinischen Skalen (Bush Francis Catatonia Rating Scale ≥ 5 und Northoff Catatonia Rating Scale ≥ 7 [10]) oder Diagnosesysteme zu verwenden [3].

Die Medikamentenanamnese kann wichtige diagnostische Hinweise geben

Eine wichtige Differenzialdiagnose für perniziöse Katatonien mit zentralen Implikationen für die Therapie ist das maligne neuroleptische Syndrom (Tab. 2), eine seltene schwere Nebenwirkung vor allem hochpotenter Antipsychotika und möglicherweise eine medikamenteninduzierte Form der perniziösen Katatonie. Selten können auch andere Medikamente ein malignes neuroleptische Syndrom auslösen, z. B. das Antiemetikum Metoclopramid, das auch eine starke dopaminantagonistische Wirkung aufweist, oder auch das abrupte Absetzen von Dopaminagonisten (Antiparkinsonmedikation). Das klinische Bild des malignen neuroleptischen Syndroms kann von perniziösen Katatonien ununterscheidbar sein, was als „katatones Dilemma“ bekannt ist. Deshalb kommt der Medikamentenanamnese eine zentrale Bedeutung zu: Eine kürzlich neu begonnene oder angepasste antipsychotische Behandlung kann entscheidende Hinweise auf die Ätiologie liefern. Der Erkrankungsbeginn liegt typischerweise Stunden bis Tage nach der ersten Gabe der antipsychotischen Medikation. Die meisten Fälle treten innerhalb einer Woche auf, praktisch alle Fälle innerhalb von 30 Tagen [1]. Wird die antipsychotische Medikation abgesetzt, ist das maligne neuroleptische Syndrom oft selbstlimitierend. Die mittlere Dauer bis zur Rückbildung der Symptome nach Beendigung der Medikation beträgt 7 bis 10 Tage [2]. Bei Symptompersistenz werden zentral wirksame (Benzodiazepine, z. B. Lorazepam) und periphere Muskelrelaxanzien (z. B. Dantrolen) verabreicht; die Elektrokonvulsionstherapie (EKT) sollte bei Therapieresistenz frühzeitig zum Einsatz kommen (siehe Abschnitt „Elektrokonvulsionstherapie“).

Tab. 2 Differenzialdiagnosen der perniziösen Katatonie
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Auch Serotoninsyndrome können sich mit einer sehr ähnlichen Symptomatik präsentieren (klassische Trias: Delir, Fieber und ein neuromuskuläres Syndrom). Sie treten vor allem im Zusammenhang mit der Gabe mehrerer serotonerger Medikamente (z. B. Lithium und ein SSRI [„selective serotonin reuptake inhibitor“]) auf, sodass auch hier die Medikamentenanamnese wichtige diagnostische Hinweise geben kann. Sie können ebenfalls mit vegetativen Symptomen wie Hyperthermie, Hypertonus, Tachykardie oder Tachypnoe einhergehen. Zusätzlich treten neuromuskuläre Symptome wie Rigidität oder Hyperreflexie auf.

Zuletzt kommt auch ein zentrales anticholinerges Delir als mögliche Differenzialdiagnose in Betracht. Auch hier treten vegetative Symptome wie Hyperthermie, Hypertonus oder Tachykardie auf. Charakteristisch ist die Einnahme anticholinerg wirksamer Medikation und trockene Haut und Schleimhäute (Merke: „hot as a desert, red as a beet, dry as a bone, blind as a bat and mad as a hatter“).

Therapie perniziöser Katatonien

Supportive Therapie

Durch die psychomotorische Symptomatik sind häufig sowohl die Nahrungs- und Flüssigkeitsaufnahme eingeschränkt als auch die Mobilität der Patient*innen deutlich reduziert. Dementsprechend sollte auf eine ausreichende Nahrungs- und Flüssigkeitsaufnahme geachtet werden und gegebenenfalls eine Flüssigkeits- und Elektrolytsubstitution erfolgen. Darüber hinaus ist bei bettlägerigen oder über längere Zeiträume fixierten Patient*innen eine prophylaktische Antikoagulation zur Prophylaxe von tiefen Venenthrombosen und Lungenarterienembolien sowie eine Mobilisation und Lagerung zur Verhinderung von Dekubiti und Ulzera wichtig. Bei Katatonien aufgrund eines anderen medizinischen Krankheitsfaktors spielen insbesondere eine Behandlung der Grunderkrankung und das Absetzen möglicher auslösender Medikamente eine wichtige Rolle [5]. Bei schweren Verläufen ist eine intensivmedizinische Versorgung oft unumgänglich (Abb. 1).

Abb. 1
figure 1

Behandlungsalgorithmus bei Katatonie. EEG Elektroenzephalographie, EKT Elektrokonvulsionstherapie, cMRT/cCT kraniale Magnetresonanztomographie/kraniale Computertomographie, LP Lumbalpunktion

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Medikamentöse Therapie

Bei der medikamentösen Therapie gibt es eine klare Empfehlung für eine Behandlung mit Lorazepam, die auch diagnostisch im Rahmen eines Lorazepamtests genutzt werden kann [9]. Dabei werden 1–2 mg Lorazepam intravenös verabreicht und die Katatoniesymptomatik vor und nach der Gabe jeweils standardisiert erfasst (z. B. mittels einer validierten Katatonieskala wie der Northoff Catatonia Rating Scale [10]). Bei einer Symptomreduktion von mehr als 50 % nach etwa 5–60 min ist der Test positiv und spricht für das Vorliegen einer Katatonie. Akute Katatonien zeigen ein gutes Ansprechen auf Benzodiazepine. Dabei liegt die benötigte Dosis häufig über der maximal zugelassenen Tagesdosis (z. B. 10–20 mg Lorazepam i.v.), die dann auch in psychiatrischen Kliniken ohne kardiopulmonales Monitoring verabreicht und ohne typische Nebenwirkungen wie Sedierung, Dysarthrie oder Ataxie toleriert werden kann [9]. Auch bei intensivmedizinisch versorgten und ggf. intubierten Patient*innen ist die Therapie mit Lorazepam entscheidend, oft gelingt eine Extubation erst mit kontraintuitiv hohen Dosen Lorazepam.

Ein durchaus relevanter Anteil an Patient*innen spricht aber nicht hinreichend auf Benzodiazepine alleine an [27]. Hier ist unbedingt und zeitnah an eine zusätzliche EKT zu denken (siehe Abschnitt „Elektrokonvulsionstherapie“).

Manche Leitlinien empfehlen alternativ oder zusätzlich den Einsatz von Antipsychotika. Aufgrund der sich überlappenden Symptomatik von perniziöser Katatonie und malignem neuroleptischem Syndrom ist die Gabe von Antipsychotika aber umstritten [5, 22].

Elektrokonvulsionstherapie

Zusätzlich oder alternativ zur medikamentösen Therapie mit Benzodiazepinen stellt die EKT das Mittel der Wahl zur Behandlung schwerer oder therapieresistenter Katatonien dar [6]. Sie zeigt auch bei benzodiazepinrefraktären Katatonien sehr hohe Ansprechraten von 80–100 % [13]. Bei schweren, perniziösen Katatonien gilt die EKT als lebensrettend und kann als Notfallindikation durchgeführt werden [18]. In solchen Fällen soll die EKT unverzüglich durchgeführt werden [9], da die Mortalitätsrate sonst über 50 % betragen kann [4].

Eine systematische Analyse von Fallserien mit insgesamt 117 Fällen perniziöser Katatonie kam zu dem Ergebnis, dass die Behandlung einen signifikanten Einfluss auf den Erkrankungsverlauf hat [4]: Das beste Ergebnis wurde bei einer Kombination von Benzodiazepinen und EKT erzielt, das schlechteste Ergebnis bei rein supportiver Therapie. Ein früher Einsatz (möglichst sofort oder in den ersten Tagen) von Benzodiazepinen hatte einen günstigen Einfluss auf den Erkrankungsverlauf.

Bei perniziöser Katatonie sollte die EKT täglich bilateral bis zur klinisch signifikanten Symptomreduktion durchgeführt werden [9]. Eine bestehende Medikation mit Benzodiazepinen sollte in der Regel beibehalten und gegebenenfalls direkt nach der Einleitung der Narkose mit Flumazenil (0,1–0,5 mg) antagonisiert werden. Eine Anfallsauslösung wird meist erst bei hohen Dosen (> 8 mg Lorazepam pro Tag) relevant erschwert [9]. Von hoher Relevanz ist die EKT auch bei der oft klinisch sehr schwierigen Differenzialdiagnose zum malignen neuroleptischen Syndrom (Tab. 2). Da auch dieses mit hoher Effektivität neben einer Behandlung mit Dantrolen mit EKT behandelt werden kann [12], sollte im Zweifel immer zeitnah eine EKT erfolgen. Limitierend hierfür ist die Verfügbarkeit der EKT, die nur in weniger als 50 % der psychiatrischen Kliniken in Deutschland zur Verfügung steht [11]. Eine gute Vernetzung der psychiatrischen und internistischen Institutionen ist für den schnellen und effizienteren Einsatz von entscheidender Bedeutung.

Das beste Ergebnis wurde bei einer Kombination von Benzodiazepinen und EKT erzielt

Nach erfolgreicher intensivmedizinischer Behandlung (inklusive der EKT-Behandlung) erfolgt die Weiterbehandlung in der psychiatrischen Klinik/Abteilung. Da in den allermeisten psychiatrischen Abteilungen keine Möglichkeit der kardiopulmonalen Monitorisierung besteht, sollten vor Verlegung die Stabilität der kardiopulmonalen Parameter geprüft werden, ebenso die Körpertemperatur und verschiedene Laborparameter (u. a. Kreatinkinase [CK], Leukozytenanzahl, Elektrolyte).

Juristische Aspekte der Behandlung

Die Behandlung der schweren, perniziösen Katatonie stellt zweifellos eine Notfallindikation zur EKT dar. Sie genügt der Definition des § 34 Strafgesetzbuch (Rechtfertigender Notstand). Neben der Durchführung aller anderen indizierten Therapiemaßnahmen (wie vor allem einer akuten hochdosierten Lorazepamgabe) kann damit bei nicht einwilligungsfähigen Patient*innen die EKT auch ohne Betreuung unmittelbar durchgeführt werden, wenn die Durchführung durch die Einrichtung der Betreuung verzögert würde. Die Einrichtung einer Eilbetreuung ist dann allerdings unverzüglich nachzuholen und eine Einwilligung des Betreuers für die dann nachfolgenden EKTs einzuholen [18].

Für Akutsituationen, die die Kriterien einer Notfallindikation nicht erfüllen (z. B. nicht akut lebensbedrohliche, aber immer noch schwere, therapieresistente Katatonie), muss für nicht einwilligungsfähige Patient*innen eine Eilbetreuung (d. h. in der Regel innerhalb von 24 h) eingerichtet werden. Falls Patient*innen die Behandlung im Rahmen ihres natürlichen Willens nicht explizit ablehnen, reicht die Einwilligung des bestellten Betreuers zur EKT (und zur EKT-Narkose).

Oft kann durch die EKT eine Einwilligungsfähigkeit wiederhergestellt werden, sodass die Patient*innen selbst (oder zusammen mit einem Betreuer) in die weitere Behandlung einwilligen können.

Fazit für die Praxis

  • Bei der Katatonie handelt es sich um ein häufiges psychomotorisches Syndrom, das in seiner schwersten Ausprägung als perniziöse Katatonie lebensbedrohlich sein kann und im klinischen Alltag häufig nicht erkannt wird.

  • Katatonien können im Kontext verschiedener psychischer Erkrankungen, als Folge somatischer Erkrankungen oder als schwere Medikamentennebenwirkung auftreten.

  • Wichtige Differenzialdiagnosen sind das hyperaktive Delir, das maligne neuroleptische Syndrom, das Serotoninsyndrom und das anticholinerge Delir.

  • Bei der medikamentösen Therapie gibt es eine klare Empfehlung für eine Behandlung mit Lorazepam. Insbesondere bei fehlendem Ansprechen ist zeitnah an eine zusätzliche Elektrokonvulsionstherapie (EKT) zu denken.

  • Bei perniziösen Katatonien kann die EKT als lebensrettende Therapie der Wahl unverzüglich als Notfallindikation durchgeführt werden. Bei nicht einwilligungsfähigen Patient*innen kann die Behandlung auch ohne Betreuung unmittelbar durchgeführt werden.