肝血管瘤通常无症状，以单发病灶最为常见(61%)，生长较慢，病程较长，且病人肝功能无明显异常^[8,9]。临床表现与肿瘤直径、部位相关。若肿瘤直径>5 cm，可因对邻近组织和脏器的压迫导致产生临床症状。腹部症状主要表现为右季肋区不适感或胀痛，偶有因左肝巨大血管瘤压迫胃肠道产生消化不良、恶心、呕吐等，极少数因自发破裂或外伤情况下破裂而并发腹腔出血，出现严重腹部症状。也有少数病人因为巨大血管瘤或肝门部血管瘤对胆道的压迫引起胆道梗阻，出现黄疸，或压迫肝静脉和(或)下腔静脉导致布加综合征。肿瘤内若有血栓形成或坏死可致发热及全身消耗性凝血等严重并发症。部分病人会产生焦虑，主要表现为对肿瘤继续增大的担心、手术风险的恐惧以及治疗花费的顾虑。

肝血管瘤的诊断目前主要依赖于影像学检查。多种检查手段的联合应用，可极大提高肝血管瘤诊断准确率。其中常规首选超声检查，再结合CT、MRI以及DSA检查等综合判断。肝血管瘤可有典型和不典型的影像学表现。超声、CT和MRI检查的肝血管瘤诊断准确率分别为61%、77%和92%^{[10,11,12,13]}。对疑似病人常规进行多普勒超声加超声造影、MRI或CT检查可提高诊断准确率。在有乙肝病史或肝硬化的情况下尤其应注意不典型血管瘤与血供丰富肝癌的鉴别，以及不典型血管瘤与肝转移瘤的鉴别。

肝血管瘤相关研究结果显示：肝血管瘤直径及数目是其临床分型的最主要依据。国外多推荐以肿瘤直径4 cm作为分型分界点，而国内多以肿瘤直径5 cm作为分型分界点^[19,20]。根据肿瘤直径，建议将肝血管瘤分为3级：小血管瘤(直径<5.0 cm)、大血管瘤(直径为5.0～9.9 cm)和巨大血管瘤(直径≥10.0 cm)。从有无临床症状分析，肿瘤直径<5.0 cm的病人多无临床表现。因此，根据肝血管瘤的临床表现及特点，肿瘤直径、肿瘤数目、病理学类型，推荐国内的临床分型及亚型见表1。该分型是基于建立一个讨论研究的基础平台为目的。诊断与治疗的基础必须基于肿瘤特征分析，如果没有共同的分类标准，结论就无从谈起。

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表1

肝血管瘤的临床分型

表1

肝血管瘤的临床分型

临床分型	表现形式	肿瘤数目(个)	肿瘤直径或直径之和或肿瘤体积
Ⅰa型	单个	1	<5 cm
Ⅰb型	单个	1	5～10 cm
Ⅰc型	单个	1	>10 cm
Ⅱa型	多个	2～5	<10 cm
Ⅱb型	多个	2～5	10～20 cm
Ⅱc型	多个	2～5	>20 cm
Ⅲa型	弥漫	>5	≤50%肝体积
Ⅲb型	弥漫	>5	>50%肝体积

一项纳入5 143例的全国多中心真实世界研究结果表明：肝血管瘤住院病人中有症状者占44.23%，无症状者占55.77%，其中症状的轻、中和重度分级分别为71.87%、23.93%和4.21%(尚未公开发表的数据) 。肝血管瘤引起的腹痛、腹胀、消化不良等不适症状并无特异性，导致0～37%的肝血管瘤病人经治疗后症状持续存在，甚至治疗后出现新的临床症状(尚未公开发表的数据)。大部分病人的不适症状由其他消化道病变所致，如消化道溃疡、慢性胃肠炎、慢性胆囊炎和胆管炎等，也有部分是因为病人被诊断了血管瘤而出现的心理因素。虽然目前多数临床医师将明显症状作为肝血管瘤的治疗指征，但治疗前应排除其他病变所致的非特异性表现。另外，肝血管瘤相关严重并发症发生率很低，但自发或外伤性破裂和Kasabach－Merritt综合征等却能给病人带来致命后果，是血管瘤治疗的绝对指征。其他并发症如梗阻性黄疸、门静脉高压、布加综合征等也被认为是肝血管瘤治疗的适应证。肝血管瘤破裂出血的病死率高达35%左右，是外科手术的绝对适应证^[6,7]。Medline数据库1898—2010年的文献资料显示：共有97例肝血管瘤破裂出血的报道，其中自发性破裂出血46例，提示其极为罕见^[6,7]。Kasabach－Merritt综合征又称血管瘤血小板减少综合征，文献中也仅见于个别病例的报道。其表现为血细胞过度消耗导致血小板下降、凝血功能障碍、出血性紫癜等，是威胁病人生命的少见血管瘤并发症。我国多中心真实世界研究结果显示：仅有数例该综合征的疑似病人。因此，诊断伴发症状的肝血管瘤病人应该为具有明确因果关系的中、重度症状，影响正常生活，以及发生了严重并发症或者存在明显发生严重并发症风险的病人，建议对这部分病人给予治疗。

国内外多项研究结果显示：大多数肝血管瘤的生长速度非常缓慢，持续增大者占5%～35%，且瘤体增大量也很少^[17,22]。另外，肝血管瘤直径与疼痛等症状无必然关系，肿瘤增大也不一定会出现症状。肝血管瘤增大通常有阶段性，可能与生理阶段和内分泌有关。如年龄<30岁和妊娠期可有明显增大，其他阶段大多比较稳定。直径<5 cm的肝血管瘤即使有少许增大一般也不会产生明显的症状和并发症，但直径> 10 cm的肝血管瘤如继续增大，甚至短时间内快速增大，则可能诱发症状和相关并发症的发生。全国多中心真实世界研究结果显示：25%的病人是因为血管瘤进行性增大而接受治疗(尚未公开发表的数据)。一般观点认为：每年增速直径>2 cm的情况为快速增长，如初始发现的瘤体已较大，则可能存在并发各种症状的风险，建议酌情治疗。

虽然大部分血管瘤都能通过典型影像学特点而确诊，但一些非典型影像学特点的疑似肝血管瘤包块仍困扰着临床医师和病人。因此，临床诊断不确定的疑似血管瘤也被认为是治疗的指征，特别是具有肝炎、肝硬化、肝癌或其他恶性肿瘤病史的病人。已有的研究结果显示：诊断不明确的肝血管瘤占总治疗病人的6.3%～38.0%^[11,23]。近年来恶性肿瘤的发病率持续上升，当诊断不明确时，建议密切随访，适时果断治疗。

病人因担心血管瘤的诊断是否有误、快速增大、恶变和瘤体破裂出血等严重并发症的发生，产生不安和焦虑或其他不良心理症状通常也成为治疗原因。全国多中心真实世界研究结果显示：28%的病人是基于此原因接受治疗(尚未公开发表的数据)。心理因素能否成为肝血管瘤的手术指征在国内外业界尚无定论。其原因是心理因素评估较复杂，一些疑虑可能简单解释几句就可以解决，而严重的可能会导致恶性后果。已有的研究结果显示：因心理因素实施治疗者中仅有部分病人的心理症状在术后得到缓解，也有部分病人焦虑症状在术后缓解后再次复发，但这同时也将病人置于手术可能带来的风险中^[11,23]。因此，一般不主张把心理焦虑作为血管瘤的手术治疗指征。如果确有必要，心理因素的评估必须非常慎重和严格，最好建议病人咨询心理医师后再综合判断。建议对有明确因果关系的焦虑病人，且症状较严重者慎重治疗。

基于肝血管瘤自然进程中严重并发症发生率低，权衡瘤体自然进程可能出现的风险与治疗造成的损伤及可能出现并发症的风险，部分研究认为：无症状的肝血管瘤不应将直径作为治疗指征，更不建议实施预防性切除^[21]。然而，以下少见的状况尚存在争议：(1)当准备怀孕的妇女伴有巨大肝血管瘤，妊娠可能导致瘤体快速增长进而影响胎儿发育或引起破裂出血。(2)肝血管瘤巨大，突出到肋弓以外且病人较瘦弱，腹部可扪及瘤体。(3)巨大肝血管瘤病人是重体力劳动者或运动员等情况。针对以上特殊情况建议医师和病人充分协商和权衡利弊再决定是否治疗。

对于Ⅰ、Ⅱ型肝血管瘤病人，原则上均可以行手术治疗。手术切除治疗肝血管瘤是目前认为最为确切的治疗手段，但应严格把握切除指征，对于无症状，但强烈要求手术治疗的病人不推荐手术^[23,24,25]。手术切除目前有开腹切除和腹腔镜下切除两种，可根据肝血管瘤的位置和直径大小及各医院的技术熟练情况选择，以尽量降低创伤、达到治疗目的、确保病人安全、有效。手术方式包括血管瘤剥除、不规则肝切除、肝段或半肝以及扩大的半肝切除。肿瘤直径和位置、肝组织切除量、术中出血量以及输血情况等是影响肝血管瘤术后并发症的危险因素，但手术风险主要与术中出血量有关。已有的研究结果显示：采用肝固有动脉持续阻断下行巨大肝血管瘤剥除术，可减少术中出血量和手术并发症发生率，安全、有效^[23]。肝移植术适用于Ⅲ型肝血管瘤伴有上述各种危险因素或巨大肝血管瘤伴严重肝功能损害的病人。因并发肝内多发动、静脉短路的病人，也可行肝移植治疗。

RFA是目前应用较多的肝血管瘤微创治疗方法，其疗效确切，并发症发生率低，但应把握好指征。(1)伴有危险因素的Ⅰ、Ⅱ型肝血管瘤，位于肝脏实质内，有经肝脏实质的进针路径，周围无大血管、胆管及重要脏器，凝血功能良好的病人。(2)伴有全身其他脏器功能损害，不适合手术切除的肝血管瘤。治疗方式包括经皮肝血管瘤RFA、腹腔镜下或开腹肝血管瘤RFA。治疗中采用预先毁损血管瘤主要动脉供血区的方法，尽可能彻底毁损血管瘤，减少病灶残留。既往研究结果显示：RFA治疗效果满意，肿瘤出现体积缩小，症状缓解。术后需密切注意有无出血倾向，坏死组织感染等并发症发生^[26,27,28]。RFA易发生的严重并发症包括出血、脓肿形成、胃肠道穿孔、肝功能衰竭、胆管损伤、门静脉血栓、须要引流的血气胸等，发生率为0.6%～8.9%，烧灼面积过大、时间过久易并发血红蛋白尿，应积极有效预防和处理血红蛋白尿对肾功能的损害^[29]。其手术操作建议参考《肝血管瘤的射频消融治疗(国内)专家共识》。也有部分中心应用微波消融治疗肝血管瘤的报道，其治疗原则与RFA相似^[29]。

介入治疗具有创伤小、花费少、术后恢复快等优点，但复发率相对较高^[29,30]。手术指征包括：(1)Ⅰ、Ⅱ型肝血管瘤合并危险因素。(2)有手术切除指征但肿瘤巨大，可经TAE缩小瘤体，为二期手术切除创造条件。(3)肿瘤周围有重要结构，手术切除风险较大。(4)伴黄疸或消耗性凝血病。(5)不能耐受手术或不愿接受外科手术的病人。目前常用的方法是碘油联合平阳(或博莱)霉素。平阳霉素是一种抗肿瘤抗生素，同时也是血管硬化剂，具有破坏血管内皮细胞，抑制内皮细胞再生并产生纤维化的作用。碘化油是碘与植物油的合成产物，黏稠度大，可沉积在肝血管瘤瘤体内，并且其在瘤体内的清除速度较正常肝细胞慢，可作为良好的载体将平阳霉素送达瘤体内，持续发挥作用。TAE是通过碘化油将平阳霉素带入并聚集于血管瘤血窦内，使血管瘤内血窦持续栓塞，最终因血窦腔闭塞导致瘤体缺乏营养逐渐硬化纤维化。另外，碘化油可在X线检查下显影，利用这一特点可在透视下行栓塞剂释放，并且术后可通过CT检查随访复查。介入栓塞治疗能有效地使病人供血动脉末梢小分支闭塞，血管瘤纤维化，终止肿瘤生长，促使瘤体缩小，临床症状改善，达到治疗目的。但TAE也可能造成异位栓塞导致各种并发症的发生。TAE的近期疗效比较确切，但远期复发率相对较高。当肝血管瘤内存在动脉和(或)静脉短路、多支血管供血等情况时，介入治疗应根据瘤体具体造影情况选择栓塞血管，精准、全面的血管瘤供血血管的栓塞可能减少血管瘤复发率。